骨髓增生异常综合征骨髓表现

来源:三九益生通

骨髓增生异常综合征骨髓表现主要体现为骨髓内造血细胞发育异常,表现为红系、粒系、巨核系细胞形态异常,骨髓增生程度不一,可伴病态造血特征。

一、骨髓细胞形态异常

红系病态造血:幼红细胞大小不一,可见多核、核碎裂、核畸形(如花瓣状、哑铃状),成熟红细胞大小不等、中心淡染区扩大,易见Howell-Jolly小体(红细胞内异常核残余体)。

粒系病态造血:粒细胞核分叶异常(如Pelger-Huet畸形,核不分叶或分叶过少),可见环形铁粒幼细胞(铁染色显示幼红细胞内铁颗粒围绕核周排列超过6个),成熟粒细胞颗粒减少或增多。

二、骨髓增生程度与组织学特征

骨髓增生度:约60%患者骨髓增生活跃或明显活跃,20%~30%增生活跃,少数(约10%)增生减低。

巨核系异常:巨核细胞数量可正常或增多,可见小巨核细胞(体积<正常巨核细胞1/3),核分叶减少或无分叶,胞质颗粒减少。

三、骨髓活检与流式细胞术表现

骨髓活检:造血组织结构紊乱,早期造血前体细胞(CD34+细胞)异常分布,可见幼稚细胞簇(ALIP,幼稚前体细胞异常定位)。

流式免疫表型:原始细胞比例增高(>5%),部分细胞表达异常抗原(如CD56+、CD38+原始细胞比例升高),提示造血干细胞分化阻滞。

四、骨髓衰竭与并发症关联

骨髓衰竭表现:随病程进展,造血功能逐渐衰竭,全血细胞减少发生率达60%~80%,骨髓穿刺涂片可见干抽(约5%~10%)。

转化风险:约10%~30%患者进展为急性髓系白血病(AML),骨髓原始细胞比例>20%时需警惕转化可能。

骨髓增生异常综合征骨髓表现需结合骨髓涂片、活检及免疫表型综合判断,诊断需排除缺铁性贫血、溶血性贫血等良性疾病。患者若出现不明原因血细胞减少、骨髓穿刺异常,应及时就医明确诊断。

参考文献:

[1]张之南,郝玉书,赵永强.血液病学[M].人民卫生出版社,2017,12:567-589.

[2]WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues[M].IARC Press,2020,4:123-156.

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