什么叫急性白血病

来源:三九益生通121212

急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,骨髓中大量异常白血病细胞增殖抑制正常造血,导致贫血、出血、感染及器官浸润等症状,病情进展迅速,需紧急干预。

一、疾病本质与分类

急性白血病是造血干细胞在分化过程中发生基因突变,导致髓系或淋系细胞失去正常成熟能力,在骨髓和血液中大量异常增殖,抑制正常造血功能。根据细胞类型分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL),前者占成人急性白血病的60%左右,后者在儿童中更常见。

二、典型临床表现

贫血表现:突然出现面色苍白、乏力、活动后心悸气短,因红细胞生成受抑导致携氧能力下降。

出血倾向:皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血,严重时可见内脏出血(如消化道、颅内出血),与血小板减少及凝血功能障碍相关。

感染风险:反复发热(38℃以上),常见肺部感染、口腔炎、肛周脓肿,免疫细胞成熟障碍使免疫力显著降低。

器官浸润:肝脾淋巴结肿大(质地硬、无压痛),儿童ALL易出现中枢神经系统浸润,成人AML可能伴睾丸、皮肤浸润。

三、关键诊断依据

骨髓穿刺:抽取骨髓液后显微镜下观察,原始细胞≥20%即可确诊,是诊断金标准。

血常规:白细胞异常升高(>10×10?/L)或降低(<1×10?/L),伴血红蛋白、血小板双系减少。

免疫分型:通过流式细胞术检测白血病细胞表面标志物,明确细胞来源(髓系/淋系)及分化阶段。

四、治疗原则与预后

诱导缓解:采用联合化疗方案(如蒽环类+阿糖胞苷)快速杀灭白血病细胞,达到完全缓解(CR),儿童ALL CR率超90%,成人AML约60%。

巩固治疗:缓解后通过化疗、造血干细胞移植(HSCT)清除微小残留病灶,降低复发风险。

长期监测:需定期复查血常规、骨髓象及MRD(微小残留病),ALL患者需维持治疗2~3年,AML高危患者建议移植。

参考文献:

[1]张之南,郝玉书,赵永强.血液病学[M].人民卫生出版社,2021:345-368.

[2]国家卫生健康委员会.中国成人急性白血病诊疗指南(2023年版)[J].中华血液学杂志,2023,44(5):361-368.

[3]WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues.4th ed.Lyon:IARC Press,2017:123-156.

注:本文仅作科普参考,具体诊疗方案需由血液科医师结合个体情况制定,严禁自行服用任何药物,确诊后应尽快至正规医院血液科接受规范治疗。