病理性黄疸是什么
病理性黄疸是新生儿时期因多种原因致胆红素代谢异常出现皮肤等黄染的病理状态，有胆红素生成过多、肝脏胆红素代谢障碍等病因，具出现早、程度重、性质改等表现，可致神经系统等危害，应对有光疗、换血、药物及治基础病等，早产儿、低出生体重儿、有高危因素新生儿有不同特点及注意事项。
一、病理性黄疸的定义
病理性黄疸是指新生儿时期由于多种原因引起胆红素代谢异常，致使血清中胆红素水平升高，从而出现皮肤、黏膜及巩膜黄染的病理状态。正常新生儿出生后会有生理性黄疸，但病理性黄疸具有不同于生理性黄疸的特点。
二、病理性黄疸的相关因素及表现
（一）病因方面
1.胆红素生成过多
红细胞增多症：常见于母-胎或胎-胎输血、脐带结扎延迟等情况，过多的红细胞破坏，使胆红素产生增加。例如，双胎输血综合征中，接受血液较多的胎儿红细胞数量增多，出生后红细胞破坏释放大量胆红素。
血管外溶血：如头颅血肿、皮下血肿、颅内出血等，局部出血导致红细胞破坏，胆红素生成增多。
同族免疫性溶血：ABO血型不合较为常见，母亲血型为O型，胎儿血型为A型或B型时，母亲体内存在的抗A或抗B抗体可通过胎盘进入胎儿体内，引起胎儿红细胞破坏；Rh血型不合则相对较少见，但病情往往更严重，因为Rh阴性母亲初次接触Rh阳性胎儿血液后，体内产生抗Rh抗体，再次妊娠时，抗体进入胎儿体内导致溶血。
感染：细菌、病毒等感染可导致红细胞破坏增加，同时感染还可能影响肝脏对胆红素的代谢功能。例如，新生儿败血症时，细菌产生的毒素等可破坏红细胞，并且影响肝脏的葡萄糖醛酸转移酶活性，阻碍胆红素的代谢。
肠肝循环增加：先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠等肠道疾病可使胎粪排出延迟，导致胆红素重吸收增加；母乳性黄疸可能与母乳中的某些物质抑制了肝脏葡萄糖醛酸转移酶的活性，同时母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶又可使肠道内的结合胆红素水解为未结合胆红素，增加肠肝循环有关。
2.肝脏胆红素代谢障碍
肝细胞摄取胆红素功能障碍：某些遗传代谢性疾病可导致肝细胞摄取胆红素的载体蛋白缺乏，使胆红素摄取减少。
肝脏结合胆红素功能低下：如新生儿肝炎综合征，多由病毒感染引起，如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒等，病毒侵犯肝细胞，影响葡萄糖醛酸转移酶的合成或活性，使胆红素结合障碍；遗传代谢性疾病如α1-抗胰蛋白酶缺乏症等也可导致此情况。
肝脏排泄胆红素障碍：新生儿胆道闭锁可导致胆汁排泄障碍，使结合胆红素排泄受阻，胆红素在体内积聚；某些遗传代谢性疾病也可影响胆红素的排泄。
（二）临床表现方面
1.黄疸出现时间早：一般生理性黄疸在出生后2-3天出现，而病理性黄疸在出生后24小时内即可出现。例如，ABO血型不合引起的溶血，黄疸往往在出生后24小时内就很明显。
2.黄疸程度重：血清胆红素水平升高明显，足月儿血清胆红素浓度超过221μmol/L（12.9mg/dl），早产儿超过257μmol/L（15mg/dl）；或者黄疸进展快，血清胆红素每天上升超过85μmol/L（5mg/dl）；黄疸持续时间长，足月儿超过2周，早产儿超过4周仍不消退，或黄疸退而复现。比如，新生儿溶血病时，黄疸程度通常较重，且进展迅速。
3.黄疸性质改变：生理性黄疸多为未结合胆红素升高为主，而病理性黄疸可表现为结合胆红素升高，或者未结合胆红素和结合胆红素均升高。例如，新生儿肝炎综合征除了有未结合胆红素升高外，还可出现结合胆红素升高，患儿可能伴有粪便颜色变浅，甚至呈灰白色，尿液颜色加深等情况。
三、病理性黄疸的危害及应对
（一）危害方面
1.对神经系统的影响
未结合胆红素可通过血-脑屏障进入脑组织，引起胆红素脑病。早期可能表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱等；病情进展可出现抽搐、角弓反张、发热等，严重者可导致死亡，存活者也往往遗留有神经系统后遗症，如智力低下、听力障碍、运动障碍等。例如，一些严重的新生儿溶血病患儿，如果没有及时治疗，很容易发生胆红素脑病，造成不可逆的神经系统损伤。
2.对其他器官的影响
对肝脏的影响：病理性黄疸如果是由肝脏疾病引起，会进一步加重肝脏的损伤，影响肝脏的正常功能。
对心血管系统的影响：严重的黄疸可能影响心血管系统的功能，导致心率、血压等改变。
（二）应对方面
1.光疗：是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。通过光照，未结合胆红素发生结构异构化，转变为水溶性异构体，经胆汁和尿液排出体外。对于足月儿和早产儿有不同的光疗标准和方法，光疗时要注意保护患儿的眼睛和会阴部等重要部位。
2.换血疗法：适用于严重的新生儿溶血病等情况，通过换出患儿体内的胆红素、抗体和致敏红细胞等，迅速降低血清胆红素水平，防止胆红素脑病的发生。换血疗法有一定的适应证和禁忌证，需要严格掌握。
3.药物治疗：可使用肝酶诱导剂，如苯巴比妥，能增加肝脏葡萄糖醛酸转移酶的活性，促进未结合胆红素的代谢。但使用药物时要考虑新生儿的肝肾功能等情况，因为新生儿肝脏对药物的代谢能力较弱，肾功能也不完善，要避免药物蓄积中毒。
4.治疗基础疾病：如果是感染引起的病理性黄疸，需要积极进行抗感染治疗；如果是胆道闭锁引起的，则需要考虑手术治疗等。
四、不同人群（以新生儿为例）病理性黄疸的特点及注意事项
（一）早产儿
早产儿由于肝脏的葡萄糖醛酸转移酶活性更低，肝脏对胆红素的代谢能力更差，所以更容易出现病理性黄疸，而且黄疸程度往往更重，持续时间更长。在护理早产儿出现黄疸时，要更加注意保暖，因为早产儿体温调节中枢不完善，体温过低可能会加重黄疸的病情。同时，光疗时要特别注意控制光照的强度和时间，防止对早产儿娇嫩的皮肤和器官造成损伤。
（二）低出生体重儿
低出生体重儿各器官发育更不成熟，发生病理性黄疸的风险更高，并且发生胆红素脑病的可能性也更大。在观察低出生体重儿黄疸时，要密切监测血清胆红素水平，一旦发现异常要及时处理。在喂养方面，要保证充足的营养供给，以促进肝脏功能的发育，帮助胆红素的代谢。
（三）有高危因素的新生儿
如存在围生期缺氧、酸中毒、败血症等情况的新生儿，本身基础情况较差，更容易出现病理性黄疸，并且病情变化较快。对于这类新生儿，要加强病情监测，包括黄疸的监测、生命体征的监测等，一旦出现黄疸相关异常表现，要立即进行评估和处理，防止出现严重并发症。