慢性肾上腺皮质功能减退症是怎么引起的

慢性肾上腺皮质功能减退症主要由肾上腺皮质萎缩或功能障碍引起，分为原发性（肾上腺自身病变）和继发性（垂体/下丘脑调控异常）两大类，其中自身免疫性肾上腺炎是最常见病因。

一、原发性肾上腺皮质功能减退（肾上腺自身病变）

1.自身免疫性肾上腺炎

核心机制：自身免疫系统错误攻击肾上腺皮质细胞，导致皮质激素合成不足。多见于20~50岁人群，常合并其他自身免疫病（如甲状腺疾病、糖尿病）。

特点：女性发病率约为男性2~3倍，多数为双侧肾上腺皮质破坏，病程隐匿，早期仅表现乏力、皮肤色素沉着（如乳晕、腋窝部位发黑）。

2.感染性损伤

结核感染：曾是全球主要病因，我国近年因结核防控加强已减少，但在欠发达地区仍需警惕。结核菌侵犯肾上腺形成干酪样坏死，导致皮质功能衰竭。

其他感染：真菌感染（如组织胞浆菌病）、病毒感染（如HIV感染后期）也可能破坏肾上腺。

3.肾上腺结构破坏

手术切除：因肾上腺肿瘤、外伤或先天性肾上腺增生需切除肾上腺时，可能导致皮质激素分泌不足。

转移性肿瘤：肺癌、乳腺癌等晚期肿瘤转移至肾上腺，压迫或破坏皮质组织。

二、继发性肾上腺皮质功能减退（垂体/下丘脑调控异常）

1.垂体功能减退

席汉综合征：产后大出血导致垂体缺血坏死，影响促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌，进而引发肾上腺皮质萎缩。

垂体瘤：无功能垂体瘤或泌乳素瘤压迫垂体，减少ACTH合成与分泌。

医源性因素：长期使用糖皮质激素（如泼尼松）后突然停药，导致肾上腺皮质萎缩，需逐步减量。

2.下丘脑病变

CRH缺乏：下丘脑肿瘤、炎症或放疗破坏促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）分泌，导致ACTH合成减少。

慢性应激：长期精神创伤、过度疲劳可能通过神经-内分泌轴抑制肾上腺皮质功能，但通常为暂时性。

三、特殊人群风险

儿童：先天性肾上腺皮质增生症（因酶缺陷导致皮质激素合成障碍）、肾上腺发育不全等先天性疾病是主要病因。

老年人：自身免疫性肾上腺炎发病率随年龄增长，合并高血压、糖尿病者需警惕肾上腺功能减退可能。

四、诊断与干预提示

筛查建议：不明原因乏力、体重下降、低血压者应检测血皮质醇、ACTH水平。

治疗原则：原发性需终身补充皮质激素（如氢化可的松），继发性需根据ACTH水平调整剂量。

紧急情况：感染、手术等应激状态下需临时增加激素剂量，避免肾上腺危象（危及生命的急性衰竭）。

参考文献：

[1] 中国内分泌学会.中国成人肾上腺皮质功能减退症诊疗指南(2020)[J].中华内分泌代谢杂志，2020，36(12)：1012-1018.

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