再生障碍性贫血的是什么？

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，因造血干细胞受损导致全血细胞减少，主要表现为贫血、出血和感染，需通过规范治疗改善造血功能。

一、疾病本质与分类

再生障碍性贫血（简称再障）是骨髓造血干细胞或微环境受损，造成全血细胞（红细胞、白细胞、血小板）生成不足的疾病。根据病因分为先天性（如范可尼贫血）和后天性（如获得性），后者占多数。后天性再障又分重型（SAA）和非重型（NSAA），重型进展快、死亡率高，需紧急干预。

二、典型症状与危害

患者因红细胞减少出现面色苍白、乏力、头晕等贫血表现；血小板缺乏导致皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等出血倾向；白细胞减少使免疫力下降，易发生肺部感染、败血症等。儿童患者可能伴随生长发育迟缓，成人长期患病会影响心、脑等器官功能，需重视早期症状。

三、常见病因与诱因

后天性再障多与接触有害物质相关：如苯及其衍生物（油漆、胶水）、化学毒物（染发剂）、辐射（X射线）；药物因素包括氯霉素、抗肿瘤药等；病毒感染（肝炎病毒、EB病毒）也可能诱发。部分患者无明确诱因，称为特发性再障。长期接触这些因素会逐步损伤造血微环境，导致骨髓造血功能衰竭。

四、诊断与治疗原则

诊断需结合血常规（全血细胞减少）、骨髓穿刺（造血细胞明显减少）及排除其他疾病。治疗以免疫抑制（如抗胸腺细胞球蛋白）、促造血（雄激素）及支持治疗（输血、抗感染）为主。重型再障首选造血干细胞移植，非重型可通过中西医结合（如中药复方严禁自行服用，必须面诊辨证）调节免疫。治疗周期长，需定期监测血常规和骨髓功能，避免自行停药或调整方案。

参考文献：

[1]国家卫生健康委员会.中国成人再生障碍性贫血诊疗指南(2023年版)[J].中华血液学杂志，2023，44(5)：389-394.

[2]陈灏珠，林果为，王吉耀.实用内科学[M].北京：人民卫生出版社，2018：1956-1963.