肾上腺皮质功能减退是怎么回事

肾上腺皮质功能减退是因肾上腺皮质激素分泌不足引发的内分泌疾病，可分为原发性和继发性，表现为乏力、低血压、皮肤色素沉着等症状，严重时危及生命。

一、病因分类与发病机制

原发性肾上腺皮质功能减退（Addison病）多因自身免疫性肾上腺炎、结核感染等破坏肾上腺皮质，导致皮质醇、醛固酮合成减少。继发性则由垂体功能减退引起促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足，常见于垂体瘤或手术切除后。儿童患者需警惕先天性肾上腺发育不全或酶缺乏导致的激素合成障碍。

二、典型症状与体征

全身症状：慢性乏力、体重下降、食欲减退，活动耐力显著降低，儿童可表现为生长发育迟缓。

皮肤黏膜：皮肤和黏膜色素沉着（尤其褶皱处），口腔黏膜、乳晕、瘢痕处明显，这是原发性患者特征性表现。

电解质紊乱：醛固酮缺乏导致水钠丢失，出现低血压、直立性晕厥，严重时伴低钠血症、高钾血症。

其他表现：女性月经紊乱、男性性功能减退，部分患者出现低血糖、怕冷、情绪低落等。

三、诊断与鉴别要点

基础检查：早晨8点皮质醇水平降低（正常参考值138~690nmol/L），促肾上腺皮质激素（ACTH）水平升高提示原发性，降低提示继发性。

激发试验：胰岛素低血糖试验、ACTH刺激试验可鉴别肾上腺储备功能。

影像学：肾上腺CT/MRI对结核性病变或肿瘤有诊断价值，儿童需排查先天性肾上腺增生。

四、治疗原则与注意事项

激素替代：终身服用糖皮质激素（如氢化可的松）和盐皮质激素（如氟氢可的松），应激状态需临时增加剂量。

病因治疗：结核感染者需抗结核治疗，自身免疫性患者需监测抗体变化。

特殊管理：随身携带医疗警示卡，避免过度劳累、感染等诱因，定期监测电解质和皮质醇水平。

参考文献：

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