再生障碍性贫血的主要诊断依据是
再生障碍性贫血的主要诊断依据是全血细胞减少伴骨髓造血功能低下,需结合病史、临床表现及实验室检查综合判断。
一、血常规检查结果
全血细胞减少:外周血中红细胞、白细胞及血小板计数均降低(血红蛋白<100g/L,白细胞<4×10?/L,血小板<100×10?/L)。
淋巴细胞比例相对增高:中性粒细胞、淋巴细胞绝对值均减少,但淋巴细胞比例常相对升高(需结合具体数值判断)。
二、骨髓穿刺及活检结果
骨髓增生低下:骨髓穿刺涂片显示造血细胞(粒系、红系、巨核系)显著减少,脂肪细胞(非造血细胞)增多(骨髓增生度分级≤2级)。
骨髓活检特征:造血组织面积<25%,脂肪组织及非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞)显著增多,巨核细胞明显减少或消失。
三、排除其他疾病
非重型再障需与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)等鉴别:PNH患者酸溶血试验(Ham试验)或流式细胞术检测CD55/CD59阴性细胞可阳性;MDS可见病态造血(如环形铁粒幼细胞、核浆发育不平衡)。
重型再障需与急性白血病、恶性组织细胞病等鉴别:白血病患者骨髓原始细胞≥20%,组织细胞病可见异常组织细胞浸润。
四、病史与临床表现
起病特点:慢性再障多隐匿起病,以贫血、出血(皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血)、感染(低热、呼吸道感染)为主要表现;急性再障进展迅速,出血感染症状严重。
特殊体征:慢性病程可伴皮肤色素沉着、肝脾淋巴结肿大(罕见);急性病程可见严重感染病灶,如肺炎、败血症等。
参考文献:
[1]中华医学会血液学分会.中国成人再生障碍性贫血诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志,2020,41(6):449-454.
[2]张之南,郝玉书,赵永强.血液病学(第2版)[M].北京:人民卫生出版社,2017:1123-1156.