什么是肺纤维化

来源：三九益生通2026-09-17 10:30:22

肺纤维化是肺脏长期受损后，肺泡逐渐被纤维组织替代，导致肺功能进行性下降的慢性疾病，主要表现为进行性呼吸困难、干咳等症状，最终可能发展为呼吸衰竭。

一、肺纤维化的核心病理机制

正常肺泡（气体交换场所）因炎症或损伤后，成纤维细胞过度增殖并分泌胶原蛋白，形成瘢痕组织（纤维化），替代健康肺泡结构，使肺组织失去弹性和气体交换能力，如同海绵吸水后硬化，逐渐丧失呼吸功能。

疾病诱发：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病，长期肺部感染（如结核、慢性支气管炎）或吸烟等有害物质刺激可诱发。

职业暴露：长期吸入粉尘（如石棉、煤尘）、化学气体（如二氧化硫）或金属颗粒（如硅尘）的人群风险较高。

遗传因素：罕见的遗传性疾病（如特发性肺纤维化）与基因突变相关，患者多无明确诱因，多见于中老年男性。

典型症状：早期活动后气短、干咳，随病情进展出现静息时呼吸困难、杵状指（手指末端变粗），严重时需依赖氧气支持。

诊断依据：胸部高分辨率CT显示肺组织呈网格状、蜂窝状改变，肺功能检查提示限制性通气障碍，结合病史和血液检查可确诊。

药物干预：抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）可延缓肺功能下降速度，糖皮质激素和免疫抑制剂用于控制急性炎症或自身免疫性病因。

生活方式调整：戒烟、避免接触粉尘环境，接种流感和肺炎疫苗预防感染，适度进行呼吸康复训练（如缩唇呼吸、腹式呼吸）改善通气。

营养支持：保证蛋白质摄入（如鸡蛋、鱼类），补充维生素D和钙质，维持骨骼健康，避免营养不良加重呼吸肌疲劳。

参考文献：

[1]国家卫生健康委员会.特发性肺纤维化诊疗指南(2021年版)[J].中华结核和呼吸杂志，2021，44(12)：1103-1110.

[2]中华医学会呼吸病学分会.间质性肺疾病诊断与治疗中国专家共识(2018年版)[J].中华结核和呼吸杂志，2019，42(2)：89-98.

[3]《内科学》(第9版)[M].人民卫生出版社，2018：92-95.