高铁血红蛋白血症是怎么回事？

高铁血红蛋白血症是因血红蛋白中Fe2?被氧化为Fe3?，导致携氧能力下降，引发组织缺氧的中毒性疾病，常见于接触亚硝酸盐、苯胺类等化学物质或先天性酶缺陷。

一、常见致病原因

化学毒物接触：食用过量腌制食品（如腌菜、腊肉）或误服亚硝酸盐，以及接触苯胺染料、硝基苯等工业化学品，均可能使血红蛋白氧化。

先天性酶缺乏：NADH-细胞色素b5还原酶缺乏（Ⅰ型）或细胞色素b5还原酶缺乏（Ⅱ型），导致高铁血红蛋白还原障碍，新生儿及婴幼儿多见。

疾病诱发：严重感染（如肺炎、败血症）、溶血性贫血、心肺疾病急性发作时，机体氧化应激增强，可能诱发高铁血红蛋白血症。

二、典型临床表现

皮肤黏膜发绀：口唇、指甲、耳垂等部位出现蓝紫色（“巧克力色”），按压不褪色，是最特征性体征。

全身缺氧症状：轻度时头晕、乏力、心悸；重度时呼吸困难、意识模糊、血压下降，甚至休克。

特殊人群表现：儿童可能伴哭闹不安、拒食、抽搐；孕妇可能出现胎儿宫内缺氧。

三、紧急处理与治疗

脱离毒物接触：立即停止接触可疑毒物，更换污染衣物，用清水冲洗皮肤。

药物干预：轻度中毒可口服维生素C（抗氧化剂）；中重度需静脉注射亚甲蓝（需严格控制剂量，严禁自行服用，必须面诊辨证）。

对症支持：吸氧改善缺氧，严重者需机械通气；纠正电解质紊乱，维持酸碱平衡。

预防复发：避免再次接触亚硝酸盐、苯胺类物质，高危人群（如厨师、化工工人）需加强防护。

四、预防要点

饮食安全：腌制食品（如咸菜、腊肉）需充分加热，避免食用变质蔬菜（含亚硝酸盐）。

职业防护：接触化工原料时佩戴防毒面具，定期监测工作环境毒物浓度。

遗传筛查：有家族史者孕前进行基因检测，新生儿筛查可早期发现先天性酶缺乏。

参考文献：

[1]国家卫生健康委员会.中国高铁血红蛋白血症诊疗指南(2023年版)[J].中华急诊医学杂志，2023，32(5)：567-572.

[2]《临床诊疗指南·中毒分册》编写组.临床诊疗指南·中毒分册[M].人民卫生出版社，2020：123-128.