肺纤维化是什么病

肺纤维化是肺部组织长期受损后，被瘢痕组织（纤维化）替代，导致气体交换功能下降的慢性疾病，主要表现为进行性呼吸困难。

一、肺纤维化的核心病理机制

肺纤维化本质是肺部组织修复失控的结果。正常肺泡（气体交换单位）受损后，成纤维细胞过度增殖并分泌胶原蛋白，形成不可逆的瘢痕组织，逐渐取代健康肺组织，使肺失去弹性和扩张能力，氧气难以进入血液，二氧化碳无法排出体外。常见诱因包括长期吸烟、空气污染、职业粉尘暴露（如煤矿、纺织行业）、自身免疫性疾病（如类风湿关节炎）及某些药物副作用（如胺碘酮）。

二、典型症状与高危人群特征

早期症状隐匿，常被误认为"老慢支"或"体力下降"，典型表现为进行性加重的呼吸困难（尤其活动后明显）、干咳无痰、杵状指（手指末端变粗）。高危人群包括：长期吸烟者（吸烟是明确危险因素）、40岁以上长期接触粉尘/化学物质者、有自身免疫病家族史者。儿童罕见，但需警惕先天性肺发育异常或罕见遗传性疾病（如特发性肺纤维化常染色体显性遗传）。

三、诊断与治疗原则

诊断需结合肺功能检查（如限制性通气功能障碍）、高分辨率CT（HRCT显示蜂窝状改变）及血液检查（自身抗体筛查）。治疗以延缓进展为核心：抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布，需在医生指导下使用）、糖皮质激素（用于急性加重期）及氧疗（改善缺氧症状）。中医辅助治疗需辨证使用，如温阳活血方（适用于气虚血瘀证），但严禁自行服用，必须面诊中医师辨证。

四、日常管理与预防要点

戒烟是首要预防措施，室内需保持通风，避免接触雾霾及刺激性气体。适度肺康复训练（如缩唇呼吸、腹式呼吸）可改善通气效率。饮食推荐高蛋白、高维生素饮食（如鸡蛋、新鲜蔬果），避免生冷油腻。特殊人群（如孕妇、儿童）需在专科医生指导下制定防护方案，定期（每6~12个月）进行肺功能监测。

参考文献：

[1]中华医学会呼吸病学分会.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识(2020)[J].中华结核和呼吸杂志，2020，43(12)：993-1000.

[2]国家卫生健康委员会.特发性肺纤维化诊疗指南(2021版)[Z].2021.

[3]《中医内科学》(十四五规划教材).人民卫生出版社，2021：187-190.