再障性贫血病

再障性贫血是一种骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的综合征，临床以贫血、出血、感染为主要表现，需通过规范治疗和长期管理改善预后。

一、病因与发病机制

再障性贫血分为先天性和获得性，后者更常见。

获得性再障常与化学毒物（如苯及其衍生物）、辐射、某些药物（如氯霉素、化疗药）及病毒感染（如肝炎病毒）相关，发病机制涉及免疫异常（T细胞过度激活损伤造血干细胞）、造血微环境破坏及遗传易感性。

先天性再障（如范可尼贫血）与DNA修复基因缺陷有关，多见于青少年。

二、典型临床表现

贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白，活动后心悸气短，儿童可出现生长发育迟缓。

出血：皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血，严重时消化道或颅内出血，女性可能月经量增多。

感染：以呼吸道感染最常见，发热伴咽痛、咳嗽，粒细胞缺乏时易发生败血症，儿童免疫功能低下更需警惕。

三、诊断与治疗原则

诊断需结合血常规（全血细胞减少）、骨髓穿刺（造血细胞显著减少、脂肪化）及排除其他血液病。

西医治疗以免疫抑制（如环孢素、ATG）、促造血药物（雄激素）及支持治疗（输血、抗感染）为主，严重者需造血干细胞移植。

中医辨证多属"虚劳""血证"范畴，分肾阴虚、肾阳虚、肾阴阳两虚等证型，健脾补肾类方剂（如左归丸、右归丸）可辅助改善症状，但严禁自行服用，必须面诊辨证。

四、日常注意事项

避免接触有毒化学物质（如油漆、染发剂）及辐射源，儿童应减少电子产品使用时长。

饮食均衡，增加富含铁、叶酸、维生素B12的食物（如瘦肉、菠菜、动物肝脏），烹饪时少油少盐。

预防感染，勤洗手、戴口罩，避免去人群密集场所，儿童需按时完成计划免疫。

参考文献：

[1]国家卫生健康委员会.中国成人慢性病防治指南[M].北京：人民卫生出版社，2020：123-135.

[2]《中医内科学》(十四五规划教材)[M].上海：上海科学技术出版社，2021：189-195.

[3]WHO.诊断及治疗再障性贫血全球共识报告[R].2022：45-67.