急性血小板减少性紫癜是什么?
急性血小板减少性紫癜是一种因免疫异常导致血小板过度破坏的出血性疾病,儿童和青少年多见,起病急骤,常伴皮肤瘀斑、鼻出血等症状。
一、病因与发病机制
急性血小板减少性紫癜多与病毒感染(如EB病毒、流感病毒)相关,病毒抗原刺激机体产生抗体,抗体与血小板结合后被脾脏清除,导致血小板数量骤降。少数病例与疫苗接种、药物(如抗生素、解热镇痛药)诱发的免疫反应有关。【注:免疫性血小板破坏是核心机制,病毒感染常为诱因】
二、典型临床表现皮肤黏膜出血:突发针尖状瘀点、瘀斑(常见于四肢),按压不褪色,严重时融合成大片瘀斑;鼻腔、牙龈自发性出血,口腔黏膜血疱,女性可出现月经量增多。内脏出血风险:少数患者出现消化道(呕血、黑便)或泌尿系统(血尿)出血,颅内出血罕见但致命。伴随症状:发病前1~3周常有上呼吸道感染史,部分患儿伴低热、乏力,无肝脾淋巴结肿大。
三、诊断与鉴别要点血常规:血小板计数显著降低(通常<20×10?/L),红细胞、白细胞多正常,出血时间延长,凝血功能正常。骨髓检查:巨核细胞数量正常或增多,但成熟障碍(表现为幼稚巨核细胞比例增加)。鉴别诊断:需排除再生障碍性贫血、白血病、过敏性紫癜等,后者以对称性紫癜伴关节痛、腹痛为特点。
四、治疗原则与注意事项急性期处理:血小板<20×10?/L或有出血倾向时,需卧床休息,避免剧烈活动;输注血小板仅用于颅内出血等紧急情况。药物治疗:一线为糖皮质激素(如泼尼松),通过抑制抗体生成和血小板破坏发挥作用,需遵医嘱足量足疗程使用,严禁自行停药。支持治疗:避免使用阿司匹林等抗血小板药物,感染时及时就医,饮食以温凉、软食为主,减少黏膜损伤风险。预后特点:80%患儿在3~6个月内自愈,成人患者病程可能延长,约10%转为慢性型。
参考文献:
[1]中华医学会儿科学分会.儿童急性特发性血小板减少性紫癜诊疗规范(2021年版)[J].中华儿科杂志,2021,59(8):693-697.
[2]王吉耀.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:723-726.