主任缪扣荣

缪扣荣副主任医师

江苏省人民医院血液内科

个人简介

简介:缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。

擅长疾病

擅长造血干细胞移植。

TA的回答

问题:淋巴结瘤按压会痛吗

淋巴瘤患者按压淋巴结时是否会痛,需结合具体病情分析:多数早期淋巴瘤淋巴结质地较硬但无明显压痛,若病情进展或合并感染、组织浸润时,可能出现按压疼痛。 一、淋巴瘤淋巴结按压痛的发生机制 当淋巴瘤细胞浸润淋巴结包膜或周围组织时,可刺激局部神经末梢引发疼痛;若淋巴结因肿大压迫周围血管、神经或合并细菌感染,炎症介质释放会进一步加重压痛。例如,非霍奇金淋巴瘤中,T细胞淋巴瘤因肿瘤细胞对淋巴窦的浸润性生长,更易因包膜牵拉或炎症反应出现疼痛。 二、不同类型淋巴瘤的疼痛表现差异 霍奇金淋巴瘤(HL)患者中约30%因纵隔淋巴结肿大压迫胸腔组织,可能出现胸部或颈部牵涉痛;非霍奇金淋巴瘤(NHL)中,弥漫大B细胞淋巴瘤若侵犯腹膜后淋巴结,可因压迫腰背部神经引发深部疼痛。黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)常因合并慢性炎症(如幽门螺杆菌感染相关胃炎),局部淋巴结肿大伴随轻压痛。 三、伴随疼痛的病理情况及鉴别 淋巴瘤患者出现明显按压痛时,需警惕以下情况:①淋巴结内出血或坏死,如侵袭性淋巴瘤进展期可因肿瘤中心缺血坏死,触诊时出现压痛;②合并感染,如EB病毒感染相关淋巴瘤患者,常因扁桃体炎、上呼吸道感染等继发淋巴结炎,表现为红肿热痛;③骨或骨髓侵犯,如淋巴瘤细胞转移至骨骼时,骨膜受刺激引发骨痛,部分患者可能误判为淋巴结压痛。 四、特殊人群的疼痛感知特点 儿童患者(尤其是5岁以下)因淋巴瘤进展较快,常表现为无痛性肿块,仅约15%合并感染时出现压痛,需避免因家长忽视早期症状延误诊断;老年患者因感觉阈值升高,即使淋巴结肿大明显也可能无疼痛主诉,需结合影像学检查(如超声、PET-CT)评估;免疫功能低下人群(如器官移植后、HIV感染者)的淋巴瘤常伴反复感染,淋巴结压痛发生率较普通人群高20%-30%。 五、鉴别诊断与处理建议 若发现淋巴结无痛性肿大持续超过2周,或按压时疼痛伴随体重下降、夜间盗汗等症状,需优先进行超声检查明确淋巴结结构(如皮髓质分界不清、血流异常);必要时通过病理活检(如粗针穿刺)确诊。疼痛明显者可短期使用非甾体抗炎药(需遵医嘱)缓解症状,但需避免长期滥用导致胃肠道损伤。日常生活中,需避免反复按压刺激可疑淋巴结,降低感染风险。

问题:地贫基因有多少种类

地中海贫血分α和β地中海贫血基因,α地贫按缺失α基因数量分静止型(缺1个基因无明显症状可传代)、标准型(缺2个基因有轻度贫血等)、HbH病(缺3个基因有中度贫血等)、HbBart's胎儿水肿综合征(缺4个基因致胎儿流产或新生儿死亡);β地贫分β0型(基因完全缺失症状重需定期输血)、β+型(基因部分突变症状相对轻),地贫基因可遗传,孕期可通过羊水穿刺等检测评估胎儿风险,有家族史人群需遗传咨询结合基因检测,新生儿可通过初步筛查后基因检测明确以便早期干预管理。 一、α地中海贫血基因 α地中海贫血是由于16号染色体上的α珠蛋白基因缺失或突变导致α珠蛋白链合成减少或缺乏。根据α珠蛋白基因缺失数量不同分为: 1.静止型α地贫:缺失1个α基因,通常无明显临床症状,血常规检查可能仅轻度异常,一般不影响日常生活,但可将异常基因传递给后代。 2.标准型α地贫:缺失2个α基因,患者可能有轻度贫血、红细胞形态异常等表现,一般生活受影响较小,但需注意避免加重贫血的因素。 3.HbH病:缺失3个α基因,患者有中度贫血、肝脾肿大等表现,病情相对需要关注,需定期监测血常规等指标。 4.HbBart's胎儿水肿综合征:缺失4个α基因,胎儿在宫内多因严重贫血、水肿等导致流产或新生儿期死亡,是严重的致死性遗传病。 二、β地中海贫血基因 β地中海贫血是由11号染色体上的β珠蛋白基因缺陷引起。主要分为: 1.β0地中海贫血:β珠蛋白基因完全缺失,导致β珠蛋白链完全不能合成,患者临床症状较重,常需定期输血等治疗。 2.β+地中海贫血:β珠蛋白基因发生部分突变,β珠蛋白链合成部分减少,患者临床症状相对β0型较轻,但也可能出现不同程度的贫血、肝脾肿大等表现。 此外,还有少见的δβ地中海贫血等类型,是δ珠蛋白基因和β珠蛋白基因同时发生异常导致相应珠蛋白链合成障碍。 不同类型的地贫基因会通过遗传传递给子代,孕期通过羊水穿刺或绒毛取样等进行地贫基因检测可评估胎儿患病风险;对于有地贫家族史的人群,遗传咨询结合基因检测有助于早期发现并采取相应措施;新生儿通过脐带血或血常规等初步筛查后,也可进一步行基因检测明确是否携带地贫基因,以便早期干预和管理。

问题:地贫基因携带者需要治疗吗

地贫基因携带者通常无需特殊治疗,但孕妇携带者需产前诊断,儿童携带者要监测生长发育和血常规并注意合理饮食,有特殊生活方式人群要适度调整,以保障健康和预防不良后果。 一、原因分析 1.基因携带状态:地贫基因携带者体内携带地贫相关基因,但基因表达尚未导致严重的造血功能异常和明显的临床症状。从基因层面看,其基因缺陷程度相对较轻,不足以引发需要积极治疗干预的严重病理改变。例如,轻型α地贫携带者,其α珠蛋白基因缺失或突变的数量较少,机体仍能通过代偿机制维持相对正常的造血功能,血红蛋白等指标可能仅轻度异常,一般不需要针对地贫基因本身进行特殊治疗。 2.临床表型特点:地贫基因携带者大多临床症状不明显或很轻微,如仅表现为轻度小细胞低色素性贫血等,这种轻微的异常通常不会对日常生活和健康造成严重影响,所以无需进行针对地贫的特殊治疗措施。 二、特殊人群注意事项 1.孕妇人群:如果女性地贫基因携带者怀孕,需要进行产前诊断。因为地贫是遗传性疾病,可能会遗传给胎儿。通过产前诊断可以明确胎儿是否患有重型地贫,以便采取相应的医学措施,如必要时终止妊娠等,保障母婴健康。这是由于地贫基因可能传递给子代,对下一代的健康有较大影响,所以孕妇携带者需要特别重视产前筛查和诊断。 2.儿童携带者:对于地贫基因携带的儿童,要注意监测其生长发育情况和血常规等指标。虽然儿童携带者目前可能无明显症状,但仍需关注其是否会随着年龄增长出现病情变化。同时,在日常生活中要注意合理饮食,保证营养均衡,以维持正常的身体代谢和造血功能所需的营养物质供应。例如,保证摄入足够的蛋白质、铁、维生素等营养成分,促进身体正常发育,降低因营养因素导致贫血加重等情况的发生风险。 3.有特殊生活方式人群:地贫基因携带者如果有长期高强度运动等生活方式,需要注意适度调整。因为高强度运动可能会增加机体的氧耗等,对于本身存在轻度造血异常的携带者,要避免因运动过度而加重身体的氧供需失衡等情况。建议根据自身身体状况选择合适的运动强度和方式,以保持身体健康。 总之,地贫基因携带者一般不需要治疗,但需要根据不同人群特点进行相应的监测和特殊情况的处理,以保障健康和预防可能出现的不良后果。

问题:严重贫血要吃什么补血最好最快

严重贫血补血需优先选择富含铁、维生素B12、叶酸及优质蛋白质的食物,其中血红素铁(如红肉、动物血)吸收效率最高,搭配维生素C可显著提升非血红素铁吸收率。以下是具体饮食方案: 1 高效补铁食物 血红素铁来源:牛肉、羊肉、猪瘦肉等红肉(每周2-3次,每次50-100g),鸭血、猪血(每月2-3次,每次30-50g),猪肝、鸡肝(每月1次,每次30g),烹饪以清蒸、炖煮为主,避免高温破坏血红素结构。非血红素铁食物:黑木耳(100g含97.4mg铁)、菠菜(100g含2.9mg铁)、红枣(干品100g含23.5mg铁),需与鲜榨橙汁、猕猴桃等富含维生素C的食物搭配食用,维生素C可使非血红素铁吸收率从2%提升至15%。 2 强化叶酸与维生素B12摄入 叶酸:深绿色蔬菜(菠菜、西兰花)、豆类(黄豆、豌豆)、柑橘类水果(橙子、柚子),每日需摄入400-800μg叶酸,严重贫血者建议补充叶酸制剂(遵医嘱)。维生素B12:三文鱼、鳕鱼等深海鱼(每周1-2次)、牛奶(每日250ml)、鸡蛋(每周3-4个),素食者需每3个月监测血清B12水平,必要时补充制剂。 3 优质蛋白质补充 鸡蛋(水煮最佳,每日1个)、低脂牛奶(每日500ml)、豆制品(豆腐、豆浆,每日100g)、鱼类(鲈鱼、鲫鱼,每周2次),严重贫血者每日蛋白质摄入量需达1.2-1.5g/kg体重,消化功能弱者可将蛋白质制成糊状(如鸡蛋羹、肉末粥),提升吸收效率。 4 特殊人群饮食调整 儿童:6-12岁每日铁需求12mg,优先选择蛋黄泥、猪肝泥等细腻食物,避免空腹服用铁剂(建议餐后1小时);孕妇:孕中晚期每日铁需求20-25mg,需额外补充含铁米粉,搭配苹果汁(间隔1小时);老年人:将含铁食物切碎煮成泥状(如菠菜瘦肉粥),避免生冷硬食,同时监测血清铁蛋白(低于30ng/ml提示需补充铁剂)。 5 吸收优化与禁忌 避免茶、咖啡与含铁食物同服(间隔2小时以上),高钙食物(牛奶)与铁剂间隔4小时;用铁锅炒菜可增加铁摄入(每日烹饪2-3次补充5-10mg铁);少用油炸处理红肉,避免产生杂环胺;烹饪时加少许醋可溶解铁元素,提升吸收率10%-15%。

问题:淋巴细胞比率高是怎么回事

淋巴细胞比率正常成人外周血为20%-40%儿童4-6天至4-6岁可达50%左右属生理性波动,升高常见于儿童生理阶段、病毒感染、细菌感染恢复期、淋巴细胞白血病等血液疾病及自身免疫病,儿童生理性高需观察异常表现,成人病毒感染轻时注意休息营养重时就医,血液疾病需完善检查规范治疗。 一、淋巴细胞比率的正常范围 正常成人外周血中淋巴细胞比率一般为20%~40%,儿童由于免疫系统发育特点,出生后4~6天至4~6岁期间淋巴细胞比率可较高,可达50%左右,此为生理性波动。 二、淋巴细胞比率升高的常见原因 (一)生理性因素 儿童在出生后4~6天到4~6岁阶段,因免疫系统发育特点,淋巴细胞比率处于相对较高水平,属于正常生理现象,随年龄增长会逐渐接近成人正常范围。 (二)感染性疾病 1.病毒感染:多种病毒感染可导致淋巴细胞比率升高,例如风疹病毒感染时,机体免疫系统被激活,淋巴细胞响应病毒感染而增多;EB病毒感染引起传染性单核细胞增多症时,外周血中淋巴细胞比率明显升高且可见异型淋巴细胞;巨细胞病毒感染也常伴随淋巴细胞比率升高。 2.细菌感染恢复期:某些细菌感染经治疗后,机体免疫反应逐步调整,可能出现淋巴细胞比率相对升高的情况,是机体免疫恢复过程的一种表现。 (三)血液系统疾病 淋巴细胞白血病是较为常见的导致淋巴细胞比率显著升高的血液系统疾病,由于骨髓中异常淋巴细胞大量增殖并释放到外周血中,使得淋巴细胞比率远超正常范围,同时常伴有贫血、血小板减少等其他血液学异常表现。此外,某些自身免疫性疾病也可能影响淋巴细胞的代谢和分布,导致淋巴细胞比率异常升高。 三、特殊人群需注意的情况 儿童 儿童生理性淋巴细胞比率高是正常发育过程,一般无需特殊干预,但需密切观察儿童有无发热、感染等异常表现,若同时伴有发热、精神差等情况,需及时就医排查感染性疾病。 成人 成人若因病毒感染导致淋巴细胞比率升高,应注意休息、加强营养,若感染较重需在医生指导下针对具体病毒进行相应处理;对于血液系统疾病相关的淋巴细胞比率升高,需进一步完善骨髓穿刺等检查明确诊断,并进行规范治疗,避免延误病情。

上一页789下一页