主任缪扣荣

缪扣荣副主任医师

江苏省人民医院血液内科

个人简介

简介:缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。

擅长疾病

擅长造血干细胞移植。

TA的回答

问题:骨髓纤维化什么症状

骨髓纤维化有全身症状如疲劳乏力、消瘦、发热,造血器官相关症状如脾大、肝大、贫血相关表现,还有其他症状如出血倾向、骨骼疼痛,全身症状与骨髓造血功能异常等有关,脾大是髓外造血致代偿性增生,肝大是髓外造血表现,贫血因正常造血组织被替代,出血与血小板数量及功能异常有关,骨骼疼痛与骨膜受累等有关。 一、全身症状 疲劳乏力:患者常感到极度疲劳,即使经过充分休息也难以缓解,这是骨髓纤维化较为常见的全身表现之一。其发生机制可能与疾病导致的骨髓造血功能异常、代谢紊乱以及慢性炎症状态等有关。在不同年龄、性别和生活方式的人群中均可能出现,例如年轻女性长期从事轻体力劳动但仍频繁感到乏力,老年男性退休后也持续存在疲劳感。 消瘦:患者体重逐渐下降,呈现消瘦状态。这是因为骨髓纤维化影响了骨髓的正常造血,导致机体营养物质利用和代谢出现问题,身体处于高消耗低吸收的失衡状态。对于儿童患者,可能会影响其正常的生长发育;对于老年患者,会进一步降低生活质量,增加感染等并发症的风险。 发热:部分患者会出现发热症状,多为低热,体温一般在37.5-38.5℃之间,少数患者可出现高热。发热的原因与骨髓纤维化引起的脾功能亢进导致白细胞功能异常、机体免疫功能紊乱以及肿瘤细胞释放致热因子等有关。不同年龄段的患者发热表现可能有所不同,儿童患者发热时可能伴有精神萎靡等表现,老年患者发热则需警惕是否合并有其他严重感染。 二、造血器官相关症状 脾大:是骨髓纤维化较为突出的体征之一,多数患者可触及脾脏肿大。脾脏肿大的原因是骨髓纤维化时髓外造血主要集中在脾脏,导致脾脏代偿性增生。脾大可能会引起左上腹不适、胀痛等症状,随着病情进展,脾大程度可能逐渐加重。在不同性别中,男性和女性出现脾大的概率无明显差异,但脾大引起的不适症状可能因个体对疼痛的耐受程度不同而有所表现差异。对于儿童患者,脾大可能会影响腹腔内其他器官的发育和功能;老年患者脾大则可能增加脾梗死等并发症的发生风险。 肝大:部分患者会出现肝大,肝脏肿大的程度一般不如脾脏显著。肝大也是髓外造血的表现之一,由于肝脏参与造血和代谢等功能,肝大可能会导致右上腹不适等症状。不同年龄的患者肝大的临床意义有所不同,儿童肝大可能提示骨髓纤维化对肝脏造血功能影响较大,老年患者肝大则需考虑是否合并有其他肝脏基础疾病。 贫血相关表现:患者出现不同程度的贫血,表现为面色苍白、头晕、心慌、气短等。贫血的原因是骨髓纤维化导致正常造血组织被纤维组织替代,造血功能受到抑制。在儿童患者中,贫血会严重影响其生长发育和智力发育;老年患者贫血会加重心脑血管等重要器官的缺血缺氧,增加心功能不全等并发症的发生几率。 三、其他症状 出血倾向:部分患者会出现鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑等出血倾向。出血的原因主要与血小板数量减少和功能异常有关。在不同性别中,女性患者月经可能会增多,这也是出血倾向的一种表现。对于有出血倾向的患者,尤其是儿童和老年患者,需要特别注意避免外伤,防止出血加重。儿童患者出血后可能影响其正常活动和心理状态,老年患者出血则可能导致贫血进一步加重,增加感染等风险。 骨骼疼痛:患者可能出现骨骼疼痛,以胸骨、肋骨、四肢长骨等部位较为常见。疼痛的机制可能与骨髓纤维化导致的骨膜受累、骨质硬化以及髓腔内压力增高等有关。不同年龄和生活方式的患者对骨骼疼痛的感受和耐受不同,年轻患者可能因疼痛影响日常活动,老年患者则可能因为疼痛导致行动不便,生活自理能力下降。

问题:如果得了紫癜能治好吗

紫癜能否治好取决于多种因素,常见类型如过敏性紫癜多数儿童及青少年预后良好,成人相对复杂;血小板减少性紫癜中儿童急性ITP多数可自愈,成人ITP易复发,继发性血小板减少性紫癜预后取决于原发疾病。病情严重程度、个体差异、治疗是否规范影响预后,大部分紫癜经规范治疗可控制,部分可能复发需长期关注。 一、常见紫癜类型及预后 1.过敏性紫癜 多数患者预后良好,儿童及青少年发病率相对较高,约80%的患者在数月至2年内可自行缓解。其发病与感染、食物、药物等过敏原刺激机体产生免疫反应有关。例如,感染因素中,链球菌感染较为常见,患者在积极去除诱因并接受规范治疗后,多数症状可消退,肾脏受累等严重并发症相对较少见,但少数患者可能会复发或转为慢性。 对于成年患者,过敏性紫癜的病情可能相对复杂一些,不过通过合理的治疗,大部分也能得到较好的控制。在生活方式方面,患者需要注意避免接触已知过敏原,如某些食物(鱼虾、蛋类等)、花粉、尘螨等,同时注意休息,预防感染。 2.血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜(ITP):儿童急性ITP多数可自愈,约80%的患儿在6个月内可恢复正常,少数会转为慢性。成人ITP则容易反复发作,慢性ITP患者经过规范治疗后,约有50%-70%可达到临床缓解。其发病机制主要与自身免疫导致血小板破坏过多有关。治疗上会根据病情采取糖皮质激素等药物治疗,对于药物治疗效果不佳的患者还可考虑脾切除等治疗手段。在年龄因素上,儿童急性ITP相对预后较好,成人慢性ITP需要长期关注病情变化。生活方式上,患者要注意避免外伤,因为血小板减少会增加出血风险。 继发性血小板减少性紫癜:由其他疾病引起,如再生障碍性贫血、白血病、自身免疫性疾病等导致的血小板减少。其预后取决于原发疾病的治疗情况。如果原发疾病能够得到有效控制,血小板减少的情况可能会改善;但如果原发疾病难以治愈,血小板减少性紫癜也较难彻底治愈。例如,白血病患者合并血小板减少,只有在白血病得到缓解后,血小板减少的情况才可能有所改善。 二、影响紫癜预后的因素 1.病情严重程度 轻度紫癜患者,如过敏性紫癜仅出现皮肤紫癜,没有累及关节、胃肠道或肾脏等部位,通常较容易治疗,预后良好。而重度紫癜患者,例如过敏性紫癜出现严重的腹痛、便血,血小板减少性紫癜患者血小板极低(如低于20×10/L)并伴有严重出血倾向(如颅内出血风险),治疗难度较大,预后相对较差。 2.个体差异 不同患者对治疗的反应不同,有些患者对糖皮质激素等药物治疗敏感,能较快控制病情;而有些患者可能属于难治性紫癜,对多种治疗方案反应不佳。年龄也是一个重要的个体差异因素,儿童的机体修复能力相对较强,对于一些紫癜类型的预后通常比成人更具优势,但儿童在治疗过程中需要特别注意药物的不良反应以及生长发育等问题;老年患者由于机体功能衰退,治疗过程中需要更加谨慎地选择治疗方案,并且并发症发生的风险相对较高。 3.治疗是否规范 患者是否接受了正规的治疗是影响预后的关键因素。例如过敏性紫癜患者如果没有及时去除过敏原并进行规范的抗过敏、对症治疗,可能会导致病情迁延不愈甚至出现肾脏等重要脏器的损害。血小板减少性紫癜患者如果没有按照医生的要求规律用药,随意增减药量或停药,容易导致病情复发或加重。 总之,大部分紫癜患者经过规范的治疗是可以得到较好控制的,能够恢复正常生活,但部分患者可能存在复发等情况,需要长期随访和密切关注病情变化。

问题:紫癜有什么危害

紫癜是常见血管性出血性疾病不同类型危害有别,皮肤及外观受影响,过敏性紫癜与血小板减少性紫癜均会影响外观致心理负担,内脏器官受累有肾脏受累可致肾功能不全等、胃肠道受累可致急腹症等、关节受累影响活动,对特殊人群儿童患者生长发育、活动及心理多方面有影响,老年患者内脏受累风险更高且心理调适难。 紫癜是一种常见的血管性出血性疾病,不同类型紫癜的危害有所差异,以下是一些常见方面: 皮肤及外观影响 过敏性紫癜:皮肤紫癜常为首发症状,多见于四肢及臀部,对称分布,分批出现。紫癜大小不等,可融合成片,严重时可能出现大片瘀斑,影响患者外观形象,尤其对于爱美的人群,可能会造成心理压力,影响其社交、工作等正常生活。例如,青少年患者可能因皮肤紫癜而产生自卑心理,不愿意参与集体活动。 血小板减少性紫癜:皮肤可出现大小不等的瘀点、瘀斑,严重时瘀斑融合成片,也会影响皮肤外观,给患者带来心理负担。 内脏器官受累风险 肾脏受累: 过敏性紫癜肾炎:是过敏性紫癜常见的严重并发症之一,儿童及青少年较为多见。约30%-50%的过敏性紫癜患者会出现肾脏受累,表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。如果病情控制不佳,可逐渐进展为慢性肾功能不全,甚至肾衰竭。例如,儿童患者若过敏性紫癜肾炎未得到有效控制,可能影响其生长发育,因为肾功能不全可能导致体内代谢紊乱,影响营养物质的代谢和吸收等。 血小板减少性紫癜相关肾损害:特发性血小板减少性紫癜也可能累及肾脏,导致血尿、蛋白尿等肾脏损伤表现,长期肾损害同样可能引发肾功能不全等严重后果,影响患者的身体健康和生活质量。 胃肠道受累: 过敏性紫癜:约2/3的患者会出现胃肠道症状,主要表现为腹痛,多为阵发性脐周或下腹部绞痛,可伴有恶心、呕吐、便血等。严重时可能并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等急腹症,肠套叠在儿童患者中相对更易发生,若不及时处理,会危及生命。例如,儿童出现过敏性紫癜胃肠道受累导致肠套叠,如不能迅速通过复位等治疗手段解决,可能因肠道缺血坏死等造成严重后果。 血小板减少性紫癜:一般胃肠道受累相对较少见,但也可能出现消化道出血等情况,严重消化道出血也会对患者健康造成威胁。 关节受累: 过敏性紫癜:部分患者会出现关节疼痛、肿胀等症状,多见于膝、踝、肘、腕等大关节,可单发或多发,呈游走性,一般不遗留关节畸形,但会影响患者的活动,尤其是在发病期间,患者可能因关节疼痛而行动不便,影响日常生活和活动能力。例如,青少年患者可能因此无法正常上学、参与体育活动等。 对特殊人群的影响 儿童患者:儿童处于生长发育阶段,紫癜对其健康的影响更为全面。除了上述皮肤、内脏受累的危害外,肾脏受累可能影响其肾功能发育,进而影响身高、体重等生长指标;关节受累可能影响其正常的活动和运动发育;心理方面,儿童可能因疾病的不适和外观变化等产生更明显的心理问题,如焦虑、抑郁等,这些心理问题若不及时干预,可能会影响其未来的心理状态和社会适应能力。 老年患者:老年患者身体机能逐渐衰退,紫癜可能导致的内脏受累风险更高。例如,肾脏受累时,老年患者本身肾功能储备就较差,紫癜引发的肾损害可能更快地导致肾功能不全,进而增加心血管疾病等并发症的发生风险;胃肠道受累导致的急腹症等情况,老年患者对疼痛的感知可能不如年轻人敏感,病情可能被延误,从而加重病情;同时,老年患者的心理调适能力相对较弱,皮肤外观改变、身体不适等带来的心理压力可能更难缓解。

问题:补铁补血的食物有哪些

富含铁元素的食物和富含维生素C促进铁吸收的食物。富含铁元素的食物包括红肉(如牛肉)、家禽肉(如鸡肉)、鱼类(如鲫鱼)、豆类及豆制品(如黄豆)、绿叶蔬菜(如菠菜);富含维生素C促进铁吸收的食物包括柑橘类水果(如橙子)、浆果类(如草莓)、猕猴桃等,且说明了不同人群食用各类食物的注意事项。 一、富含铁元素的食物 (一)红肉 1.牛肉:牛肉是优质的血红素铁和非血红素铁的良好来源,每100克牛肉中含铁量约为2.8毫克左右。血红素铁的吸收利用率相对较高,能够较为直接地为人体补充铁元素,有助于改善缺铁性贫血等情况。对于不同年龄、性别的人群,牛肉都是补充铁的不错选择,但对于有高胆固醇血症风险的人群,应注意适量食用,选择瘦肉部分以减少脂肪摄入。 (二)家禽肉 1.鸡肉:鸡肉中也含有一定量的铁,每100克鸡肉含铁约1.4毫克左右。鸡肉相对容易获取和烹饪,适合大多数人群食用。例如儿童可以将鸡肉做成易消化的形式,如鸡肉泥等;女性日常饮食中可搭配鸡肉来补充铁;对于患有某些代谢性疾病的人群,也可适量食用去皮鸡肉以控制脂肪摄入。 (三)鱼类 1.鲫鱼:鲫鱼是常见的富含铁的鱼类,每100克鲫鱼含铁约1.3毫克左右。鱼类不仅含铁,还富含优质蛋白质,对身体有益。不同年龄段的人群都可食用鲫鱼,如儿童可以通过喝鲫鱼豆腐汤等方式摄入铁;孕妇适当食用鲫鱼有助于自身和胎儿对铁的需求,但如果对鱼类过敏则应避免食用。 (四)豆类及豆制品 1.黄豆:黄豆是植物性食物中含铁较为丰富的,每100克黄豆含铁约8.2毫克左右。黄豆可以通过多种方式食用,如制成豆浆、豆腐等。对于素食者来说,黄豆及其制品是重要的铁来源。但豆类不易消化,胃肠功能较弱的人群食用时应注意适量,避免引起消化不良等问题。例如老年人胃肠功能相对较弱,食用黄豆制品时可适当煮得更软烂一些。 (五)绿叶蔬菜 1.菠菜:菠菜是大家熟知的含铁丰富的绿叶蔬菜,每100克菠菜含铁约2.9毫克左右。不过菠菜中含有草酸,会影响铁的吸收,所以在烹饪菠菜前可以先进行焯水,以减少草酸含量。不同年龄人群均可食用菠菜,儿童食用菠菜时家长要注意烹饪方式,保证其安全易消化;对于患有肾结石等疾病的人群,由于菠菜中草酸含量较高,应在医生指导下适量食用。 二、富含维生素C促进铁吸收的食物 (一)柑橘类水果 1.橙子:橙子中富含维生素C,每100克橙子含维生素C约33毫克左右。维生素C可以促进非血红素铁的吸收,在食用富含铁的食物时搭配橙子等柑橘类水果,能提高铁的吸收率。例如在吃牛肉后吃一个橙子,有助于更好地吸收牛肉中的铁。不同人群均可适量食用柑橘类水果,但对于糖尿病患者,要注意选择低糖品种并控制食用量。 (二)浆果类 1.草莓:草莓也是维生素C的良好来源,每100克草莓含维生素C约47毫克左右。在食用含铁食物时搭配草莓,能帮助身体更好地吸收铁。儿童喜欢草莓的口味,可将草莓作为补充维生素C促进铁吸收的健康零食,但要注意清洗干净;对于过敏体质的人群,食用草莓前要确认无过敏情况。 (三)猕猴桃 1.猕猴桃:猕猴桃中维生素C含量很高,每100克猕猴桃含维生素C约62毫克左右。同样,搭配富含铁的食物食用猕猴桃,可提升铁的吸收效率。孕妇适量食用猕猴桃有助于自身和胎儿对铁的需求,因为孕妇对铁的需求量增加,而猕猴桃能辅助铁的吸收;但对于脾胃虚寒的人群,要注意适量食用,避免引起胃肠道不适。

问题:卟啉症是什么病

卟啉症是因血红素生物合成途径中相关酶缺乏致卟啉或前体蓄积的代谢性疾病,有遗传及获得性诱因,分红细胞生成性与肝性卟啉症等,临床表现有皮肤相关及急性发作表现,诊断靠实验室检查与基因检测,治疗包括避免诱因和对症处理,特殊人群如儿童、女性患者及有家族病史者有相应注意事项。 一、定义 卟啉症是一类因血红素生物合成途径中相关酶缺乏导致卟啉或其前体蓄积体内的代谢性疾病,属遗传性或获得性疾病,遗传因素导致的多为先天性酶缺陷引发,获得性可由药物、中毒等因素诱导相关酶活性改变。 二、病因 (一)遗传因素 多数卟啉症为常染色体显性遗传,特定基因(如编码卟啉合成途径中酶的基因)发生突变,致使相应酶活性降低或缺失,造成卟啉代谢异常。例如,先天性红细胞生成性卟啉症由UROD基因等突变引起尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏。 (二)获得性诱因 某些药物(如巴比妥类、磺胺类)、化学毒物(如铅)等可抑制卟啉合成途径中的酶,干扰血红素合成,促使卟啉前体蓄积。 三、分类 (一)红细胞生成性卟啉症 包括先天性红细胞生成性卟啉症、红细胞生成性原卟啉症等。先天性红细胞生成性卟啉症患儿出生后不久即出现皮肤光敏症状,表现为皮肤暴露部位水疱、溃疡等;红细胞生成性原卟啉症多在儿童期发病,日晒后出现疼痛、肿胀等光敏反应。 (二)肝性卟啉症 分为急性间歇性卟啉症、迟发性皮肤卟啉症、变异性卟啉症等。急性间歇性卟啉症发作时可出现腹部剧烈疼痛、神经精神症状(如烦躁、幻觉、抽搐等);迟发性皮肤卟啉症以皮肤光敏性水疱、色素沉着等皮肤表现为主;变异性卟啉症兼具急性发作的神经精神症状和皮肤光敏表现。 四、临床表现 (一)皮肤相关表现 红细胞生成性卟啉症多有明显皮肤光敏症状,暴露于日光后皮肤出现红斑、水疱、糜烂,长期可致皮肤增厚、瘢痕形成;迟发性皮肤卟啉症患者皮肤可见水疱、色素沉着、多毛等。 (二)急性发作表现 肝性卟啉症急性发作时,急性间歇性卟啉症常出现剧烈腹痛,可伴恶心、呕吐,还可出现神经精神症状,如意识障碍、抽搐等;变异性卟啉症除腹痛外,也有类似神经精神表现及皮肤光敏症状。 五、诊断 (一)实验室检查 检测尿液、粪便中卟啉及卟啉前体水平,如尿中出现大量ALA(δ-氨基-γ-酮戊酸)、PBG(卟胆原)提示肝性卟啉症急性发作;测定红细胞、血浆中卟啉含量可辅助红细胞生成性卟啉症诊断。 (二)基因检测 对遗传性卟啉症,基因检测可发现相关致病基因位点突变,如先天性红细胞生成性卟啉症可检测UROD基因等的突变情况。 六、治疗 (一)避免诱因 减少光敏物质接触,如避免日晒、停用诱发卟啉症发作的药物等。 (二)对症处理 肝性卟啉症急性发作时可使用血红素制剂,补充血红素可反馈抑制ALA合成酶,减少卟啉前体生成;皮肤症状严重者可采取保护皮肤、预防感染等对症措施。 七、特殊人群注意事项 (一)儿童患者 儿童卟啉症患者需严格避免日光暴露,外出时应穿戴防晒衣物、使用高倍数防晒霜等,因儿童皮肤更娇嫩,光敏损伤风险更高,需加强皮肤防护以降低皮肤损害发生几率。 (二)女性患者 女性生理期可能影响激素水平,部分卟啉症患者生理期可能诱发病情发作,需关注自身症状变化,生理期前后注意避免诱因,如避免接触可能诱发发作的药物等。 (三)有家族病史人群 有卟啉症家族病史者应进行遗传咨询,评估后代发病风险,必要时可通过产前基因检测等手段预防患儿出生。

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