主任缪扣荣

缪扣荣副主任医师

江苏省人民医院血液内科

个人简介

简介:缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。

擅长疾病

擅长造血干细胞移植。

TA的回答

问题:淋巴癌的早期都有什么症状

淋巴癌(淋巴瘤)早期症状缺乏特异性,常见表现包括无痛性淋巴结肿大、不明原因的发热盗汗、皮肤异常、消化道不适及其他系统症状。部分患者因症状隐匿易被忽视,需结合具体情况及时排查。 一、无痛性淋巴结肿大 1. 颈部、腋下、腹股沟等浅表淋巴结渐进性肿大,质地较硬,初期可活动,无明显压痛,随病情进展逐渐融合固定。深部淋巴结(如纵隔、腹膜后)肿大早期多无自觉症状,需影像学检查发现。 2. 与反应性淋巴结炎鉴别:后者常伴局部感染症状(红肿、疼痛),抗感染治疗后可缩小。 二、不明原因全身症状 1. 周期性发热(弛张热或间歇热),夜间盗汗,6个月内体重非刻意减轻10%以上,此类“B症状”在霍奇金淋巴瘤中更常见。 2. 老年患者症状易被忽略,因免疫衰退,发热、体重减轻可能被误认为衰老表现。 三、皮肤异常表现 1. 顽固性皮肤瘙痒(饮酒后加重),或红斑、脱屑等类似湿疹表现,需与常见皮肤病鉴别。 2. 少数病例早期出现无痛性结节或溃疡,需皮肤活检明确。 四、消化系统受累 1. 腹部隐痛、腹泻或便秘,易误诊为胃肠功能紊乱;腹膜后或肠系膜肿块可能伴肠梗阻风险。 2. 儿童患者因腹部肿块就诊,需警惕淋巴瘤可能。 五、其他系统症状 1. 干咳、胸闷(纵隔淋巴结肿大压迫气管),骨痛(骨骼受累),不明原因贫血、出血。 2. 免疫低下者(HIV、器官移植后)风险高,需尽早筛查。 特殊人群提示:老年人群症状隐匿,建议定期检查浅表淋巴结;儿童群体以颈部/纵隔肿块伴发热为主,需结合CT及活检;家族史者(一级亲属患病)应每半年自查淋巴结,发现异常及时就医。

问题:什么是重型地贫基因型

重型地中海贫血分β和α两种重型基因型,β型重型主要由β珠蛋白基因纯合缺失或无功能突变引起,常见基因型为β/β或β/β,携带患儿出生不久现严重贫血等症状,家族有地贫史需基因检测;α型重型主要为HbBart's胎儿水肿综合征,基因型为--/--,胎儿期现病理改变,家族有地贫患者需重视产前基因检测。 一、β-地中海贫血重型基因型 β-地中海贫血重型主要由β珠蛋白基因的纯合缺失或无功能突变引起,常见基因型为β/β或β/β。其中,β基因型是指β珠蛋白基因完全缺失或发生无功能的突变,使得β珠蛋白链无法合成;β基因型是β珠蛋白基因存在部分功能异常的突变,导致β珠蛋白链合成严重减少。携带此类基因型的患儿出生后不久便会出现严重贫血症状,表现为面色苍白、进行性加重的黄疸、肝脾肿大等,病情进展迅速,若不及时治疗会严重影响生长发育及生命健康。从年龄角度,患儿自出生后就会逐步显现相关病症;家族有地贫病史的家庭需格外关注,通过基因检测可明确是否为该类重型基因型。 二、α-地中海贫血重型基因型 α-地中海贫血重型主要为HbBart's胎儿水肿综合征,其基因型为--/--,即缺失4个α珠蛋白基因。此类患儿在子宫内就会因α珠蛋白链严重缺乏,导致胎儿严重缺氧,出现胎儿水肿、肝脾肿大等症状,多在孕晚期或新生儿期死亡。年龄上,胎儿期即已出现病理改变;家族中有地贫患者的家庭需重视产前基因检测来排查该重型基因型;生活方式方面,此类胎儿的形成与父母携带的α珠蛋白基因异常有关,通过产前诊断能精准发现胎儿是否为该重型基因型。

问题:嗜酸细胞高怎么降下来

降低嗜酸细胞需要针对病因进行治疗,包括治疗原发病、使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物,具体治疗方法需根据个人情况而定,儿童治疗需更谨慎。 1.治疗原发病:如果嗜酸细胞高是由于寄生虫感染、变态反应性疾病、自身免疫性疾病等引起的,需要积极治疗原发病。例如,寄生虫感染需要使用驱虫药,变态反应性疾病需要使用抗过敏药物,自身免疫性疾病需要使用免疫抑制剂等。 2.糖皮质激素:糖皮质激素是治疗嗜酸细胞增多症的常用药物。它可以抑制嗜酸粒细胞的生成和释放,减轻炎症反应。常用的糖皮质激素有泼尼松、地塞米松等。 3.免疫抑制剂:对于一些难治性嗜酸细胞增多症或糖皮质激素依赖的患者,可以使用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 4.其他治疗方法:对于一些特殊类型的嗜酸细胞增多症,如嗜酸细胞白血病、嗜血细胞综合征等,可能需要进行化疗、放疗等治疗方法。 需要注意的是,嗜酸细胞高的治疗需要根据具体情况进行个体化治疗。在治疗过程中,需要密切监测血常规、肝肾功能等指标,以及时调整治疗方案。同时,患者还需要注意休息、避免感染等。 此外,对于儿童患者,嗜酸细胞高的治疗需要更加谨慎。由于儿童的身体器官尚未完全发育成熟,药物的代谢和排泄功能可能不如成年人,因此在使用药物时需要注意剂量和疗程。同时,还需要注意药物的副作用和不良反应,避免对儿童的身体造成不良影响。 总之,嗜酸细胞高的治疗需要根据具体情况进行个体化治疗。在治疗过程中,需要密切监测病情变化,及时调整治疗方案。同时,患者还需要注意休息、避免感染等,以促进病情的恢复。

问题:女,严重贫血,检查是脾大该怎么办,...

严重贫血合并脾大需优先明确病因,针对性治疗是核心。女性患者中,慢性失血(如月经过多)、溶血性贫血、血液系统恶性疾病(如白血病)、肝硬化门脉高压等是常见诱因,需通过血液学检查、影像学评估及病理活检明确诊断,再制定治疗方案。 1. 明确病因:需通过血常规(关注血红蛋白、红细胞计数、网织红细胞比例)、铁代谢指标(血清铁、铁蛋白、总铁结合力)、骨髓穿刺及活检、腹部超声/CT(测量脾大小、判断肝脾结构)、溶血相关检查(如Coomb试验、红细胞渗透脆性试验)等排查。女性需额外检查妇科超声(排除子宫肌瘤、卵巢疾病导致的慢性失血)。 2. 针对性治疗:若为缺铁性贫血,优先补铁治疗;慢性失血需处理原发病(如妇科疾病止血);溶血性贫血可使用糖皮质激素,必要时行脾切除(如遗传性球形红细胞增多症);白血病/淋巴瘤需化疗;肝硬化门脉高压需保肝治疗及门脉分流术评估。 3. 对症支持:严重贫血(血红蛋白<60g/L)需输血纠正(输注悬浮红细胞),同时监测血压、心率预防休克;脾功能亢进导致血小板减少时,必要时输注血小板。 4. 生活方式调整:饮食增加富含铁(红肉、动物肝脏)、叶酸(绿叶蔬菜)、维生素B12(鱼类、乳制品)的食物;避免酒精、辛辣刺激食物,保护肝功能;规律作息,避免过度劳累,减少感染风险。 5. 特殊人群注意事项:育龄期女性需评估月经周期,月经过多者建议妇科检查(如宫腔镜排除内膜息肉);孕期女性需在医生指导下补充铁剂;哺乳期女性避免使用可能影响乳汁的药物,优先选择口服铁剂。

问题:长效升白针有副作用吗

长效升白针是刺激白细胞增生的药物,主要用于治疗白细胞减少症,使用时需注意过敏、骨髓幼稚细胞、心肾功能等禁忌,需遵医嘱并定期检查血常规。 长效升白针是一种能够刺激白细胞增生的药物,主要用于治疗因化疗等原因导致的白细胞减少症。以下是关于长效升白针的一些信息: 1.功效与作用:长效升白针的主要功效是刺激白细胞增生,提高白细胞计数,从而增强机体的免疫力,减少感染的风险。 2.使用禁忌:对长效升白针或其任何成分过敏者禁用;骨髓中幼稚细胞未显著减少的髓性白血病患者及外周血中存在骨髓外造血的髓性白血病患者禁用;有严重心、肺疾病患者禁用;肾功能不全者慎用。 3.使用方法:长效升白针通常需要在医生的指导下进行注射,具体的使用方法和剂量会根据患者的具体情况而定。在使用长效升白针期间,患者需要定期进行血常规检查,以监测白细胞计数的变化。 4.识别技巧:在使用长效升白针期间,患者可能会出现一些不良反应,如发热、骨痛、头痛等。如果出现这些症状,患者应及时告知医生。此外,患者在使用长效升白针期间应避免接触感染源,如避免前往人群密集的场所、勤洗手等,以预防感染的发生。 总之,长效升白针是一种有效的药物,但在使用过程中需要注意其使用禁忌和不良反应。患者应在医生的指导下使用,并定期进行血常规检查,以确保治疗的安全和有效。

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