主任缪扣荣

缪扣荣副主任医师

江苏省人民医院血液内科

个人简介

简介：缪扣荣，男，医学博士，副主任医师；副教授；硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学，2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究，并在国际上首次发现四个HLA新等位基因，获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术，并以第一作者发表论文10余篇，其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项，2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助；2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向：造血干细胞移植。

擅长疾病

擅长造血干细胞移植。

TA的回答

问题：多发性骨髓瘤有哪些临床表现

多发性骨髓瘤的临床表现多样，主要包括骨骼损害、贫血、肾功能异常、反复感染及其他器官受累表现。具体表现因个体差异及疾病进展阶段有所不同。 一、骨骼损害相关表现。骨痛为最常见早期症状，多见于脊柱（胸椎、腰椎）、胸廓、肋骨等部位，性质多为钝痛或隐痛，活动后加重，夜间可加剧。老年患者因骨质疏松基础更易发生病理性骨折，甚至脊髓压迫导致瘫痪。部分患者可出现局部肿块（浆细胞瘤），多位于颅骨、肋骨等，按压时可有压痛。 二、血液系统表现。贫血以正细胞正色素性为主，因骨髓浆细胞大量增殖抑制正常造血所致，患者常出现乏力、头晕、活动耐力下降。老年患者合并冠心病等基础疾病时，贫血可能加重心肌缺血风险；女性患者若同时合并月经过多，贫血症状更明显。部分患者可出现出血倾向（如牙龈出血、皮肤瘀斑），与血小板减少或凝血功能异常相关。 三、肾功能损害表现。约半数患者早期出现肾功能异常，主要因单克隆免疫球蛋白轻链（M蛋白）沉积（轻链肾病）、高尿酸血症或脱水诱发。临床表现为蛋白尿（早期以肾小管重吸收障碍为主，出现微量白蛋白尿，后期进展为大量蛋白尿）、血肌酐升高，严重时进展为慢性肾衰竭。合并糖尿病、高血压的患者肾功能恶化风险更高，需定期监测肾功能指标。 四、反复感染倾向。正常免疫球蛋白合成受抑致免疫力下降，患者易发生细菌性感染（肺炎、尿路感染、皮肤感染）及真菌感染，感染控制困难。老年患者因免疫功能衰退，感染更易进展为败血症；合并长期卧床者，肺部感染风险显著增加。感染部位分泌物培养可提示特定病原体，需及时抗感染治疗。 五、其他系统受累表现。可出现淀粉样变性（心脏受累表现为心力衰竭、心律失常，肾脏受累表现为肾病综合征）、高钙血症（恶心、呕吐、多尿、便秘）、高黏滞综合征（头晕、视力模糊、耳鸣）及神经症状（周围神经病变、脊髓压迫导致肢体无力）。淀粉样变性多见于疾病中晚期，心脏受累时可通过心电图、心脏超声早期发现。

问题：贫血要注意什么，吃什么好啊徐

贫血时需注意明确病因类型，通过科学饮食补充造血所需营养素，同时关注特殊人群的营养需求。具体应注意以下方面： 1. 明确贫血类型与病因：我国缺铁性贫血占成人贫血病因的50%以上，常见于女性月经过多、青少年偏食、老年人消化功能减退等；巨幼细胞性贫血多与叶酸或维生素B12缺乏相关，长期素食者、萎缩性胃炎患者风险较高。需通过血常规、血清铁蛋白、叶酸水平等检查明确类型，针对性干预。 2. 优化饮食结构：造血需铁、维生素B12、叶酸三大营养素。铁来源分两类：动物性铁（红肉、动物肝脏、鱼类）吸收率15%~35%，如牛肉3.3mg/100g、猪肝22.6mg/100g；植物性铁（菠菜、黑木耳、豆类）吸收率仅2%~20%，需搭配维生素C食物（橙子、猕猴桃、番茄）提升吸收效率，每日维C摄入量建议50~100mg。维生素B12主要存在于动物性食物，叶酸在绿叶菜、豆类中含量丰富，孕妇、老年人需额外补充叶酸（每日400μg）。避免浓茶、咖啡与高铁餐同服，间隔2小时以上可减少鞣酸对铁吸收的影响。 3. 生活方式与监测：每日30分钟有氧运动（快走、游泳）促进血液循环与铁吸收，避免过度劳累。高危人群（孕妇、婴幼儿、慢性病患者）每3~6个月检测血常规，成年女性血红蛋白＜110g/L需及时干预。 4. 特殊人群防护：孕妇孕中晚期每日需额外补充元素铁60mg，以满足胎儿生长需求；婴幼儿辅食添加铁强化米粉、肝泥等，2岁以下禁用成人铁剂；老年人选择软食（肉末粥、肝泥蒸蛋），减少消化负担；肾病患者需优先治疗原发病，避免过量补铁加重肾脏代谢压力。 5. 用药与干预原则：轻度缺铁性贫血以饮食调整为主，严重时（血红蛋白＜90g/L）遵医嘱服用铁剂（如琥珀酸亚铁），低龄儿童禁用缓释剂型铁剂。用药期间观察黑便、便秘等副作用，可搭配益生菌缓解。慢性病性贫血需同步治疗原发病，如促红细胞生成素可改善肾性贫血症状。

问题：多发性骨髓瘤用手术治疗吗

多发性骨髓瘤通常不采用手术作为主要治疗手段，手术主要用于处理特定并发症或支持性治疗，需结合患者具体病情综合评估。 1. 手术的局限性：多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，肿瘤细胞广泛浸润骨髓，可导致溶骨性破坏、病理性骨折等并发症，但手术无法彻底清除全身播散的肿瘤细胞，且手术创伤可能加重骨髓造血功能抑制，因此不作为主要治疗手段。临床研究显示，手术切除孤立性浆细胞瘤（罕见情况）可能获益，但需结合全身评估。 2. 手术的特殊应用场景：仅用于处理严重并发症：①病理性骨折：如椎体压缩性骨折导致疼痛、脊柱不稳时，可行椎体成形术或内固定术，缓解疼痛并恢复脊柱稳定性；②脊髓压迫：肿瘤侵犯椎体压迫脊髓时，需紧急减压手术，避免神经不可逆损伤；③肢体病理性骨折：如股骨、肱骨等部位骨折，手术内固定可恢复肢体功能。 3. 主要治疗手段：以药物和全身治疗为主，包括：①化疗：蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米）、免疫调节剂（来那度胺）等联合化疗；②靶向治疗：CD38单抗（达雷妥尤单抗）、SLAMF7单抗（伊莎佐米）等；③造血干细胞移植：自体造血干细胞移植（ASCT）适用于年轻患者，异基因移植用于高危或复发难治病例。 4. 特殊人群治疗调整：老年患者（≥75岁）优先选择低强度化疗方案，避免过度治疗；合并肾功能不全者需监测肌酐、尿酸水平，避免肾毒性药物；合并糖尿病、高血压等基础病者需多学科协作控制并发症；有骨质疏松史或脊柱转移风险者，定期行骨密度检测（T值＜-2.5SD提示高风险），预防性使用双膦酸盐（如唑来膦酸），减少骨折风险。 5. 治疗原则：采用多学科协作模式，以药物治疗控制肿瘤进展，手术仅作为并发症处理的支持手段。需根据患者体能状态（ECOG评分）、肿瘤分期（ISS分期、R-ISS分期）、合并症等个体化制定方案，避免单一手术或过度手术。

问题：贫血该怎么治

贫血治疗需精准识别病因针对性干预，缺铁性贫血要消除铁丢失过多因素并调整不合理饮食结构，巨幼细胞贫血需处理导致叶酸或维生素B12缺乏的原发疾病，药物治疗依据贫血类型选用对应药物，缺铁性贫血用铁剂，巨幼细胞贫血补叶酸与维生素B12，肾性贫血用促红细胞生成素等，饮食调整很重要，缺铁性贫血增含铁丰富食物及富含维C食物促进铁吸收，巨幼细胞贫血多进食富含叶酸和维生素B12的食物，特殊人群有不同注意要点，孕妇需保证充足营养规范补充相关营养素，儿童杜绝挑食偏食注重均衡饮食必要时经专业医生评估干预且用药谨慎，老年人需综合考量基础疾病等状况治疗时关注基础疾病影响及药物相互作用等。 一、病因治疗需精准识别贫血根源并针对性干预，若为缺铁性贫血，要消除铁丢失过多因素，像积极治疗消化道溃疡等致出血疾病，同时调整不合理饮食结构，保证铁摄入充足；若是巨幼细胞贫血，需处理导致叶酸或维生素B12缺乏的原发疾病，例如改善胃肠道疾病引起的吸收不良状况。二、药物治疗依据贫血类型选用对应药物，缺铁性贫血可运用铁剂，巨幼细胞贫血需补充叶酸与维生素B12，肾性贫血则可使用促红细胞生成素等，但具体药物使用严格遵循专业诊疗规范。三、饮食调整至关重要，缺铁性贫血患者应增加红肉、动物肝脏、豆类等含铁丰富食物摄取，同时多吃柑橘类等富含维生素C的食物以促进铁吸收；巨幼细胞贫血患者要多进食绿叶蔬菜、肉类、蛋类等富含叶酸和维生素B12的食物。四、特殊人群有不同注意要点，孕妇贫血需保证充足营养供给满足自身及胎儿需求，在医生指导下规范补充相关营养素；儿童贫血要杜绝挑食偏食，注重均衡饮食，必要时经专业医生评估后进行营养补充或其他干预，且儿童用药谨慎，优先采用安全非药物干预；老年人贫血需综合考量其基础疾病等状况，治疗贫血时关注基础疾病对治疗的影响及药物相互作用等情况。

问题：地贫可以要小孩吗

地贫患者在考虑生育前，应了解疾病遗传方式，进行遗传咨询，必要时进行产前诊断，选择合适的生育方式，注意孕期保健，并关注孩子的健康。 1.了解疾病遗传方式：地贫是一种常染色体隐性遗传疾病。如果父母双方都携带地贫基因，那么他们的子女有25%的机会患上地贫，50%的机会成为地贫基因携带者，25%的机会完全正常。如果只有一方携带地贫基因，那么他们的子女有50%的机会成为地贫基因携带者。 2.进行遗传咨询：地贫患者在考虑生育前，应该咨询遗传学家或血液科医生，了解地贫的遗传模式和风险，以及如何进行遗传诊断和产前诊断。遗传咨询可以帮助患者做出明智的决策，并提供必要的支持和指导。 3.进行产前诊断：对于地贫基因携带者或地贫患者，产前诊断可以帮助他们了解胎儿是否患有地贫。产前诊断通常通过羊水穿刺、绒毛活检或脐带血穿刺等方法进行。如果胎儿被诊断为患有地贫，患者可以选择终止妊娠或继续妊娠，并接受相应的治疗和支持。 4.选择合适的生育方式：地贫患者可以选择自然受孕或试管婴儿等生育方式。在试管婴儿过程中，可以通过胚胎植入前遗传学诊断（PGD）技术筛选出健康的胚胎进行移植，从而降低地贫的遗传风险。 5.注意孕期保健：地贫患者在怀孕期间需要特别注意保健，包括均衡饮食、补充叶酸、避免感染等。如果患者出现贫血或其他并发症，应该及时就医并接受治疗。 6.关注孩子的健康：地贫患者的子女需要定期进行血液检查，以早期发现和治疗地贫。如果孩子被诊断为患有地贫，应该接受相应的治疗和支持，以提高生活质量和延长寿命。 总之，地贫患者在考虑生育前应该充分了解疾病的遗传方式和风险，并咨询专业医生的建议。同时，地贫患者的配偶也应该进行地贫基因检测，以了解自己的遗传状况。在孕期和分娩过程中，地贫患者需要特别注意保健和治疗，以确保自己和胎儿的健康。

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