西安交通大学第一附属医院心血管内科
简介：
心血管疾病的诊治。
副主任医师心血管内科
完全型肺静脉异位引流（TAPVC）是新生儿期常见的发绀型先天性心脏病，肺静脉血未正常引流入左心房，而是全部异常引流入右心系统或体循环静脉。新生儿TAPVC的最佳手术干预窗口期为出生后7天内，手术操作核心时长通常在6-9小时，术后需转入ICU监护7天左右，期间重点监测氧合、心功能及电解质平衡。 一、解剖分型与病理生理：根据肺静脉引流部位分为心上型（最常见，引流入上腔静脉）、心内型（引流入右心房）、心下型（引流入下腔静脉或门静脉）及混合型。解剖异常导致右心负荷骤增，新生儿出生后72小时内即可出现肺血管阻力升高，若延误至7天以上，肺血管病变不可逆，手术死亡率显著增加。 二、诊断关键时间节点：新生儿出现发绀、呼吸急促、喂养困难等症状时，需在72小时内完成超声心动图检查，明确肺静脉引流路径及是否合并房间隔缺损、主动脉缩窄等畸形，避免因误诊导致7天以上延误，增加脑损伤、肺出血等并发症风险。 三、手术治疗核心参数：1.手术时机：2周内为根治术最佳窗口期，7天内手术可降低术后肺血管阻力升高风险；2.手术时长：复杂解剖（如混合型合并多畸形）需7-9小时，关键步骤包括体外循环建立、肺静脉游离吻合、心房内隧道重建（针对心上型或心内型）；3.术后监护：ICU需持续7天，期间维持平均动脉压（MAP）60-70mmHg，血氧饱和度维持95%-98%，7天内避免高浓度氧暴露导致支气管肺发育不良。 四、特殊人群管理：1.早产儿（＜37周）：出生体重＜2.5kg者需延迟至胎龄40周后手术，术前需维持FiO2 30%-40%，7天内鼻饲喂养需控制奶量＜100ml/kg/d，预防胃食管反流；2.合并染色体异常（如22q11缺失综合征）：需术前完成遗传学检查，手术时间延长至9小时以上时，需预防性使用止血药物（如氨甲环酸）；3.女性患者：需评估主动脉瓣反流程度，若程度＞轻中度，需同期行瓣膜修复，避免7天内过度容量负荷导致心力衰竭。 五、预后关键因素：1.诊断延误＞7天：肺血管阻力每升高1 Wood单位，术后死亡率增加15%，需优先采用超声评估肺血管阻力＜3 Wood单位时手术；2.手术时间＞9小时：需动态监测ACT＞480秒，避免凝血功能障碍；3.术后感染（ICU＞7天）：需监测降钙素原＜0.5ng/ml启动抗生素治疗，7天内严格无菌操作预防导管相关性感染。
肺动脉高压合并心衰的手术机会需结合具体病情评估，部分患者（如慢性血栓栓塞性肺动脉高压、终末期右心衰竭药物控制不佳者）存在手术可能，具体包括肺动脉内膜剥脱术、肺移植等方式，但需严格评估心功能、基础疾病及药物反应。 1. 核心评估指标：心功能NYHA分级为Ⅲ-Ⅳ级（尤其Ⅳ级药物无效者）、基础病类型（慢性血栓栓塞性肺动脉高压优先评估肺动脉内膜剥脱术，特发性肺动脉高压需结合终末期右心衰竭表现）、右心结构功能（右心室扩大程度、三尖瓣反流程度）、靶向药物治疗反应（经规范靶向药物治疗3-6个月后肺动脉压力未改善且心功能指标持续恶化者）。 2. 主要手术方式及适用场景：肺动脉内膜剥脱术适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，要求肺血管阻力>300dyn·s/cm^5且无严重慢性阻塞性肺疾病，年轻（<60岁）、无冠心病及糖尿病等合并症者术后1年生存率超80%；肺移植适用于终末期肺动脉高压（心功能Ⅳ级且药物治疗无效），供体匹配需考虑血型、HLA配型及年龄匹配，术后需终身抗凝及免疫抑制治疗，5年生存率约60%-70%；房间隔造瘘术为姑息性手术，适用于严重右心衰竭伴低血压、休克风险者，通过球囊扩张房间隔分流降低右心后负荷，但需避免远期脑栓塞；三尖瓣成形术适用于合并中重度三尖瓣反流且心功能恶化者，术前需超声评估瓣环扩张程度及反流类型。 3. 关键决策因素：年龄（>65岁患者手术耐受性降低，优先非手术姑息治疗）、合并症（糖尿病、冠心病需控制至稳定期，严重肝肾功能不全者禁用手术）、药物依赖程度（长期依赖靶向药物者需评估停药风险）、经济条件（肺移植费用高昂且需长期随访，需综合家庭支付能力）。 4. 特殊人群注意事项：老年患者（>70岁）需术前评估认知功能及心肺器官储备功能，避免术后多器官衰竭；儿童患者（<12岁）禁用肺移植，优先采用波生坦等靶向药物联合介入治疗；合并慢性肾病（eGFR<30ml/min）者需调整术后免疫抑制剂方案，避免环孢素等药物肾毒性。 5. 多学科协作要求：需由心内科、心外科、影像科及麻醉科联合评估，术前完善右心导管检查（明确肺血管阻力、心输出量）、心肺运动试验（评估6分钟步行距离及运动耐力）及基因检测（指导特发性肺动脉高压个体化治疗），术后需定期监测BNP（脑钠肽）、N末端脑钠肽前体及6分钟步行试验，动态调整治疗方案。
冠心病有典型症状如胸痛、心悸，还有不典型症状如呼吸困难、乏力、胃肠道症状，不同特殊人群表现不同，老年患者症状不典型，女性患者除胸痛外有其他表现，糖尿病患者症状更不典型。 心悸：患者可自觉心跳加快、心慌，有时感觉心脏跳动不规律。这是由于冠心病导致心肌供血不足，心脏功能受到影响，从而引起心律失常等情况，进而出现心悸症状。比如部分冠心病患者在病情发作时会明显感觉到心跳异常。 不典型症状 呼吸困难：有些冠心病患者表现为呼吸困难，尤其在活动后或夜间平卧时加重。这是因为心肌缺血导致心功能不全，肺淤血，影响肺部气体交换，从而出现呼吸困难。例如，一些老年冠心病患者在爬楼梯时会逐渐出现气促，休息后可稍有缓解，但继续活动又会加重。 乏力：患者感觉全身没有力气，容易疲倦。这是由于冠心病使心肌供血不足，身体各器官得不到充足的血液供应，能量代谢异常，导致乏力。比如一些冠心病患者原本能从事日常轻度体力活动，患病后很快就感到疲惫不堪，活动耐力明显下降。 胃肠道症状：部分患者可能表现为上腹部疼痛、恶心、呕吐等胃肠道症状，容易被误诊为消化系统疾病。这是因为冠状动脉缺血时，会通过神经反射引起胃肠道不适。例如，有的患者出现类似胃痛的症状，服用胃药后无明显改善，后经检查发现是冠心病所致。 特殊人群表现 老年患者：老年冠心病患者症状往往不典型，可能仅表现为乏力、呼吸困难、晕厥等，容易被忽视。这是因为老年人机体反应性下降，痛觉等感知不如年轻人敏感。例如，一位老年患者只是感觉最近总是没精神、容易累，未重视，后来病情加重才就医发现是冠心病。 女性患者：女性冠心病患者除了胸痛外，可能更多表现为呼吸困难、乏力、肩背部疼痛等，且更年期女性发病率相对有所变化。这与女性的激素水平等因素有关，雌激素对心血管有一定保护作用，更年期后雌激素水平下降，女性冠心病发病风险增加。比如一些更年期女性出现不明原因的气短，经检查发现是冠心病。 糖尿病患者：糖尿病合并冠心病的患者症状可能更不典型，有的患者可能没有明显胸痛，仅表现为无症状心肌缺血，或者以心力衰竭为首发表现等。这是因为糖尿病会导致神经病变，影响患者对疼痛等症状的感知，同时高血糖状态也会影响心血管系统。例如，一位糖尿病患者没有明显胸痛，只是反复出现下肢水肿、活动后气促，经检查发现是冠心病合并心力衰竭。
冠心病治疗以综合干预为核心，需结合药物、血运重建及生活方式调整，日常注意事项聚焦危险因素管理与健康行为养成。 一、冠心病的主要治疗方法 1. 药物治疗：抗血小板药物（如阿司匹林）可降低血栓风险；他汀类药物（如阿托伐他汀）调节血脂，稳定动脉粥样硬化斑块；β受体阻滞剂（如美托洛尔）控制心率与血压；硝酸酯类药物（如硝酸甘油）缓解心绞痛症状。 2. 血运重建治疗：经皮冠状动脉介入治疗（PCI）适用于单支或双支血管病变且药物控制不佳者，通过支架植入恢复血流；冠状动脉旁路移植术（CABG）适用于多支血管病变或左主干病变，采用自体血管重建血流通道。 3. 生活方式干预：戒烟限酒，避免烟草与酒精对血管的直接损伤；控制体重（BMI维持在18.5~24.9），肥胖者减重5%~10%可显著改善血管内皮功能；规律运动（每周≥150分钟中等强度有氧运动，如快走、太极拳），避免高强度运动诱发心肌缺血。 二、日常注意事项 1. 饮食管理：低盐（每日＜5g）低脂饮食，减少饱和脂肪酸（如动物内脏、油炸食品）摄入，增加膳食纤维（蔬菜、水果、全谷物）与不饱和脂肪酸（如深海鱼油）；糖尿病患者需控制碳水化合物总量，优先选择低升糖指数食物。 2. 危险因素控制：血压控制目标一般＜140/90mmHg，糖尿病或慢性肾病患者需更严格（＜130/80mmHg）；血脂管理中低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）普通患者＜3.4mmol/L，高危患者（如合并糖尿病）＜1.8mmol/L；糖化血红蛋白（HbA1c）控制在7%以下，降低微血管并发症风险。 3. 特殊人群应对：老年患者避免独自运动，建议家属陪同并监测心率；女性绝经后慎用激素替代治疗，优先通过生活方式与他汀类药物控制血脂；儿童需避免高脂饮食，增加户外活动（每日≥1小时），预防肥胖诱发血管早期损伤；合并慢性肾病患者需更严格控制血压、血糖，避免使用肾毒性药物。 4. 心理与睡眠调节：长期焦虑、压力可能诱发心绞痛，建议通过冥想、深呼吸训练缓解情绪；规律作息（每日7~8小时睡眠），避免熬夜，减少交感神经兴奋对血管的刺激。 日常管理需长期坚持，定期复查（每3~6个月）血脂、心电图等指标，根据病情调整方案，以降低心肌梗死、心力衰竭等并发症风险。
胸闷症状涉及多系统疾病，根据病因选择科室：心内科（心血管疾病）、呼吸科（肺部疾病）、消化科（消化系统疾病）、心理科（精神心理因素）、胸外科（器质性病变）。 一、心内科 1. 心血管系统疾病相关胸闷：如冠心病、心律失常、心力衰竭等，临床症状多表现为活动后胸闷加重，伴随胸痛、心悸、出汗、气短，中老年人（40岁以上）、有高血压、糖尿病、高血脂等基础疾病或家族遗传史者风险更高。女性围绝经期因激素波动也可能出现短暂胸闷，需结合心电图、心肌酶谱、心脏超声等检查明确诊断。 2. 特殊人群应对：有基础病者出现胸闷时，建议优先排查心内科，避免延误急性冠脉综合征等急症治疗。 二、呼吸科 1. 呼吸系统疾病相关胸闷：如支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺炎、气胸等，典型症状为胸闷伴咳嗽、咳痰、喘息、呼吸困难，长期吸烟、职业暴露（如粉尘接触）或有过敏史、肺部基础疾病者需重点排查。 2. 特殊人群应对：儿童出现胸闷伴发热、喘息，需警惕呼吸道感染或哮喘发作，应结合血常规、肺功能检查明确病因。 三、消化科 1. 消化系统疾病相关胸闷：胃食管反流病是常见非心源性因素，胸闷多在餐后或平卧时加重，伴随反酸、烧心、嗳气，长期饮食不规律、暴饮暴食、肥胖者风险较高。 2. 诊断建议：需排除器质性心脏病后，通过胃镜、食管阻抗检查明确诊断，避免自行服用抑酸药掩盖病情。 四、心理科 1. 精神心理因素相关胸闷：长期焦虑、抑郁、压力应激可诱发胸闷，多无器质性病变，伴随情绪低落、失眠、注意力不集中，经心理评估量表（如焦虑自评量表）可辅助诊断。 2. 干预原则：优先通过呼吸训练、规律作息等非药物方式改善，必要时在医生指导下短期使用镇静类药物调节神经功能。 五、胸外科 1. 器质性病变需手术干预：如自发性气胸、胸壁肿瘤、纵隔占位等，症状持续加重且药物治疗无效，胸部CT检查可见异常占位或结构异常。 2. 处理建议：出现突发胸痛、呼吸困难加重时，需立即到胸外科或急诊科就诊，避免延误手术时机。 特殊人群温馨提示：儿童、孕妇、老年人及基础病患者出现胸闷，应立即休息并尽快就医。儿童需重点关注嘴唇颜色及呼吸频率，孕妇需排查妊娠相关心脏负荷增加，老年人出现症状时，若既往有冠心病史，应立即拨打急救电话并携带硝酸甘油片（遵医嘱）备用。