主任鲍立

鲍立主任医师

北京积水潭医院血液内科

个人简介

简介：

　　鲍立，女，主任医师，科主任，博士学位，社会兼职：北京市药品不良反应中心专家库成员、北京大学教职工代表大会代表、北京大学人民医院教职工代表大会代表。　　1987-1992年，首都医科大学医疗系 学习并获学士学位 1992-至今，北京大学人民医院工作 2001-2003年，北京大学医学部 学习获硕士学位 2006-2008年，北京大学医学部 学习获博士学位 2000年 晋升为主治医师 2008年 晋升为副主任医师 2014年 晋升为主任医师。　　专业方向：白血病、多发性骨髓瘤、MDS等血液肿瘤的诊断和治疗。研究方向：浆细胞疾病的诊断和治疗 发表相关文章20余篇，其中SCI论文2篇。所获奖励：2012年 北京大学人民医院优秀教师 2012年 北京大学人民医院血研所 先进工作者。

擅长疾病

多发性骨髓瘤、淋巴瘤等。

TA的回答

问题：血细胞比容

血细胞比容是血常规检查中反映红细胞在血液占比的指标有成年男性、女性及新生儿的参考范围其增高见于红细胞增多症、血液浓缩降低见于各类贫血、妊娠中晚期等影响因素涉及年龄性别、生活方式、病史检测用离心法临床可辅助诊断疾病、评估治疗效果特殊人群如新生儿生理性偏高需鉴别、孕妇中晚期多为生理性降低要排查病理因素老年人异常需考虑慢性疾病影响。 一、定义 血细胞比容（HCT）是指血细胞在全血中所占容积的百分比，是血常规检查中的关键指标，反映红细胞在血液中的占比情况。 二、参考范围 成年男性：0.40~0.50L/L（40%~50%） 成年女性：0.35~0.45L/L（35%~45%） 新生儿：0.45~0.60L/L（45%~60%） 三、临床意义 （一）增高 1.红细胞增多症：如真性红细胞增多症，因骨髓造血功能异常亢进，红细胞生成过多，致血细胞比容升高。 2.血液浓缩：大面积烧伤、大量呕吐腹泻等情况，机体水分丢失，红细胞比例相对升高，引发血细胞比容增高。 （二）降低 1.各类贫血：缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等，因红细胞生成不足或破坏过多，致红细胞数量减少，血细胞比容降低；妊娠中晚期因血浆容量增加，可出现血细胞比容相对性降低。 四、影响因素 （一）年龄性别 新生儿：胎儿期处于相对缺氧环境，促红细胞生成素分泌多，红细胞数及血红蛋白量较高，血细胞比容偏高。 成年女性：因月经、妊娠等因素，血浆容量相对较多，血细胞比容较男性低。 （二）生活方式 高海拔地区居住者：因缺氧刺激红细胞生成，血细胞比容高于平原地区人群；剧烈运动后短时间血液浓缩，可致血细胞比容暂时性升高；长期饮水过多使血浆容量增加，血细胞比容降低。 （三）病史 心肺疾病患者（如慢性阻塞性肺疾病者）：慢性缺氧致机体代偿性红细胞增多，血细胞比容升高；肾脏疾病患者（如贫血性肾病），因促红细胞生成素分泌减少，易出现血细胞比容降低。 五、检测方法 采用离心法，将抗凝血液在特定转速下离心，红细胞下沉，上层为血浆，通过计算红细胞层占全血的比例获取血细胞比容。 六、临床应用 （一）疾病诊断 辅助诊断贫血、红细胞增多症等疾病，如贫血患者血细胞比容降低，红细胞增多症患者血细胞比容升高。 （二）治疗评估 评估补液治疗效果，脱水患者补液后血细胞比容下降提示补液适量；贫血患者治疗后血细胞比容上升提示治疗有效。 七、特殊人群注意事项 新生儿：生理性血细胞比容偏高属正常，需注意与病理性红细胞增多鉴别。 孕妇：妊娠中晚期血细胞比容降低多为生理性变化，若过度降低需排查贫血等病理因素。 老年人：出现血细胞比容异常改变时，需考虑慢性疾病影响（如心血管病、血液系统疾病等），应进一步检查明确原因。

问题：地贫

地中海贫血是珠蛋白基因缺陷致珠蛋白肽链合成障碍的遗传性溶血性贫血分α和β地贫发病因珠蛋白基因点突变或缺失致珠蛋白链不平衡使红细胞破坏引发溶血，重型α胎晚期或早产出生不久死亡有严重贫血等表现，重型β出生后数月现贫血等进行性加重伴黄疸等，轻型一般无症状，诊断靠血常规见小细胞低色素性贫血、血红蛋白电泳发现异常带、基因检测确诊，重型依赖输血和去铁治疗可造血干细胞移植，中间型适当输血去铁，轻型无需特殊治疗，预防靠婚前检查筛查基因风险和产前诊断检测胎儿基因，孕妇、儿童、育龄期有相应注意事项。 一、地贫的定义 地中海贫血（简称地贫）是一组由于珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍的遗传性溶血性贫血，因最早发现于地中海沿岸国家而得名。 二、分类及发病机制 （一）分类 分为α地中海贫血和β地中海贫血。α地贫根据缺失基因数量不同分为静止型、标准型、血红蛋白H病和HbBart's胎儿水肿综合征；β地贫根据病情轻重分为重型、中间型和轻型。 （二）发病机制 是珠蛋白基因发生点突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或缺乏，引起珠蛋白链不平衡，进而使红细胞破坏增加，引发溶血性贫血。 三、临床表现 （一）重型α地贫 胎儿多在妊娠晚期死亡或早产，出生后不久死亡，表现为严重贫血、水肿、肝脾肿大等。 （二）重型β地贫 患儿出生时无症状，3-12个月开始出现贫血、肝脾肿大进行性加重、黄疸，伴有发育不良等。 （三）轻型地贫 一般无症状或仅有轻度贫血，对日常生活影响较小。 四、诊断方法 （一）血常规检查 可见小细胞低色素性贫血。 （二）血红蛋白电泳 可发现异常血红蛋白带，辅助判断地贫类型。 （三）基因检测 是确诊地贫的重要依据，能明确珠蛋白基因的突变或缺失情况。 五、治疗方式 （一）重型地贫 主要依赖输血和去铁治疗，维持机体正常生理功能；造血干细胞移植是可能治愈重型地贫的方法，但需合适配型。 （二）中间型地贫 根据情况可适当输血及去铁治疗，以改善贫血症状及预防铁过载。 （三）轻型地贫 一般无需特殊治疗，注意避免感染等加重溶血因素。 六、预防措施 （一）婚前检查 婚前进行地贫基因检测，筛查夫妇是否携带地贫基因，评估子代患病风险。 （二）产前诊断 对高危妊娠进行产前诊断，如通过绒毛取样、羊水穿刺或脐带血穿刺等检测胎儿基因，减少重型地贫患儿出生。 七、特殊人群注意事项 （一）孕妇 若夫妻一方或双方为地贫基因携带者，需进行产前诊断，了解胎儿情况，做好孕期保健。 （二）儿童患者 避免感染，因感染可能加重溶血；定期监测血常规、铁代谢等指标，及时调整治疗方案。 （三）育龄期患者 生育前应进行遗传咨询，清晰了解子代患病风险，合理规划生育。

问题：地贫携带者会三种胆红素高吗

地贫携带者一般不会三种胆红素高，三种胆红素升高常见原因及相关影响因素不同，如间接胆红素升高为主可见于新生儿生理性黄疸、溶血性疾病；直接胆红素升高为主可见于肝内胆汁淤积、肝外胆管梗阻；总胆红素升高可见于肝炎、肝硬化等，地贫携带者若胆红素异常升高需进一步详查明确病因，不同人群相关因素有别应及时就医评估。 一、地贫携带者的胆红素情况 地贫即地中海贫血，地贫携带者通常血常规等指标可有轻度异常，但一般不会出现三种胆红素（总胆红素、直接胆红素、间接胆红素）均升高。地贫主要是由于珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍，主要影响的是血红蛋白相关指标，如红细胞计数、血红蛋白量等，一般对胆红素代谢影响不大。 二、三种胆红素升高的常见原因及相关影响因素 1.间接胆红素升高为主的常见情况 新生儿生理性黄疸：新生儿出生后，由于肝功能尚未完全成熟，胆红素代谢能力不足，可出现间接胆红素升高为主的生理性黄疸，一般与新生儿自身的生理发育阶段相关，足月儿一般生后2-3天出现，4-5天达高峰，7-10天消退；早产儿持续时间较长。 溶血性疾病：如自身免疫性溶血性贫血，由于红细胞大量破坏，过多的血红蛋白分解为非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力，导致间接胆红素明显升高，这种情况与患者自身的免疫异常等因素相关，不同年龄均可发生，若为自身免疫性溶血性贫血，多见于成人，儿童也可发病，但病因不同。 2.直接胆红素升高为主的常见情况 肝内胆汁淤积：如某些药物引起的肝内胆汁淤积，药物可影响肝细胞对胆汁的分泌和排泄功能，导致直接胆红素升高，不同年龄人群均可因服用特定药物发生，年龄越小越需谨慎用药，避免使用可能导致肝内胆汁淤积的药物。 肝外胆管梗阻：如胆总管结石，可引起胆汁排出受阻，直接胆红素反流入血，导致直接胆红素升高，各年龄均可发生，结石形成与代谢、饮食等多种因素相关，如高胆固醇饮食等可能增加胆结石风险。 3.总胆红素升高（两者均升高）的常见情况 肝炎：如病毒性肝炎，乙肝、丙肝等病毒感染肝脏后，可引起肝细胞损害，影响胆红素代谢，导致总胆红素升高，各年龄均可感染发病，儿童可通过母婴传播等途径感染乙肝，成人感染途径多样，如血液传播、性传播等。 肝硬化：各种原因引起的肝硬化，如乙肝后肝硬化、酒精性肝硬化等，肝脏结构和功能严重受损，胆红素代谢障碍，导致总胆红素升高，多见于长期有肝病危险因素的人群，如长期大量饮酒者易患酒精性肝硬化，乙肝患者若病情控制不佳易发展为肝硬化。 地贫携带者若出现胆红素异常升高，需进一步详细检查以明确具体病因，不同年龄、性别等因素导致的胆红素异常升高原因和处理方式有所不同，应及时就医进行全面评估。

问题：淋巴瘤早期都有什么症状

淋巴瘤早期常见症状包括无痛性淋巴结肿大、不明原因的发热、盗汗、体重下降等典型表现，部分患者还可能出现皮肤瘙痒、乏力等非特异性症状。 一、无痛性淋巴结肿大 1. 浅表淋巴结受累：颈部、腋窝、腹股沟区为最常见部位，表现为质地较硬、早期可推动、无痛性肿块，随病情进展逐渐增大、融合，活动度下降。儿童患者因颈部淋巴结肿大可能被误认为“淋巴结炎”，老年人因感知力下降，可能未及时发现；有慢性感染史（如扁桃体炎、鼻窦炎）者，肿大淋巴结可能与感染症状混淆，需通过超声或活检鉴别。 二、不明原因的全身症状 1. 发热：多为低热（38℃左右），少数高热，部分霍奇金淋巴瘤患者呈周期性发热（回归热型），发热间隔1～2周，退热后如常。长期吸烟者或有慢性支气管炎者，可能将低热误认为呼吸道感染；自身免疫性疾病患者（如类风湿关节炎）需警惕发热与基础病症状重叠。 2. 盗汗与体重下降：夜间或入睡后大量出汗，半年内体重下降10%以上，伴食欲减退。老年人体重自然波动可能被忽视，需重点监测；糖尿病患者因基础代谢异常，体重下降可能与原发病混淆，需结合糖化血红蛋白等指标综合判断。 三、皮肤及黏膜受累表现 1. 皮肤瘙痒：多见于霍奇金淋巴瘤，可能与肿瘤细胞释放的嗜酸性粒细胞趋化因子有关，无特异性皮疹者易被误诊为皮肤过敏。长期精神紧张或焦虑人群可能加重瘙痒感，需区分原发性皮肤病与淋巴瘤相关症状。 2. 局部皮肤结节：罕见，多位于面部、躯干，表现为红色或紫红色斑块，进展迅速，需与痤疮、湿疹鉴别。HIV感染者因免疫功能低下，皮肤病变易合并机会性感染，需优先排查淋巴瘤可能。 四、其他系统受累症状 1. 消化系统症状：淋巴瘤细胞累及胃肠道时，可出现腹痛、腹胀、消化不良，儿童患者可能因腹痛就诊，易被诊断为“肠系膜淋巴结炎”；有溃疡性结肠炎病史者需警惕淋巴瘤继发肠道病变。 2. 呼吸系统症状：纵隔淋巴结肿大压迫气管时，出现咳嗽、胸闷，吸烟者需区分与肺癌症状差异；中枢神经系统受累（如颅内淋巴瘤）可表现为头痛、呕吐，老年人常被误认为高血压或脑血管病，需通过头颅影像学检查排查。 五、特殊人群预警 1. 儿童：非霍奇金淋巴瘤更常见，早期症状不典型，可能以发热、睾丸无痛性肿大（如 Burkitt 淋巴瘤）、肠梗阻为首发表现，需结合血常规、骨髓穿刺明确诊断。 2. 老年人：免疫功能衰退，淋巴结肿大不明显，以不明原因体重下降、贫血为主要表现，需优先排除慢性疾病（如慢性肾病）与淋巴瘤共存可能。 3. 病史因素：既往有EB病毒感染、HIV 感染或器官移植史者，淋巴瘤风险升高，出现不明原因症状时需增加淋巴瘤筛查（如 PET-CT 检查）。

问题：儿童贫血的症状表现

儿童贫血是因血液中红细胞或血红蛋白数量不足，导致携氧能力下降的临床综合征，症状表现涉及多系统，不同类型贫血及年龄差异会影响症状特点。 一、皮肤黏膜表现 最典型体征为皮肤及黏膜苍白，以甲床、眼睑结膜、口唇黏膜等毛细血管丰富部位更明显，轻度贫血仅表现为局部苍白，重度贫血可累及全身皮肤。缺铁性贫血患儿常伴随皮肤干燥、毛发枯黄（因铁缺乏影响毛囊营养代谢）；溶血性贫血可能出现皮肤巩膜轻度黄染（红细胞破坏增加致胆红素升高）；营养性巨幼细胞性贫血可见皮肤蜡黄（叶酸或维生素B12缺乏影响骨髓造血）。 二、神经系统症状 婴幼儿因无法表达，表现为哭闹不安、对周围环境反应差、睡眠不安稳；学龄前儿童可出现注意力不集中、记忆力减退（缺铁影响神经髓鞘发育）；严重贫血时可出现精神萎靡、嗜睡，年长儿可能因脑缺氧出现头晕、眼前发黑（蹲下站起时明显）。缺铁性贫血研究显示，约30%患儿存在认知功能评分降低，尤其注意力和精细运动能力受影响。 三、消化系统症状 食欲减退是普遍表现，缺铁性贫血儿童味觉敏感度下降，对食物兴趣降低；异食癖（如嗜食冰、泥土、粉笔等）发生率约20%-30%，可能与铁缺乏导致味觉异常相关；营养性巨幼细胞性贫血可伴随舌面光滑（舌乳头萎缩）、口角炎、腹泻（叶酸缺乏影响肠道黏膜修复）；长期贫血还可能出现胃酸分泌减少，加重消化功能紊乱。 四、循环系统与呼吸系统改变 为代偿缺氧，轻度贫血即可出现心率加快（婴幼儿静息心率＞140次/分钟，学龄前儿童＞120次/分钟）、呼吸急促（活动后明显）；长期慢性贫血可导致心脏扩大（右心室负荷增加），严重时出现心功能不全，表现为喂养困难、体重不增（婴儿期）、下肢水肿、夜间阵发性咳嗽（年长儿）。贫血患儿运动耐力显著下降，跑步、爬楼梯后易气喘、乏力。 五、生长发育迟缓 缺铁性贫血对儿童体格发育影响显著，表现为身高、体重增长速率低于同年龄儿童第10百分位，严重时出现骨骼发育异常（如囟门闭合延迟、肋骨外翻）；营养性巨幼细胞性贫血伴随叶酸或维生素B12缺乏，可导致骨骼生长板代谢异常，出现长骨骨骺发育迟缓。青春期贫血患儿可能伴随性发育延迟（如女孩乳房发育、男孩睾丸增大时间滞后）。 特殊人群提示：早产儿（尤其是出生体重＜1500g）因铁储备不足（正常胎儿期最后3个月储备铁仅够4个月使用），生后2-3个月即可能出现缺铁性贫血，需重点监测血常规；长期素食儿童需关注维生素B12摄入（仅存在于动物性食物），易出现巨幼细胞性贫血，伴随手足麻木、步态不稳；慢性疾病患儿（如哮喘、肾病）因炎症因子抑制铁吸收，贫血症状可能与基础疾病叠加，需优先控制原发病。

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