主任鲍立

鲍立主任医师

北京积水潭医院血液内科

个人简介

简介：

　　鲍立，女，主任医师，科主任，博士学位，社会兼职：北京市药品不良反应中心专家库成员、北京大学教职工代表大会代表、北京大学人民医院教职工代表大会代表。　　1987-1992年，首都医科大学医疗系 学习并获学士学位 1992-至今，北京大学人民医院工作 2001-2003年，北京大学医学部 学习获硕士学位 2006-2008年，北京大学医学部 学习获博士学位 2000年 晋升为主治医师 2008年 晋升为副主任医师 2014年 晋升为主任医师。　　专业方向：白血病、多发性骨髓瘤、MDS等血液肿瘤的诊断和治疗。研究方向：浆细胞疾病的诊断和治疗 发表相关文章20余篇，其中SCI论文2篇。所获奖励：2012年 北京大学人民医院优秀教师 2012年 北京大学人民医院血研所 先进工作者。

擅长疾病

多发性骨髓瘤、淋巴瘤等。

TA的回答

问题：血癌是什么

血癌即白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，按病程缓急和细胞成熟度分急性和慢性白血病，发病由遗传、环境等多种因素致，临床表现有贫血、出血、发热等，诊断靠血常规、骨髓穿刺等检查，治疗包括化疗、造血干细胞移植等。 血癌即白血病，是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。 一、白血病的分类 1.按病程缓急和细胞成熟度分类 急性白血病：起病急，骨髓及外周血中主要是原始及早期幼稚细胞。急性白血病又可分为急性髓系白血病（AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）等亚型。急性髓系白血病在成人中较为常见，其骨髓中髓系原始细胞增多；急性淋巴细胞白血病在儿童中相对多见，骨髓中淋巴细胞大量异常增殖。 慢性白血病：起病缓慢，骨髓及外周血中主要是较成熟的和成熟的细胞。慢性白血病包括慢性髓系白血病（CML）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）等。慢性髓系白血病在中年人群中发病率相对较高，患者骨髓及外周血中粒细胞系列过度增殖；慢性淋巴细胞白血病多见于老年人，骨髓及外周血中淋巴细胞异常增多且以成熟淋巴细胞为主。 二、白血病的发病机制 白血病的发生是多种因素共同作用的结果，包括遗传因素、环境因素等。遗传因素方面，某些遗传性疾病如唐氏综合征等患者患白血病的风险明显增高。环境因素中，长期接触某些化学物质，如苯及其衍生物，会增加患白血病的几率；长期接触放射性物质，如大剂量的射线照射，也可能诱发白血病；病毒感染也与白血病的发生有关，例如T淋巴细胞病毒可引起成人T细胞白血病。 三、白血病的临床表现 1.贫血：患者常出现面色苍白、乏力、头晕等症状，这是由于白血病细胞浸润骨髓，抑制了正常造血，导致红细胞生成减少。不同年龄的患者都可能出现贫血表现，儿童可能表现为生长发育迟缓、活动耐力下降；成年人则可能在日常活动中更容易感到疲劳。 2.出血：可表现为皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血等，严重时还可能出现内脏出血，如消化道出血、颅内出血等。出血原因主要是白血病细胞增殖，正常血小板生成减少，血小板功能异常等。 3.发热：多数患者会有发热症状，可为低热，也可为高热。发热原因一方面是白血病细胞本身释放内源性致热原，另一方面是由于正常造血受抑制，患者免疫力下降，容易继发感染，如细菌、病毒等感染。 四、白血病的诊断 1.血常规检查：外周血白细胞计数可增高、正常或减低，同时常伴有红细胞计数、血红蛋白浓度及血小板计数的异常，如红细胞和血红蛋白降低提示贫血，血小板减少提示有出血风险等。 2.骨髓穿刺检查：这是诊断白血病的关键检查。通过骨髓穿刺获取骨髓液，进行骨髓涂片染色镜检，可观察到大量原始及幼稚细胞，这是诊断白血病的重要依据。对于不同年龄的患者，骨髓穿刺操作的要求和注意事项有所不同，儿童进行骨髓穿刺时需更加轻柔，避免造成不必要的损伤，同时要关注患儿的心理状态，给予安抚。 3.细胞化学染色：有助于鉴别不同类型的白血病，例如过氧化物酶染色、糖原染色等，通过对白血病细胞进行特定的染色反应，帮助明确白血病的细胞类型。 五、白血病的治疗 白血病的治疗主要包括化疗、造血干细胞移植等。化疗是通过使用化学药物杀伤白血病细胞，诱导白血病细胞分化和凋亡。对于儿童白血病患者，化疗是主要的治疗手段，在化疗过程中要密切关注患儿的不良反应，如胃肠道反应、骨髓抑制等，并及时进行相应的支持治疗。造血干细胞移植则是通过移植正常的造血干细胞来重建患者的造血和免疫功能，适用于适合的患者，如部分高危型白血病患者等。

问题：紫癜症状都有哪些

紫癜常见皮肤紫癜（多在下肢小腿伸侧等部位、大小不等紫红色不褪色斑点斑块、初期鲜红后渐变暗红等）、关节症状（部分患者关节疼痛肿胀、大关节常见、与血管炎累及关节周围血管有关）、胃肠道症状（腹痛多为阵发性绞痛、部位不固定、可伴恶心呕吐腹泻便血等、因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累）、肾脏症状（常见血尿蛋白尿等、儿童可现水肿、因肾脏毛细血管受累炎症反应致功能受影响），儿童紫癜皮肤紫癜较典型但表达能力有限、胃肠道症状可现哭闹不安拒食等、肾脏受累水肿表现不典型需专业检查；成人紫癜可较准确表达自身不适但胃肠道症状有明确表述、肾脏受累水肿高血压等表现易察觉但需规范检查；老年人紫癜病因等与儿童成人有别、症状表现可能受其他基础疾病影响、肾脏受累时因自身基础肾病等影响表现更复杂需综合判断。 皮肤紫癜 是紫癜最常见的表现形式，多发生在下肢，尤其是小腿伸侧，也可出现在臀部、上肢等部位。紫癜的形态为大小不等的紫红色斑点或斑块，压之不褪色。初期可能为鲜红色，随着时间推移逐渐变为暗红色、黄褐色等。儿童患者出现皮肤紫癜时，需注意观察紫癜的分布、数量变化等情况，不同年龄儿童皮肤厚度等生理结构不同，对紫癜的感知和表现可能略有差异，但基本形态特征相似。 关节症状 部分紫癜患者会出现关节疼痛、肿胀等症状，以膝、踝、肘、腕等大关节较为常见。关节症状可能在皮肤紫癜出现前后发生。比如有的患儿会感觉关节疼痛，影响活动，年龄较小的儿童可能无法准确表达关节疼痛，家长需观察其活动是否受限等情况。关节症状的发生与血管炎累及关节周围的血管有关，炎症反应导致关节出现肿胀、疼痛等表现。 胃肠道症状 可表现为腹痛，多为阵发性绞痛，部位不固定，以脐周或下腹部较为常见。同时可能伴有恶心、呕吐、腹泻或便血等症状。儿童发生胃肠道紫癜时，由于其表达能力和病情变化的特殊性，需密切关注腹痛的程度、频率以及是否出现便血等情况。胃肠道症状是因为消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累，引起血管炎导致相应症状。 肾脏症状 肾脏受累较为常见，表现为血尿、蛋白尿等。血尿可呈镜下血尿或肉眼血尿，蛋白尿则通过尿常规等检查发现。儿童肾脏功能发育尚不完善，肾脏受累时可能出现水肿等表现，如眼睑水肿等。肾脏症状的出现是由于肾脏的毛细血管受到累及，发生炎症反应，影响了肾脏的滤过等功能。 不同人群紫癜症状的特点 儿童紫癜 儿童患紫癜时，皮肤紫癜可能相对较为典型，但由于儿童表达能力有限，胃肠道症状可能表现为哭闹不安、拒食等情况，需要家长细心观察。例如，有的儿童可能不会明确说腹痛，而是一直哭闹，此时要考虑是否有胃肠道紫癜的可能。肾脏受累时，儿童可能出现水肿，但小年龄儿童水肿表现可能不典型，需要通过专业的医学检查来发现血尿、蛋白尿等情况。 成人紫癜 成人紫癜症状表现相对儿童可能更能准确表达自身不适，如关节疼痛时能较清晰描述疼痛部位等。但在胃肠道症状方面，成人可能会有更明确的腹痛性质等表述。肾脏受累时，成人可能出现水肿、高血压等表现相对更易被察觉，但仍需通过规范的检查来明确肾脏损伤的程度等。 老年人紫癜 老年人紫癜可能与儿童、成人在病因等方面有所不同，症状表现上可能合并有其他基础疾病的影响。例如老年人可能本身有血管弹性下降等情况，紫癜出现时可能与血管因素关系更密切。在肾脏受累时，老年人肾脏功能本身有一定减退，紫癜导致的肾脏症状可能与自身基础肾病等相互影响，表现可能更复杂，需要综合多方面因素进行判断。

问题：恶性淋巴瘤能不能完全治愈

恶性淋巴瘤能否完全治愈受多种因素综合影响，不同类型淋巴瘤治愈可能性有别，霍奇金淋巴瘤早期等有较高治愈率，非霍奇金淋巴瘤不同亚型预后差异大；影响因素包括病理类型、临床分期、患者一般状况、治疗方案选择实施；儿童和老年患者因自身特点治疗需特殊考虑，早期诊断、规范及个性化治疗可提高治愈率改善预后。 一、不同类型淋巴瘤的治愈可能性 霍奇金淋巴瘤：对于早期霍奇金淋巴瘤，通过化疗、放疗等综合治疗，有较高的治愈率。例如，早期经典型霍奇金淋巴瘤经过规范治疗，5年生存率可达到80%以上，部分患者可实现完全治愈。而对于晚期霍奇金淋巴瘤，经过积极治疗，也有一定比例的患者能够长期生存甚至治愈，其治疗方案包括联合化疗等，随着医疗技术的发展，疗效不断提高。 非霍奇金淋巴瘤：不同亚型的非霍奇金淋巴瘤预后差异较大。一些惰性非霍奇金淋巴瘤，如小淋巴细胞淋巴瘤等，虽然难以完全治愈，但通过观察等待、化疗、免疫治疗等多种手段，可以长期控制病情，患者生存时间较长；而对于侵袭性非霍奇金淋巴瘤，如弥漫大B细胞淋巴瘤等，在早期患者中，通过联合化疗、靶向治疗等综合治疗，也有相当一部分患者可以达到完全缓解，实现临床治愈，其5年生存率等指标有明显改善。 二、影响恶性淋巴瘤治愈的因素 病理类型：不同的病理类型决定了淋巴瘤的生物学行为和预后。如霍奇金淋巴瘤相对非霍奇金淋巴瘤中的一些类型预后较好，更有可能实现治愈；而一些高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤亚型预后较差，治愈难度较大。 临床分期：早期淋巴瘤（如Ⅰ期、Ⅱ期）相比晚期淋巴瘤（如Ⅲ期、Ⅳ期）更容易治愈。因为早期病变局限，治疗手段更容易发挥作用，能够更有效地清除肿瘤细胞。例如，早期霍奇金淋巴瘤通过放疗联合化疗等治疗，预后明显优于晚期患者。 患者一般状况：年轻、身体状况良好、能够耐受高强度治疗的患者，在治疗过程中更有可能完成规范的治疗方案，从而提高治愈的可能性。而年老体弱、合并有其他严重基础疾病的患者，治疗耐受性差，可能影响治疗效果和治愈几率。 治疗方案的选择和实施：规范、合理的治疗方案是影响治愈的关键。随着精准医疗的发展，针对不同亚型淋巴瘤的靶向治疗、免疫治疗等新技术不断应用，使得治疗方案更加个体化，能够提高治疗效果，增加治愈的机会。例如，针对弥漫大B细胞淋巴瘤的利妥昔单抗联合化疗方案的应用，显著提高了患者的缓解率和治愈率。 三、特殊人群的情况 儿童恶性淋巴瘤患者：儿童恶性淋巴瘤的治疗需要特别考虑儿童的生长发育特点。在治疗过程中，要兼顾抗肿瘤治疗的有效性和对儿童生长发育、器官功能的影响。例如，儿童霍奇金淋巴瘤的治疗，在采用化疗方案时，要注意药物对儿童骨骼、生殖系统等的潜在影响，同时需要密切监测儿童的生长发育指标，及时调整治疗方案，以提高治愈率并保障儿童的长期生活质量。 老年恶性淋巴瘤患者：老年患者常合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病、心脏病等。在治疗时，要充分评估患者的心肺功能、肝肾功能等，选择相对温和但有效的治疗方案。例如，对于老年惰性非霍奇金淋巴瘤患者，可能更倾向于采用相对低强度的治疗方案，在控制病情的同时，减少治疗相关并发症的发生，提高患者的生活质量和治愈的可能性。 总之，恶性淋巴瘤能否完全治愈受到多种因素的综合影响，不同类型、分期、患者状况等都会产生作用。通过早期诊断、规范治疗以及根据患者个体情况制定个性化的治疗方案，能够提高恶性淋巴瘤患者的治愈率，改善患者的预后和生活质量。

问题：白血病的症状

白血病会引发贫血、发热感染、出血、浸润等相关症状，贫血表现为面色苍白等且不同年龄段有差异；发热因粒细胞减少易感染，部位多样且不同年龄特点不同；出血有皮肤黏膜和内脏出血且不同年龄表现有别；浸润包括淋巴结肿大、肝脾肿大、骨骼关节疼痛、中枢神经系统浸润且不同年龄特点各异。 一、贫血相关症状 白血病患者由于骨髓中异常白细胞增殖，抑制了正常造血功能，导致红细胞生成减少，从而出现贫血症状。常见表现为面色苍白、乏力、活动后心悸气短等。研究表明，约90%以上的白血病患者在病程中会出现不同程度的贫血，且随着病情进展，贫血可能逐渐加重。不同年龄段患者表现可能略有差异，儿童可能更易出现精神不振、生长发育迟缓等情况；老年患者可能基础健康状况较差，贫血症状会更明显影响日常生活活动能力。 二、发热感染相关症状 1.发热：白血病患者因正常粒细胞减少，机体免疫力下降，容易发生感染从而引起发热。体温可呈低热（37.5~38℃左右）、中度发热（38~39℃左右）或高热（39℃以上）。部分患者发热原因不明，称为不明原因发热。不同年龄患者发热特点有别，儿童白血病患者发热可能更频繁，且有时可能被误认为普通感冒而延误诊断；老年患者发热可能持续时间较长，且易合并多种基础疾病，导致发热表现不典型。 2.感染部位：感染可发生在多个部位，如呼吸道（引起咳嗽、咳痰等）、口腔（出现口腔溃疡、牙龈肿胀等）、肛周（导致肛周红肿、疼痛、感染等）等。例如口腔感染时，患者会感觉口腔疼痛，影响进食；呼吸道感染时，可能出现咳嗽、鼻塞、流涕等类似普通感冒的症状，但由于免疫力低下，感染容易扩散加重。 三、出血相关症状 1.皮肤黏膜出血：白血病患者血小板数量减少或功能异常，导致皮肤黏膜易出血。表现为皮肤出现瘀点、瘀斑，常见于下肢及身体受压部位；口腔黏膜可出现出血点、鼻出血等。儿童白血病患者皮肤瘀点瘀斑可能因玩耍碰撞等更易被发现；老年患者皮肤相对薄嫩，更容易出现瘀点瘀斑，且出血后恢复相对较慢。 2.内脏出血：病情严重时可能出现内脏出血，如消化道出血可表现为呕血、黑便；泌尿系统出血可出现血尿等。消化道出血时患者可能有腹痛、恶心、呕吐等不适；血尿时可发现尿液颜色变红，但部分老年患者可能对出血症状感知不敏感，容易延误病情。 四、浸润相关症状 1.淋巴结肿大：白血病细胞浸润淋巴结，可导致淋巴结肿大，多为无痛性，常见于颈部、腋窝、腹股沟等部位。不同年龄患者淋巴结肿大特点有所不同，儿童白血病患者淋巴结肿大可能进展较快；老年患者可能同时合并其他疾病导致淋巴结肿大易被忽视。 2.肝脾肿大：白血病细胞浸润肝脏和脾脏，引起肝脾肿大，可出现右上腹或左上腹不适、隐痛等症状。儿童患者肝脾肿大可能影响腹部外观及内脏功能；老年患者肝脾肿大可能因同时存在其他腹部疾病而被混淆，需要仔细鉴别。 3.骨骼关节疼痛：白血病细胞浸润骨髓及骨膜，可引起骨骼关节疼痛，常见于胸骨、四肢长骨等部位，疼痛可为隐痛、胀痛或刺痛等。儿童白血病患者骨骼关节疼痛可能影响其活动，表现为不愿行走、哭闹等；老年患者骨骼关节本身可能存在退行性变，白血病导致的疼痛可能加重原有症状。 4.中枢神经系统浸润：少数白血病患者会出现中枢神经系统浸润，表现为头痛、呕吐、视物模糊、颈项强直等症状，严重时可出现抽搐、昏迷等。儿童及青年患者中枢神经系统浸润相对更需重视，因其发病率相对较高，且病情变化可能较快。

问题：慢性白血病有哪些治疗方法

慢性白血病包括慢性髓细胞白血病（CML）和慢性淋巴细胞白血病（CLL），CML慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗，TKI耐药或不耐受可用二代TKI，有合适供体的年轻患者可考虑异基因造血干细胞移植；CLL常用FCR等化疗方案，新型靶向药物伊布替尼有显著疗效，利妥昔单抗可单药或联合用，有合适供体的年轻高危患者可考虑异基因造血干细胞移植，儿童和老年慢性白血病治疗需考虑各自生理特点等选择合适方案。 一、化学治疗 1.慢性髓细胞白血病（CML） 酪氨酸激酶抑制剂（TKI）：是CML慢性期的首选治疗药物，如伊马替尼等，通过特异性阻断ATP在ABL激酶上的结合位置，抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖。大量临床研究表明，TKI可使CML患者获得较高的血液学缓解、细胞遗传学缓解和分子生物学缓解率，显著改善患者的预后。 2.慢性淋巴细胞白血病（CLL） 化疗方案：对于年轻、身体状况较好的患者，常用氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗（FCR）方案等。氟达拉滨通过抑制DNA合成发挥抗肿瘤作用；环磷酰胺是一种烷化剂，能破坏DNA结构和功能；利妥昔单抗是针对B细胞表面CD20抗原的单克隆抗体，可诱导B细胞凋亡。多项临床试验证实FCR方案能提高CLL患者的缓解率。 二、靶向治疗 1.针对CML的靶向治疗：除了TKI外，对于TKI耐药或不耐受的患者，还有二代TKI如达沙替尼、尼洛替尼等可供选择。达沙替尼对多种BCR-ABL突变体有活性，尼洛替尼则是高亲和力的ATP竞争性抑制剂，与BCR-ABL蛋白结合更紧密，能更有效地抑制肿瘤细胞增殖。 2.针对CLL的靶向治疗：新型靶向药物如伊布替尼，它是一种布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂，通过抑制BTK信号通路，阻断B细胞受体信号传导，从而抑制CLL细胞的存活和增殖。临床研究显示伊布替尼在复发/难治性CLL患者中具有显著疗效。 三、免疫治疗 1.CLL的免疫治疗：利妥昔单抗除了上述的化疗联合应用外，也可作为单药用于CLL的治疗。此外，正在研究中的免疫治疗方法还有嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗等，虽然目前尚处于临床试验阶段，但已显示出一定的潜力，有望为CLL患者提供新的治疗选择。 四、造血干细胞移植 1.CML的造血干细胞移植：对于有合适供体的年轻CML患者，异基因造血干细胞移植是可能治愈CML的方法。例如人类白细胞抗原（HLA）匹配的同胞供者移植，通过移植正常的造血干细胞，重建患者的造血和免疫系统，清除白血病细胞。但移植存在一定的风险，如移植相关并发症等，需要严格掌握移植适应证。 2.CLL的造血干细胞移植：对于年轻、高危的CLL患者，异基因造血干细胞移植也可能是一种治疗选择，但同样需要考虑移植相关的风险和患者的身体状况等因素。 特殊人群方面，儿童慢性白血病相对罕见，治疗时需充分考虑儿童的生理特点，儿童慢性白血病的治疗方案选择更为谨慎，优先考虑对生长发育影响较小的治疗方式，一般以化疗为主，且要密切监测化疗药物对儿童生长、发育、器官功能等的影响。老年慢性白血病患者常伴有其他基础疾病，在治疗时要综合评估患者的身体状况、肝肾功能等，选择相对温和且能耐受的治疗方案，如对于老年CLL患者，可能更倾向于使用相对低强度的化疗方案或靶向药物治疗，并密切关注治疗过程中的不良反应及基础疾病的变化。

上一页456下一页