首都医科大学宣武医院血液内科
简介：
赵弘，女，副主任医师，擅长血液病诊断及治疗。
血液病的诊断及治疗。
副主任医师血液内科
溶血性贫血是否严重，取决于多种因素，需要综合判断。 溶血性贫血是一种由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。如果贫血较轻，患者可能没有明显症状，或者仅有乏力、头晕等轻微不适。这种情况下，通常不需要特殊治疗，只需定期复查，监测贫血的进展情况即可。 然而，严重的溶血性贫血可能会导致严重的并发症，甚至危及生命。以下是一些可能导致严重溶血性贫血的情况： 1.自身免疫性溶血性贫血：当人体自身的免疫系统攻击自身的红细胞时，会导致溶血性贫血。这种情况下，贫血可能会迅速加重，并出现寒战、高热、腰痛、酱油色尿等症状。严重的自身免疫性溶血性贫血可能需要使用免疫抑制剂或糖皮质激素治疗，甚至可能需要输血。 2.血型不合输血：如果输入的血液与患者的血型不合，会导致严重的溶血性反应。这种情况可能在输血后数小时内发生，患者会出现寒战、高热、呼吸困难、黄疸等症状，严重时可能导致急性肾功能衰竭、弥散性血管内凝血等并发症。 3.其他疾病相关溶血性贫血：某些疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血等，也可能导致严重的溶血性贫血。这些疾病可能需要特定的治疗方法，如造血干细胞移植等。 4.严重的溶血性贫血还可能导致贫血性心脏病、心力衰竭等并发症。 因此，对于溶血性贫血的严重程度，需要进行详细的评估，包括贫血的程度、病因、患者的症状和体征等。医生可能会进行一些检查，如血常规、自身抗体检测、血红蛋白电泳、骨髓穿刺等，以明确诊断并制定相应的治疗方案。 在某些情况下，溶血性贫血可能是暂时的，通过适当的治疗可以缓解。但在某些严重的病例中，可能需要长期治疗或甚至终身管理。 对于溶血性贫血患者，以下几点需要特别注意： 1.及时就医：如果出现贫血症状或怀疑有溶血性贫血，应尽快就医，以便进行准确的诊断和治疗。 2.遵循医嘱：患者应严格按照医生的建议进行治疗，包括药物使用、输血等。不要自行增减药物剂量或更改治疗方案。 3.定期复查：定期进行血常规等检查，以监测贫血的情况和治疗效果。 4.注意休息：避免过度劳累和剧烈运动，保证充足的休息和睡眠。 5.饮食调整：在医生的指导下，注意饮食的营养均衡，适当补充富含铁、叶酸等营养素的食物。 总之，溶血性贫血的严重程度因人而异，需要根据具体情况进行评估和治疗。患者应积极配合医生的治疗，定期复查，以确保病情得到有效控制。如果对溶血性贫血的治疗或病情有任何疑问，应及时与医生沟通。
血小板高在医学上称为血小板增多症，通常指外周血血小板计数超过450×10/L，分为原发性、继发性及生理性三种类型，需结合病因和临床特征明确处理方案。 一、原发性血小板增多症：属于骨髓增殖性疾病，由骨髓造血干细胞异常增殖导致，约50%~60%患者存在JAK2 V617F基因突变，其他可能涉及CALR或MPL基因突变。多见于中老年人，发病隐匿，部分患者无明显症状，或表现为头晕、肢体麻木等非特异性症状。因血小板过度增殖且功能异常，血栓风险显著增加，可能并发脑梗死、心肌梗死或静脉血栓。 二、继发性血小板增多症：由其他疾病或生理应激诱发，是最常见的血小板升高类型。常见诱因包括急性感染（如肺炎、阑尾炎等恢复期，炎症因子刺激血小板生成）、缺铁性贫血（铁缺乏导致血小板生成素相对增多）、术后应激（手术创伤激活凝血系统，血小板反应性升高）、慢性炎症性疾病（类风湿关节炎、溃疡性结肠炎，长期炎症状态促进血小板生成）、恶性肿瘤（消化道、呼吸道肿瘤细胞分泌血小板生成因子）、脾切除术后（脾脏清除血小板功能丧失）。此类升高通常为暂时性或可逆，去除诱因后血小板计数可恢复正常。 三、生理性或暂时性升高：部分健康人群可能因短期生理因素出现血小板轻度升高，如剧烈运动后、情绪激动、妊娠晚期（胎盘分泌促血小板生成因子）、高原环境适应期（低氧刺激血小板生成）等。此类升高通常无临床意义，血小板计数多不超过500×10/L，去除诱因后1~2周内可自行恢复，无需特殊处理。 四、特殊人群风险差异：老年人（≥65岁）因基础疾病（高血压、糖尿病）或慢性炎症，更易合并继发性血小板增多，需重点排查肿瘤或感染；孕妇（妊娠28周后）血小板可能生理性升高，但妊娠高血压综合征等并发症可能加重血小板升高，增加子痫前期风险；儿童（＜14岁）血小板升高多为感染或免疫性疾病所致，原发性罕见，需警惕川崎病等血管炎，因儿童凝血系统尚未成熟，血栓风险相对较低但仍需关注。 五、处理与就医建议：发现血小板计数升高（≥450×10/L）时，建议1~2周内复查血常规，排除血液浓缩或实验室误差；若为继发性，需优先治疗原发病（如补铁纠正缺铁性贫血、抗感染控制感染）；原发性患者需长期监测（每3~6个月一次），若血小板＞800×10/L或合并血栓史，可在医生指导下使用抗血小板药物（如阿司匹林），需避免低龄儿童使用抗血小板药物。有血栓家族史者需提前告知医生，调整监测频率。
蚕豆病是X连锁不完全显性遗传导致的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏性溶血性疾病因患者G-6-PD基因缺陷致红细胞抗氧化能力降低接触氧化性物质易溶血G-6-PD是磷酸戊糖途径关键酶参与维持红细胞内还原型谷胱甘肽水平防氧化剂损伤基因缺陷致其活性不足遇氧化性物质易溶血接触氧化性物质后数小时至数天出现症状儿童更易受影响有面色苍白黄疸血红蛋白尿等表现首要预防是避免接触氧化性物质需告知避食蚕豆及特定药物家族史人群孕前产前基因检测诊断靠G-6-PD活性测定等实验室检查确诊治疗是支持治疗无根治法关键防诱因儿童需家长宣教严格避诱因成年需主动告病史避禁忌物高度警惕氧化性物质接触。 蚕豆病医学全称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是一种由X连锁不完全显性遗传导致的溶血性疾病。因患者体内G-6-PD基因存在缺陷，使得红细胞抗氧化能力降低，当接触氧化性物质（如食用蚕豆、服用特定药物等）时，红细胞易被破坏引发急性血管内溶血。 发病机制与临床表现 发病机制：G-6-PD是磷酸戊糖途径的关键酶，参与维持红细胞内还原型谷胱甘肽（GSH）的水平，以保护红细胞免受氧化剂损伤。基因缺陷致G-6-PD活性不足时，红细胞抗氧化能力下降，遇氧化性物质则易发生溶血。 临床表现：患者接触氧化性物质后数小时至数天内可出现症状，儿童（尤其是低龄儿童）更易受影响，因代谢及防御机制相对不完善。典型表现为面色苍白、黄疸、血红蛋白尿等急性血管内溶血症状，不同年龄人群表现可能存在差异，成人症状相对较隐匿，但同样需警惕。 预防与诊断要点 预防：首要措施是避免接触氧化性物质。需明确告知患者及家属避免食用蚕豆及蚕豆制品，同时避免使用磺胺类、解热镇痛类等可能诱发溶血的药物；有家族史人群孕前或产前应进行基因检测，以便早期干预。 诊断：主要依靠实验室检查，如G-6-PD活性测定等。通过检测红细胞中G-6-PD的活性水平确诊，若活性显著降低则提示患病。 治疗与特殊人群注意事项 治疗：目前针对溶血症状进行支持治疗，如纠正贫血、维持电解质平衡等，因属基因缺陷所致，暂无根治方法，关键在于预防诱因接触。 特殊人群：儿童患者需加强家长健康宣教，使其熟知蚕豆病相关知识，严格避免诱发溶血因素，定期关注儿童健康，出现疑似溶血症状及时就医；成年患者需在就医时主动告知病史，避免使用禁忌药物，日常生活中高度警惕氧化性物质接触，体现人文关怀的同时确保健康管理到位。
血小板低能否自行恢复取决于具体病因和严重程度。生理性波动或临时性因素（如轻微感染、应激状态）导致的血小板减少，多数可在去除诱因后自行恢复；而病理性因素（如免疫性血小板减少症、骨髓造血异常等）导致的血小板低，通常需干预治疗。 一、导致血小板低的常见原因及恢复可能性 1. 生理性波动：剧烈运动后、情绪应激等导致的短暂降低，休息1~2天内可自行恢复，无临床意义。 2. 临时性因素：急性感染（如病毒感染）、轻度外伤、手术应激等，控制感染或去除诱因后，血小板通常在数天至1周内恢复正常。 3. 病理性因素：免疫性血小板减少症（ITP）约10%~20%患者可在6个月内自行缓解，其余需治疗；骨髓增生异常综合征、白血病等骨髓造血功能异常导致的血小板低，无法自行恢复，需针对性治疗。 二、不同人群的恢复特点 1. 儿童：免疫系统恢复力较强，感染诱发的血小板减少多在2周内恢复，无需过度治疗；先天性血小板功能异常（如Wiskott-Aldrich综合征）需长期监测。 2. 成人：免疫性血小板减少症若持续超过6个月，自行恢复概率低，需药物干预；老年人基础病（如糖尿病、肾病）可延缓恢复，需结合血常规指标调整方案。 3. 孕妇：妊娠相关血小板减少（妊娠特发性血小板减少）多数可自然缓解，但需动态监测，避免分娩时出血风险。 三、非药物干预措施 1. 避免外伤：减少剧烈运动，使用软毛牙刷，避免碰撞，降低出血风险。 2. 饮食调整：增加富含维生素C（如柑橘类）、铁（如瘦肉、菠菜）的食物，促进血小板生成。 3. 感染控制：若为感染诱发，需在医生指导下使用抗感染药物（具体药物需遵医嘱）。 四、药物治疗的适用情况 1. 免疫性血小板减少症：糖皮质激素（如泼尼松）可提升血小板，但需根据血小板计数调整剂量，不可自行停药。 2. 骨髓造血功能低下：促血小板生成药物（如TPO受体激动剂）适用于严重血小板减少患者，需结合骨髓造血功能评估使用。 五、特殊人群注意事项 1. 儿童：优先非药物干预，避免使用阿司匹林等可能增加出血风险的药物，血小板低于50×10^9/L时需及时就医。 2. 孕妇：血小板低于70×10^9/L时需评估分娩前出血风险，避免使用可能致畸的药物，优先选择糖皮质激素治疗。 3. 老年人：基础疾病管理优先，避免联用非甾体抗炎药（如布洛芬），定期复查血小板计数，维持在安全范围（≥50×10^9/L）。
孩子手指疼不一定是白血病，多数情况由良性原因引起，白血病导致的手指疼通常伴随其他特异性症状。 1. 白血病引发手指疼的特征及可能性极低：白血病是造血系统恶性肿瘤，手指局部疼痛并非典型表现，典型症状为不明原因发热（持续超2周）、面色苍白、皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、肝脾淋巴结肿大等。急性白血病进展迅速时可能出现骨骼及关节疼痛（如胸骨压痛、膝关节疼痛），但单纯手指疼极少作为首发或唯一症状，结合血常规异常（白细胞＞100×10/L或＜2×10/L，血小板＜50×10/L）及骨髓穿刺结果可确诊。 2. 常见良性病因及鉴别要点：①外伤或劳损：儿童玩耍时碰撞、挤压手指，或长时间握笔、操作电子设备（如频繁敲击键盘）可致局部软组织或关节损伤，表现为局限性压痛，无红肿发热，活动后加重；②生长痛：多见于5-12岁儿童，下肢疼痛更常见，少数可累及手指，特点为间歇性、双侧性，无器质性病变，夜间加重，按压时无明显痛点；③感染性疾病：甲沟炎（指甲旁红肿、触痛，可能有脓液）、腱鞘炎（手指屈伸时疼痛加重，局部可触及条索状硬结）；④幼年特发性关节炎：较少累及手指，典型表现为关节晨僵（持续＞1小时）、肿胀、活动受限，需查抗核抗体谱及关节超声鉴别。 3. 特殊警示症状需警惕：若出现以下情况，需优先排查白血病可能：手指疼持续超2周，无缓解且疼痛加重，夜间痛醒；伴随发热（体温＞39℃）、不明原因体重下降；皮肤黏膜出血（如针尖状瘀点）、牙龈渗血、频繁感冒；血常规提示白细胞异常升高或降低、血小板＜100×10/L。此类情况需尽快就诊，进行血涂片、骨髓穿刺等检查。 4. 不同生活场景的应对措施：5岁以下儿童手指疼多因外伤或感染，家长需检查手指有无破损、异物，及时清洁消毒；长期伏案学习的儿童，建议每30分钟活动手指（如握拳-伸展循环），避免局部压迫；有白血病家族史的孩子，若出现非特异性症状，首次血常规检查需包含血小板计数、白细胞分类；运动后手指疼痛需排除过度劳损，适当休息后可缓解。 5. 儿科安全护理原则：儿童手指疼优先非药物干预，如外伤后冷敷减轻肿胀，生长痛可热敷或轻柔按摩；避免给低龄儿童使用成人止痛药（如布洛芬需遵医嘱，6个月以下禁用阿司匹林）；若需用药（如甲沟炎局部涂抹抗生素软膏），严格按医嘱使用，优先选择外用剂型。持续疼痛需就医，明确病因后针对性治疗，切勿自行使用抗生素或激素类药物。