主任曾萍

曾萍主任医师

广州市妇女儿童医疗中心风湿免疫科

个人简介

简介：

　　中华医学会免疫学组委员;亚太医学生物免疫学会儿童过敏免疫风湿病分会常务委员;广东省医师协会风湿免疫医师分会第二届委员会委员;

　　广东省优生优育协会儿童过敏免疫专业委员会委员;国际儿科学杂志第七届编辑委员会委员;广东省第二届预防接种异常反应调查诊断专家组成员。

擅长疾病

主要从事儿科免疫性疾病和危重病诊断、治疗和研究工作。长期从事儿内科临床工作，擅长儿内科各种过敏风湿性疾病（过敏性紫癜、过敏性咳嗽、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、风湿热、血管炎、牛奶过敏、尘螨过敏等），儿童风湿危重病（巨噬细胞活化综合征、狼疮危象等）的诊断和治疗，婴幼儿儿童反复感染（免疫缺陷型疾病等）的鉴别诊治。

TA的回答

问题：斯蒂尔病能治好吗

斯蒂尔病目前无法完全根治，但通过规范治疗可实现长期缓解。作为一种以反复发热、多关节炎为主要表现的自身炎症性疾病，其发病与免疫系统异常激活相关，好发于16~35岁人群，女性略多于男性。 一、疾病本质与治疗目标 1. 发病特点：典型表现为“热出疹出、热退疹退”的一过性皮疹，可累及心、肺、肝等器官，部分患者合并巨噬细胞活化综合征（高死亡率并发症）。 2. 核心目标：控制炎症、缓解症状、减少复发频率，降低关节畸形与器官损害风险，维持长期生活质量。 二、主要治疗手段 1. 非药物干预：适用于轻症或辅助治疗，包括规律作息、避免劳累、补充维生素D及钙剂、适度低冲击运动（如游泳）。 2. 药物治疗： - 一线抗炎：非甾体抗炎药（NSAIDs）用于轻症发热与关节痛； - 激素治疗：中重度患者短期使用糖皮质激素快速控制炎症，需警惕骨质疏松、血糖升高风险； - 免疫调节剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等用于激素依赖者，减少激素用量； - 生物制剂：IL-1拮抗剂（如阿那白滞素）、IL-6拮抗剂（如托珠单抗）用于难治性病例，需严格遵医嘱。 三、预后差异与关键影响因素 1. 个体差异：约30%患者经规范治疗后长期缓解，50%患者病情反复但可控，少数因巨噬细胞活化综合征预后较差。 2. 影响因素：发病年龄（青少年更易复发）、治疗依从性（自行停药是复发主因）、炎症指标控制水平（如CRP、血沉）及基础疾病（如类风湿关节炎）。 四、特殊人群管理要点 1. 儿童患者：需监测生长发育（身高、骨密度），避免激素导致生长迟缓，关节功能锻炼需在专科指导下进行； 2. 青少年患者：心理支持与学业沟通，避免焦虑加重炎症，定期复查心理状态； 3. 老年患者：优先评估基础疾病（如高血压、糖尿病）对药物耐受性的影响，调整方案时关注药物相互作用。 五、长期管理与复发预防 1. 定期随访：每3~6个月复查血常规、肝肾功能及炎症指标，每年进行关节影像学检查； 2. 避免诱因：注意保暖防感染（如流感、扁桃体炎），减少辛辣刺激饮食与剧烈运动； 3. 自我监测：识别复发信号（发热、皮疹加重），及时就诊调整治疗，避免病情进展。 斯蒂尔病虽无法根治，但通过科学管理可实现长期缓解，患者需建立长期治疗信心，与医护团队密切配合。

问题：皮肌炎与多发性肌炎的区别

皮肌炎与多发性肌炎均属于特发性炎症性肌病，核心区别在于皮肌炎存在特征性皮肤病变，而多发性肌炎以骨骼肌受累为主，皮肤症状罕见。两者均以对称性近端肌无力为典型表现，病因与自身免疫、遗传等相关，需通过临床表现及实验室检查鉴别。 1. 核心定义与分类归属：两者同属特发性炎症性肌病（IIM），均以骨骼肌非化脓性炎症为主要病理特征。多发性肌炎（PM）定义为仅累及骨骼肌的慢性炎症性疾病，无特征性皮肤表现；皮肌炎（DM）则是同时累及骨骼肌和皮肤的疾病，皮肤病变为其核心诊断依据之一。 2. 肌肉受累特点：① 发病机制与病理改变：均为骨骼肌纤维变性、坏死及淋巴细胞浸润，PM肌肉病变较DM更广泛，DM可合并血管炎导致肌肉微循环障碍。② 临床症状：PM表现为对称性四肢近端肌无力（如抬臂、蹲起困难），病情进展相对缓慢，少数累及呼吸肌；DM肌肉症状与PM相似，但常伴随皮肤症状，部分患者肌肉症状可在皮肤症状数月后出现，儿童患者可能出现肌肉假性肥大。 3. 皮肤表现差异：PM无特异性皮肤病变，仅偶见皮肤干燥或轻度色素沉着；DM存在典型皮肤特征：① 向阳疹：双侧眼睑水肿性紫红色斑疹，可累及眼周；② Gottron征：掌指关节、肘膝关节伸侧红斑或鳞屑性丘疹；③ 其他：甲周毛细血管扩张、皮肤异色症（色素沉着与萎缩并存），儿童DM可能出现皮下钙化（发生率约20%），与皮肤血管炎相关。 4. 其他系统受累特征：① 合并症风险：PM较少合并恶性肿瘤，DM患者（尤其成人）需警惕潜在肿瘤（如肺癌、卵巢癌），临床建议40岁以上患者筛查胸部CT、肿瘤标志物；② 内脏损害：DM常见间质性肺病（ILD），表现为干咳、进行性呼吸困难，PM ILD发生率约10%；DM可累及心脏（心律失常、心肌病变），PM心脏受累少见。 5. 特殊人群注意事项：① 儿童患者：DM多见于5-15岁儿童，需注意皮肤防晒（避免紫外线加重皮疹），监测钙磷代谢预防皮下钙化；PM儿童罕见，多为病毒感染后肌肉无力，需排除川崎病等。② 老年患者：DM常合并高血压、糖尿病，用药需注意糖皮质激素对血糖、血压的影响，建议联合免疫抑制剂减少激素用量。③ 女性患者：DM女性发病率约为男性的2-3倍，孕期需监测肌炎活动度，避免激素对胎儿影响。

问题：硬皮症治疗方法

硬皮症治疗包括药物治疗，如免疫抑制剂甲氨蝶呤抑制免疫减轻炎症、抗纤维化药物青霉胺调节胶原合成；对症治疗，皮肤干燥瘙痒用保湿剂、雷诺现象注意保暖；其他治疗方法，物理治疗如紫外线照射改善症状、病情严重者可考虑造血干细胞移植，儿童、女性及有基础病史患者治疗需特殊考虑。 一、药物治疗 1.免疫抑制剂：如甲氨蝶呤等，通过抑制免疫系统来减轻炎症反应。多项临床研究表明，甲氨蝶呤可以改善硬皮症患者的皮肤硬化等症状，其作用机制与抑制二氢叶酸还原酶，干扰嘌呤和嘧啶的合成，从而影响细胞的增殖有关。 2.抗纤维化药物：如青霉胺，它可以通过调节胶原的合成来发挥抗纤维化作用。有研究显示，青霉胺能够在一定程度上改善硬皮症患者皮肤的硬度和弹性等情况。 二、对症治疗 1.皮肤干燥瘙痒：对于皮肤干燥瘙痒的患者，可使用保湿剂来保持皮肤的水分，例如含有甘油等成分的保湿霜。保持皮肤的湿润有助于缓解瘙痒症状，减少因搔抓导致皮肤破损等情况的发生。 2.雷诺现象：患者要注意保暖，避免暴露在寒冷环境中，因为寒冷会诱发雷诺现象发作。当出现雷诺现象时，肢端可出现苍白、发绀、潮红等变化，保暖等措施有助于改善肢端的血液循环。 三、其他治疗方法 1.物理治疗：如紫外线照射等物理治疗方法可在一定程度上改善硬皮症患者的症状。紫外线照射可以调节皮肤的免疫功能等，但需要在专业医生的操作下进行，要根据患者的具体情况合理控制照射剂量等。 2.干细胞移植：对于病情较为严重的硬皮症患者，造血干细胞移植可能是一种治疗选择。但该治疗方法有一定的风险和适应证要求，需要经过严格的评估，如患者的年龄、整体健康状况等都需要考虑，只有符合相应条件的患者才可能从该治疗中获益。 对于儿童硬皮症患者，由于儿童处于生长发育阶段，在治疗时需更加谨慎。药物选择上要充分考虑对儿童生长发育的影响，优先选择对儿童身体影响较小的治疗方法，如在物理治疗时要严格控制物理因子的剂量等。对于女性硬皮症患者，要考虑到妊娠等特殊生理阶段，在治疗用药等方面需与妇产科等多学科合作，权衡治疗对妊娠的影响等情况。对于有基础病史的硬皮症患者，如合并有心血管疾病等，在选择治疗方法时要综合考虑各种治疗措施对基础病史的影响，避免治疗硬皮症的药物或方法加重基础病史的病情。

问题：得了红斑狼疮平时该注意什么的

得了红斑狼疮日常需注意严格防晒、规范控制炎症活动、避免诱发因素、监测病情变化及特殊人群管理，以降低疾病复发风险，维持长期稳定。 一、严格防晒 紫外线暴露是红斑狼疮重要诱发因素，研究表明，紫外线可激活皮肤细胞凋亡通路，触发自身免疫反应，约60%患者紫外线暴露后出现皮疹加重或全身症状恶化。需做好：外出避开上午10点至下午4点紫外线高峰时段，使用宽檐帽、太阳镜及长袖衣物，坚持涂抹SPF≥30、PA+++以上的广谱防晒霜，每日户外暴露超过2小时需补涂。 二、规范控制炎症活动 1. 需在风湿科医生指导下长期规范用药，常用药物包括羟氯喹、糖皮质激素及免疫抑制剂等，避免自行调整剂量或停药。2. 定期复查关键指标，包括血常规、血沉、补体C3/C4及抗dsDNA抗体，根据指标动态调整治疗方案。3. 妊娠患者需多学科协作管理，妊娠前3个月及产后需密切监测疾病活动度，妊娠期间避免使用可能致畸药物。 三、避免诱发因素 1. 预防感染，EB病毒、链球菌等感染可能诱发病情波动，需接种非活流感疫苗，避免去人群密集场所，出现感染症状及时就医。2. 生活方式管理，避免熬夜、过度劳累，选择散步、瑜伽等温和运动，保持情绪稳定，必要时寻求心理干预。3. 避免使用普鲁卡因胺、肼屈嗪等可能诱发红斑狼疮的药物，新用药前咨询医生。 四、特殊人群管理 1. 儿童患者：治疗需兼顾生长发育，避免使用影响骨骼发育的药物，家长需记录皮疹、关节症状及药物反应，定期评估生长指标。2. 老年患者：合并高血压、糖尿病等基础病时需优先控制，用药避免肝肾功能损伤，每3个月监测肝肾功能及电解质。3. 女性患者：月经周期及妊娠需提前规划，妊娠前需评估疾病活动度，妊娠中晚期在产科与风湿科共同管理下进行。 五、营养与健康管理 1. 均衡饮食，补充鱼类、豆类等优质蛋白，每日摄入新鲜蔬菜（如西兰花、菠菜）及水果（如橙子、蓝莓），减少辛辣刺激、高糖高脂食物。2. 肾功能异常者采用低盐（每日≤5g）、低嘌呤饮食，控制蛋白质摄入总量为0.6~0.8g/kg/d，避免动物内脏、酒精及高钾食物（如香蕉、海带）。3. 戒烟限酒，吸烟会增加血管炎风险，酒精可能加重肝脏负担，建议完全戒烟，限制酒精摄入。

问题：类风湿关节炎症状有哪些

类风湿关节炎是一种以侵蚀性、对称性多关节炎为主要表现的自身免疫性疾病，典型症状包括晨僵、对称性多关节肿胀疼痛、关节畸形及关节外系统受累表现，好发于30-50岁女性，女性发病率约为男性的2-3倍。 1 晨僵症状特点 晨僵是类风湿关节炎最具特征性的症状，指早晨起床后关节僵硬感，活动后需较长时间（通常超过1小时）才能缓解，与病情活动度相关，夜间休息后炎症产物堆积，晨僵时间越长提示病情越活跃。健康人群晨僵通常短于30分钟，骨关节炎患者晨僵也多在30分钟内缓解，可据此鉴别。 2 对称性多关节症状 多累及手、腕、足等小关节，呈对称性分布，如双手近端指间关节、掌指关节、腕关节肿胀疼痛，伴压痛，也可累及膝关节、踝关节等大关节。典型发作时关节呈梭形肿胀，因关节腔内积液和滑膜增生导致。30-50岁女性为高发人群，长期手部重复性劳作或自身免疫性疾病家族史者风险增加。 3 关节畸形与功能障碍 随病情进展，关节软骨和骨结构破坏，可出现手指“天鹅颈”（近端指间关节过伸、远端指间关节屈曲）、“纽扣花样”畸形（近端指间关节屈曲、远端指间关节过伸），腕关节强直、膝关节屈曲挛缩等。关节活动度逐渐受限，严重者丧失自理能力，老年患者因关节退变叠加，畸形可能更明显，易合并骨质疏松，需加强关节保护。 4 关节外系统表现 可累及多个器官系统：①类风湿结节：多见于关节隆突部位（如肘部、鹰嘴突）或受压部位皮下，质地硬、无压痛、可活动，是病情活动的重要标志；②内脏受累：胸膜炎、心包炎（胸腔积液、心包积液）、间质性肺病等，血液系统可出现正细胞正色素性贫血，伴血小板升高；③全身症状：长期炎症状态可导致不明原因发热、乏力、体重下降，儿童患者可能以多关节肿胀伴皮疹、发热为首发表现。 5 特殊人群注意事项 儿童类风湿关节炎（幼年特发性关节炎）表现多不典型，可累及多关节（≥5个）或单关节，家长需注意观察关节活动异常、持续性发热、皮疹等，避免延误诊断；老年患者症状可能较轻，晨僵和疼痛不典型，但关节畸形进展快，需优先非药物干预（如关节功能锻炼、物理治疗），避免低龄儿童使用抗风湿药物，用药需权衡安全性与疗效；有自身免疫性疾病家族史者应定期监测关节症状，避免长期接触烟草、潮湿环境等诱发因素。

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