华中科技大学同济医学院附属协和医院血液内科
简介：
各类贫血和血小板减少性疾病；对各种恶性血液病的临床诊治方面、特别是对慢性骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤等疾病具有丰富经验。
副主任医师血液内科
血小板没有细胞核。成熟血小板由骨髓成熟巨核细胞的胞质碎裂形成，过程中细胞核被排出或降解，因此胞质内无细胞核结构。 1 血小板的结构特征与无核本质 1.1 细胞核缺失的生物学基础 巨核细胞是骨髓中体积最大的造血细胞（直径约40-70μm），核分叶多且染色质致密。在分化成熟过程中，巨核细胞通过胞质向周围伸展形成大量伪足，胞质内细胞器（如线粒体、高尔基体）逐渐聚集并向伪足尖端迁移，最终断裂成无数直径2-3μm的小碎片，即血小板。此过程中细胞核因缺乏足够的胞质支撑而逐渐退化、排出，仅保留部分胞质、α颗粒（含凝血因子）、致密颗粒（含钙离子）及微管系统，因此成熟血小板始终无细胞核结构。 1.2 无核结构对功能的影响 无核特性使血小板无法进行DNA转录和蛋白质合成，寿命仅7-10天，避免了基因表达波动对功能稳定性的干扰。同时，无核结构赋予血小板体积小、形态灵活的特点，便于通过直径仅3-5μm的微小血管，快速黏附于血管内皮损伤处，启动“黏附-聚集-释放”的止血级联反应，确保凝血过程高效响应。 1.3 与其他血细胞的对比 与红细胞（成熟后无核）、白细胞（均含细胞核）相比，血小板无核的特性具有独特性：红细胞为无核双凹圆盘状，功能单一（携氧）；白细胞分粒细胞（中性/嗜酸性/嗜碱性粒细胞）和无粒细胞（淋巴细胞/单核细胞），均依赖细胞核调控免疫应答与分化。而血小板作为巨核细胞的“胞质碎片”，无核但具备高度特化的止血功能，体现了造血系统不同细胞谱系的分化差异。 1.4 病理状态下的特殊情况 正常生理状态下血小板均无核。病理条件下，骨髓造血功能紊乱可能导致巨核细胞分化异常，极少数情况下会出现“有核血小板”，如骨髓增生异常综合征（MDS）时，巨核细胞胞质碎裂不完全，血小板可伴随核物质残留，此类异常血小板形态多不规则，临床需结合骨髓涂片、染色体核型等指标鉴别。 2 临床检测与特殊人群注意事项 血常规检查中血小板计数（PLT）是评估止血功能的核心指标，正常参考范围为100-300×10^9/L。无核特性决定了血小板功能仅依赖胞质内预存的活性物质，若PLT<100×10^9/L，易出现自发性出血（如皮肤瘀斑、牙龈出血）；PLT>450×10^9/L则可能因血小板过度聚集引发血栓风险。 特殊人群中，新生儿血小板计数（150-250×10^9/L）与成人相近，但血小板体积略小（1.5-2.5μm），功能尚未完全成熟，需避免挤压、碰撞；老年人因血小板寿命缩短（约5-7天），出血风险增加，建议减少剧烈运动；女性经期血小板功能增强，若PLT<80×10^9/L，需提前做好创伤防护，避免拔牙等有创操作。
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，其发病与遗传、环境、病毒感染、基础疾病及治疗史等多因素相关，治疗需结合类型、分期及患者个体情况选择化疗、造血干细胞移植、靶向治疗或免疫治疗等手段。 一、白血病的发病原因 1. 遗传因素：家族性白血病占比约5%，部分患者存在染色体异常综合征，如唐氏综合征患者白血病风险较正常人群升高10-30倍，因21号染色体异常可能影响造血干细胞调控机制。 2. 环境与理化因素：长期接触苯及其衍生物（如装修材料、汽油挥发物）可损伤造血干细胞基因组稳定性，大剂量电离辐射（如核事故、肿瘤放疗后）会直接诱导DNA断裂，增加白血病发生风险。 3. 病毒感染：人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）感染与成人T细胞白血病密切相关，EB病毒感染可能通过激活B淋巴细胞原癌基因促进白血病转化。 4. 基础疾病与治疗史：骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等克隆性血液病患者，白血病转化率约10%-30%；既往接受烷化剂化疗（如淋巴瘤治疗后）或免疫抑制剂使用者，长期暴露于化疗药物毒性也会增加风险。 二、白血病的应对措施 1. 化疗方案：根据白血病类型选择不同药物组合，急性淋巴细胞白血病常用长春新碱+泼尼松+蒽环类药物（如柔红霉素），急性髓系白血病以阿糖胞苷+蒽环类药物为主，化疗期间需预防性使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）减少感染风险。 2. 造血干细胞移植：适用于高危、复发患者，异基因移植需配型相合供者，自体移植适用于低危患者，移植后需监测移植物抗宿主病（GVHD）及感染情况。 3. 靶向治疗：慢性粒细胞白血病一线使用伊马替尼（BCR-ABL抑制剂），急性早幼粒细胞白血病采用维甲酸联合砷剂（如三氧化二砷），可显著提高完全缓解率。 4. 免疫治疗：CAR-T细胞疗法对难治性B细胞急性淋巴细胞白血病有效，通过基因工程改造患者T细胞靶向杀伤白血病细胞，需严格评估细胞毒性反应及神经毒性。 三、特殊人群注意事项 1. 儿童患者：以急性淋巴细胞白血病为主（占比70%），5年生存率达80%以上，治疗期间需加强营养支持，避免接触感染源，化疗后需定期监测微小残留病灶（MRD）。 2. 老年患者：合并高血压、糖尿病等基础疾病者需个体化调整治疗强度，优先选择低剂量阿糖胞苷+去甲基化药物方案，同时加强心肾功能保护。 3. 女性患者：化疗期间需严格避孕，妊娠可能加重骨髓抑制，建议治疗结束后1-2年再考虑生育，孕期需多学科协作调整治疗方案。 4. 有放化疗史者：每3-6个月监测血常规及骨髓穿刺，早期发现白血病转化迹象（如不明原因血小板减少、原始细胞比例升高等）。
嗜酸性粒细胞百分比偏高需结合具体数值、波动趋势及临床症状排查病因，常见原因包括过敏性疾病、寄生虫感染、血液系统疾病等，处理需针对性采取病因治疗及生活方式调整。 1. 明确检测指标及正常范围：嗜酸性粒细胞百分比正常参考值约0.4%~8%，单次轻度升高（<15%）且无其他症状可能为生理性波动（如运动后、应激状态），儿童、老年人等特殊人群需结合个体基础疾病调整参考标准，持续升高（>15%）或伴随其他指标异常时需警惕。 2. 常见病因及初步应对： 1 过敏性疾病：如过敏性鼻炎、哮喘、湿疹等，需避免接触过敏原（如花粉、尘螨、宠物皮屑），可在医生指导下使用抗组胺药（如氯雷他定）或糖皮质激素（如布地奈德）等药物，具体用药需结合病情严重程度。 2 寄生虫感染：如蛔虫、钩虫感染，需进行粪便寄生虫检测，确诊后可使用驱虫药物（如阿苯达唑），用药期间需注意饮食卫生，避免重复感染。 3 血液系统疾病：如嗜酸性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等，需通过骨髓穿刺、基因检测等明确诊断，治疗需由血液科医生制定方案。 4 其他疾病：如类风湿关节炎、银屑病、药物反应（如服用抗生素、解热镇痛药后）等，需结合症状排查，必要时进行免疫相关指标检测。 3. 生活方式调整要点： 1 饮食管理：减少辛辣、高油高糖食物摄入，避免易过敏食物（如海鲜、芒果、花生），增加新鲜蔬果、优质蛋白（如鸡蛋、瘦肉）摄入，补充维生素C、维生素B族以增强免疫力。 2 环境控制：保持室内清洁，定期通风，使用防螨床品，避免接触霉菌、花粉等环境因素，宠物饲养者需定期清洁宠物毛发。 3 运动与休息：适度进行有氧运动（如快走、游泳）增强体质，避免过度劳累，保证充足睡眠，避免熬夜，维持免疫系统稳定。 4. 特殊人群注意事项： 1 儿童：2岁以下儿童避免自行使用抗组胺药或糖皮质激素，若出现皮肤瘙痒、呼吸异常等症状，需由儿科医生评估，优先通过环境控制、饮食调整等非药物方式干预。 2 孕妇：孕期出现嗜酸性粒细胞升高需严格遵医嘱，避免使用可能影响胎儿的药物，定期监测血常规及胎儿发育情况，注意休息和营养均衡。 3 老年人群：合并高血压、糖尿病等慢性疾病者，用药需评估药物相互作用，优先选择非药物干预措施（如过敏原回避），同时关注肝肾功能变化。 5. 需紧急就医的情况： 出现呼吸困难、胸痛、高热不退、全身水肿、剧烈腹痛、严重皮疹且伴随瘙痒或水疱、持续乏力伴体重快速下降等症状；复查血常规提示嗜酸性粒细胞百分比持续>15%或进一步升高；血常规中同时出现白细胞总数异常、血小板减少或贫血等指标异常。
中度贫血（血红蛋白60~90g/L）需从明确病因、针对性治疗、生活方式调整三方面综合干预，优先通过医学检查确定贫血类型（如缺铁性、巨幼细胞性、慢性病性等），再制定方案。 一、明确病因与诊断确认 需通过血常规、血清铁蛋白、叶酸、维生素B12、网织红细胞计数等检查明确病因。缺铁性贫血占比最高，血清铁蛋白<30μg/L、转铁蛋白饱和度<20%可确诊；巨幼细胞性贫血需检测叶酸（<3ng/ml）、维生素B12（<100pg/ml）水平；慢性病贫血常伴随血清铁降低但铁蛋白正常，需排查慢性肾病、感染、肿瘤等原发病。 二、针对性治疗方案 1. 缺铁性贫血：补充铁剂（如硫酸亚铁），配合维生素C（每日100mg）促进吸收，同时治疗导致铁丢失的病因（如消化道出血需止血）。 2. 巨幼细胞性贫血：口服叶酸（每日5~10mg）联合维生素B12（每周1次或每月1次），胃切除术后患者需注射给药。 3. 慢性病贫血：优先控制基础疾病（如糖尿病需控糖、肾病需透析），必要时短期使用促红细胞生成素（EPO）。 三、生活方式与饮食调整 1. 饮食干预：缺铁性贫血增加红肉（牛肉、羊肉）、动物血（鸭血、猪血）、动物肝脏（猪肝每周1~2次）摄入，每日铁摄入量需达15~20mg；巨幼细胞性贫血增加深绿色蔬菜（菠菜、西兰花）、豆类（鹰嘴豆、黑豆）、鱼类（三文鱼、沙丁鱼）。 2. 减少吸收干扰：避免茶、咖啡与含铁食物/药物同服（间隔2小时以上），高钙食物（牛奶、奶酪）与铁剂间隔4小时以上。 3. 适度运动：以散步、太极拳等轻度活动为主，避免剧烈运动加重心肺负担，贫血改善后逐步增加运动强度。 四、特殊人群注意事项 1. 儿童：6个月~6岁儿童优先通过辅食添加（如铁强化米粉、蛋黄泥）改善，避免过量补铁（每日不超过10mg），服药后观察大便颜色（黑便属正常，持续柏油样便需就医）。 2. 孕妇：孕中晚期（20周后）建议常规补充铁剂（每日60mg元素铁），避免因贫血导致早产、低体重儿，同时增加维生素B12摄入（如每周1次鱼类）。 3. 老年人：70岁以上患者需每3个月复查血常规，重点排查消化道肿瘤（如结直肠癌）、慢性肾病（如CKD 3期以上贫血发生率达30%），避免自行服用影响铁吸收的药物（如长期服用阿司匹林需监测出血）。 五、定期监测与随访 每2~4周复查血常规，观察血红蛋白、红细胞压积变化，缺铁性贫血需在Hb恢复后继续补铁2~3个月（总疗程6个月），避免复发；慢性病贫血需每3个月评估原发病控制情况，调整治疗方案。
淋巴癌（淋巴瘤）初期典型症状以无痛性淋巴结肿大、不明原因全身症状为核心表现，部分患者可出现皮肤、消化道等局部症状，具体症状因病理类型和个体差异有所不同，详细如下： 1. 无痛性淋巴结肿大：约60%~80%的淋巴瘤患者以无痛性淋巴结肿大为首发症状，多发生于颈部（40%~50%）、腋窝（10%~15%）、腹股沟（10%~15%）等部位，表现为单个或多个淋巴结渐进性增大，质地较硬、表面光滑、可推动，初期无明显疼痛或压痛，随病情进展可融合成块并压迫周围组织（如纵隔淋巴结肿大可引起胸闷、咳嗽，腹膜后淋巴结肿大可导致腰背部疼痛）。长期吸烟者、免疫缺陷人群（如HIV感染者、器官移植后服用免疫抑制剂者）患淋巴瘤风险较高，初期症状可能更早出现或伴随其他免疫异常表现。 2. 不明原因全身症状（B症状）：包括持续发热（体温≥38℃，每周≥3次，或持续超过1周）、盗汗（夜间入睡后大量出汗，醒后汗止）、6个月内无刻意减重情况下体重下降≥10%。此类症状与淋巴瘤细胞分泌的细胞因子（如IL-6、TNF-α）刺激体温调节中枢及代谢紊乱有关，约20%~30%的患者以B症状为首发表现，其中周期性发热（Pel-Ebstein热）多见于霍奇金淋巴瘤，表现为发热与无热期交替出现。老年患者免疫功能减退时，症状可能更隐匿，常以乏力、纳差为主，易被误认为慢性疾病。 3. 皮肤异常表现：约10%~20%的患者出现皮肤症状，如瘙痒（可作为唯一首发症状，发生率高于普通人群3~5倍）、红斑、结节、溃疡或色素沉着。瘙痒可能与肿瘤细胞释放的组胺、类胰蛋白酶等炎症介质刺激皮肤神经末梢有关，需与过敏性皮肤病鉴别；非特异性皮肤结节（直径＜2cm）常见于非霍奇金淋巴瘤，尤其T细胞淋巴瘤，活检可见淋巴细胞浸润。 4. 消化系统症状：淋巴瘤可累及胃肠道（胃、小肠、结肠），初期表现为食欲减退、腹胀、隐痛、腹泻或便秘，少数患者出现消化道出血（黑便、呕血）。约10%的非霍奇金淋巴瘤患者以胃肠道症状为首发表现，胃淋巴瘤常伴随上腹痛、恶心，易被误诊为胃炎；小肠淋巴瘤可出现吸收不良综合征，表现为脂肪泻、体重下降。 5. 特殊人群症状差异：儿童患者中， Burkitt淋巴瘤（约占儿童非霍奇金淋巴瘤的50%）常表现为腹部肿块（可触及质硬包块）、颌下淋巴结肿大，少数合并溶血性贫血；老年患者免疫功能下降，症状可能更隐匿，约30%以不明原因贫血、乏力为首发，需结合血常规、骨髓穿刺等检查早期筛查。有家族淋巴瘤病史者（如遗传性非霍奇金淋巴瘤综合征），初期症状可能更早出现，且双侧颈部淋巴结肿大比例较高。