承德医学院附属医院风湿免疫科
简介：
类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 强直性脊椎炎 痛风以及风湿免疫系统的常见疾病的诊治。
副主任医师风湿免疫科
韦格纳肉芽肿：一种罕见的自身免疫性血管炎 韦格纳肉芽肿（WG）是一种以小血管坏死性肉芽肿性炎症和血管炎为特征的自身免疫性疾病，主要累及上呼吸道、肺及肾脏，属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎范畴。 一、疾病本质与病理特征 WG是罕见的自身免疫性疾病，以小血管（毛细血管、小动脉、小静脉）受累为核心，导致血管壁炎症、组织坏死及肉芽肿形成。病理上可见“坏死性肉芽肿+血管炎”双重特征，即受累组织同时存在非干酪样坏死性肉芽肿和血管壁炎症细胞浸润。 二、病因与发病机制 病因尚未完全明确，目前认为是遗传易感性（如HLA-DR基因多态性）、环境因素（感染、吸烟、职业暴露）与自身免疫异常共同作用的结果。核心机制为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）介导：c-ANCA（抗蛋白酶3抗体）与中性粒细胞结合后，激活其释放炎症因子，引发血管内皮损伤和组织坏死。 三、典型临床表现 上呼吸道：持续性鼻塞、流涕、鼻窦炎，可进展为鼻中隔穿孔、鼻腔溃疡或听力下降； 下呼吸道：咳嗽、咯血、胸闷，肺部CT可见多发结节、空洞或实变影； 肾脏：早期蛋白尿、血尿，随病情进展可发展为急慢性肾衰竭； 全身症状：发热、乏力、体重下降、关节痛等。老年人或合并感染时症状易被掩盖，需警惕不典型表现。 四、诊断关键依据 实验室检查：ANCA检测（c-ANCA阳性率约80%，抗PR3抗体特异性高）； 影像学：胸部CT显示双肺多发结节、空洞或支气管扩张； 病理活检：受累组织（如鼻黏膜、肺结节）见坏死性肉芽肿伴血管炎，为诊断金标准。儿童患者需结合动态观察避免漏诊。 五、治疗原则与特殊人群注意 治疗核心：早期联用糖皮质激素（泼尼松）+免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等），必要时加用生物制剂（利妥昔单抗等）。 特殊人群：孕妇需权衡利弊，哺乳期女性建议停药或暂停哺乳；老年患者需监测肾功能及感染风险，儿童需个体化调整剂量。强调定期复查血常规、肝肾功能，避免药物毒性。
痛风治疗需以多维度综合管理为核心，关键包括急性发作期抗炎止痛、长期尿酸控制、非药物干预及特殊人群调整，具体措施如下： 急性发作期以抗炎止痛为主，需避免使用降尿酸药物。优先选择非甾体抗炎药（NSAIDs）、秋水仙碱或糖皮质激素，如塞来昔布、吲哚美辛、泼尼松等，可快速缓解关节红肿热痛症状。需注意，急性发作期禁用别嘌醇、非布司他等降尿酸药物，以免加重炎症反应。 长期尿酸控制是预防复发的核心，需将血尿酸水平持续维持在目标范围：无痛风石者建议＜360μmol/L，有痛风石或慢性关节炎者建议＜300μmol/L。药物选择包括抑制尿酸生成的别嘌醇、非布司他，促进尿酸排泄的苯溴马隆，以及新型尿酸酶类药物（如培戈洛酶）。用药期间需定期监测血常规、肝肾功能，避免药物不良反应。 非药物干预是基础措施，应贯穿全程。饮食上严格限制高嘌呤食物（动物内脏、海鲜、酒精），增加低嘌呤蔬菜（如黄瓜、番茄）、全谷物及低脂乳制品摄入；每日饮水2000ml以上以促进尿酸排泄。生活方式调整包括规律运动（如快走、游泳等低强度有氧运动）、控制体重（BMI维持在18.5~23.9kg/m2），避免熬夜、过度劳累及剧烈运动诱发急性发作。 特殊人群需个体化调整治疗方案。老年患者慎用肾毒性药物（如NSAIDs长期使用需监测肾功能），优先选择胃肠道反应小的塞来昔布；儿童痛风罕见，多与遗传或继发性因素相关，需明确病因后在医生指导下短期使用低剂量秋水仙碱；孕妇及哺乳期女性以饮食控制为主，必要时短期使用秋水仙碱（需评估风险）；合并肾功能不全者（eGFR＜30ml/min）禁用苯溴马隆，可选择别嘌醇并调整剂量；合并心血管疾病者慎用非布司他，优先选择别嘌醇以降低心血管事件风险。 预防复发需长期坚持综合管理：每1~3个月复查血尿酸，每6~12个月评估关节超声或双能CT排查痛风石；严格遵循低嘌呤饮食和规律运动习惯，避免突然停药或擅自调整剂量；合并高血压、糖尿病等基础疾病者需同步控制相关指标，减少痛风发作诱因。
痛风患者的菜谱核心是遵循低嘌呤饮食原则，同时通过充足饮水、合理控热及优化烹饪方式促进尿酸排泄。关键食材以低嘌呤蔬菜、全谷物、低脂蛋白为主，严格限制高嘌呤食物摄入。 一、低嘌呤食材选择：蔬菜优先选择黄瓜、番茄、白菜、芹菜等（每100g嘌呤<50mg），每日摄入量控制在300g~500g；主食以燕麦、糙米、玉米等全谷物为主，占每日主食的1/2以上，避免精米白面过量；蛋白质来源首选鸡蛋（100g含75mg嘌呤）、低脂牛奶（100ml含1mg嘌呤）、酸奶（100g含10mg嘌呤），每日蛋类不超过1个，奶类500ml左右，肉类选择鸡胸肉、瘦牛肉等瘦肉（嘌呤<100mg/100g），每周2~3次，每次50g~100g。 二、严格限制高嘌呤食物：避免食用动物内脏（肝、肾每100g嘌呤>200mg）、海鲜（沙丁鱼、凤尾鱼每100g嘌呤>250mg）、浓肉汤（熬煮4小时以上的汤品嘌呤含量显著升高）、加工肉制品（如香肠、腊肉），此类食物会导致血尿酸快速上升，诱发急性发作。 三、增加水分与控糖摄入：每日饮水2000ml~2500ml，以白开水、淡茶水、苏打水（无糖）为主，避免饮用可乐、果汁等含糖饮料（果糖会抑制尿酸排泄）；烹饪中减少添加糖（如蔗糖、蜂蜜），合并糖尿病患者需采用代糖（如甜菊糖苷）调味。 四、优化烹饪方式与营养搭配：采用蒸、煮、炖为主，避免油炸、烧烤；食物切小块、煮软，便于老年患者消化；每餐主食搭配1份绿叶菜+1份低脂蛋白，保证膳食纤维（每日25g~30g）与营养均衡，降低脂肪摄入（每日<50g）。 五、特殊人群饮食调整：老年患者可将杂粮粥、软蒸蛋羹、蔬菜泥作为主要餐食；合并糖尿病者以低GI（血糖生成指数）食物为主（如燕麦饭、杂豆粥）；合并肾功能不全者需在医生指导下调整蛋白质总量（每日0.6g~0.8g/kg体重）；痛风缓解期可适量增加中嘌呤蔬菜（如菠菜、芦笋，嘌呤50mg~150mg/100g），每日不超过100g，急性发作期需暂停。
白塞氏病诊断依国际分类标准，主要标准是复发性口腔溃疡加至少两项如复发性生殖器溃疡等表现，次要标准有相关病变，鉴别需与系统性红斑狼疮等病区分，同时考量年龄、性别、病史等对诊断的影响。 一、诊断标准 白塞氏病的诊断主要依据国际白塞病研究组制定的分类标准。 1.主要标准：复发性口腔溃疡（每年至少发作3次），加上以下4项中至少2项： 复发性生殖器溃疡； 眼病变（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或视网膜血管炎）； 皮肤病变（结节性红斑、假毛囊炎或丘疹脓疱样皮疹）； 针刺反应阳性（针刺后24-48小时出现直径>2mm的红色丘疹或脓疱）。 2.次要标准：关节病变（非侵蚀性关节炎）、消化道病变（胃肠道溃疡）、血管病变（血管炎表现）、神经系统病变（中枢或外周神经系统受累表现）等。 二、鉴别诊断 1.系统性红斑狼疮：常有面部蝶形红斑、多系统受累，自身抗体检查（如抗核抗体、抗双链DNA抗体等）阳性，与白塞氏病的眼、皮肤等表现及抗体谱不同。 2.赖特综合征：多伴随尿道炎、结膜炎，关节病变以非对称性下肢关节炎为主，与白塞氏病的生殖器溃疡、针刺反应等表现有别。 3.原发性血管炎：如韦格纳肉芽肿等，有特定的血管炎表现及实验室特征，与白塞氏病的临床表现及血管受累特点不同。 三、相关因素考量 年龄因素：儿童白塞氏病患者临床表现可能与成人有差异，如眼病变发生率相对较高，需更细致观察眼部症状；老年患者可能合并其他基础疾病，诊断时需综合评估。 性别因素：女性与男性在症状表现上无显著特异性差异，但病史采集时需全面了解各系统症状。 病史因素：详细询问既往病史，如有无反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变等情况，对诊断有重要提示作用；生活方式相关因素一般不直接影响诊断，但需排除其他与生活方式相关的疾病干扰。 诊断白塞氏病需依据典型临床表现结合分类标准，鉴别诊断则通过与其他具有相似表现的疾病在症状、实验室检查等方面的差异来区分，同时充分考虑年龄、性别、病史等因素对诊断的影响。
脚痛风通过急性期抗炎止痛、缓解期降尿酸及长期生活方式管理，可有效控制发作频率与症状，降低关节损伤风险，但作为慢性代谢性疾病，需长期坚持治疗与管理，无法完全根治。 一、治疗目标：控制急性发作症状，将血尿酸水平稳定在目标范围（通常360μmol/L以下，合并痛风石或频繁发作时300μmol/L以下），预防关节畸形、肾功能损害等并发症，维持正常生活质量。 二、急性期治疗：1. 非药物干预：发作期需严格休息，避免负重与活动，抬高患肢（高于心脏水平），急性期（48小时内）可局部冷敷（每次15-20分钟，每日3-4次），禁用热敷；2. 药物干预：首选非甾体抗炎药（如吲哚美辛、双氯芬酸），或短期小剂量糖皮质激素（如泼尼松），秋水仙碱需在发作12小时内使用，肾功能不全者慎用。 三、缓解期治疗：以长期降尿酸为核心，药物选择需结合肾功能、尿酸排泄情况，抑制尿酸生成药物（如别嘌醇、非布司他）适用于尿酸生成过多者，促进尿酸排泄药物（如苯溴马隆）适用于尿酸排泄减少者，用药期间需定期监测肝肾功能与血尿酸。 四、特殊人群管理：1. 老年患者：优先选择对肾功能影响小的药物，避免秋水仙碱过量，需同时控制高血压、糖尿病等合并症；2. 女性患者：绝经后需关注雌激素变化对尿酸代谢的影响，调整饮食结构，避免高嘌呤食物与酒精；3. 儿童患者：罕见，多为继发性，需排查基础疾病（如肾病、血液病），避免使用降尿酸药物，优先非药物干预；4. 合并严重肾功能不全者：禁用苯溴马隆，调整别嘌醇剂量，定期监测血尿酸与肾功能指标。 五、长期管理：1. 饮食控制：严格限制高嘌呤食物（动物内脏、海鲜、浓肉汤），增加低嘌呤蔬菜、水果摄入，每日饮水量保持2000ml以上，避免高果糖饮料与酒精；2. 运动管理：选择低中强度有氧运动（如快走、游泳），避免剧烈运动（如快跑、举重），运动后及时补水；3. 定期复查：每3-6个月监测血尿酸、肝肾功能，每年评估关节超声或双能CT排查痛风石。