华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科
简介：
出血性脑血管疾病和缺血性脑血管疾病的神经介入和显微手术治疗。
主任医师神经外科
鞍区肿瘤有良性和恶性之分，常见良性肿瘤如垂体腺瘤（含泌乳素腺瘤、生长激素腺瘤等）、颅咽管瘤，垂体腺瘤多数良性占鞍区肿瘤60%-70%，泌乳素腺瘤女性表现月经紊乱等，生长激素腺瘤成人肢端肥大、儿童巨人症，颅咽管瘤好发儿童青少年致颅内压增高等；恶性肿瘤相对少，如鞍区转移性肿瘤，病情进展快，有原发肿瘤病史等；诊断靠影像学和内分泌功能检查，治疗因类型而异，特殊人群需特殊考虑。 垂体腺瘤：垂体腺瘤是鞍区最常见的肿瘤，多数为良性。泌乳素腺瘤多见于女性，主要表现为月经紊乱、泌乳、不孕等；生长激素腺瘤在成人主要表现为肢端肥大症，儿童则表现为巨人症，通过内分泌检查及影像学检查可辅助诊断，其细胞增殖相对缓慢，侵袭性相对较低。 颅咽管瘤：颅咽管瘤好发于儿童及青少年，是由胚胎时期颅咽管的残余组织发生的良性肿瘤，肿瘤生长相对缓慢，主要引起颅内压增高、内分泌紊乱（如生长发育迟缓、性腺功能减退等）、视力视野障碍等，通过影像学检查（如磁共振成像）可见鞍区囊性或实性占位病变，囊壁可钙化。 鞍区恶性肿瘤特点 鞍区转移性肿瘤：相对少见，多是身体其他部位的恶性肿瘤转移至鞍区，如乳腺癌、肺癌等转移而来，肿瘤细胞侵袭性强，病情进展较快，除了有鞍区肿瘤相关的压迫症状（如视力下降、垂体功能减退等）外，往往有原发肿瘤的病史及相应表现，通过全身检查寻找原发灶等可辅助诊断。 对于鞍区肿瘤的诊断主要依靠影像学检查（如头颅磁共振成像、CT等）以及内分泌功能检查等。不同类型的鞍区肿瘤治疗方式有所不同，良性肿瘤可根据肿瘤大小、症状等选择手术切除、药物治疗（如泌乳素腺瘤可选用多巴胺激动剂）等；恶性肿瘤除了手术外，可能还需要结合放疗、化疗等综合治疗手段。在特殊人群方面，儿童鞍区肿瘤需要特别关注，因为颅咽管瘤等在儿童中常见，儿童的生长发育、内分泌功能等受影响更大，治疗时需要综合考虑对儿童未来生长发育、内分泌功能的保护；女性患者如果是泌乳素腺瘤，还需考虑生育等问题；对于有原发肿瘤病史的患者出现鞍区病变时，要高度警惕转移性肿瘤的可能，需全面评估病情。
脑垂体微腺瘤有药物、手术、放射等治疗方式，药物治疗依激素分泌选药，手术分经蝶窦和开颅，放射有立体定向和常规，儿童、女性、男性及有基础病患者治疗需各有考量。 一、药物治疗 脑垂体微腺瘤可根据激素分泌情况选择药物。例如，对于泌乳素瘤，常用多巴胺激动剂，如溴隐亭等，这类药物可以降低泌乳素水平，缩小肿瘤体积。有研究表明，溴隐亭能使大多数泌乳素瘤患者的肿瘤缩小，泌乳素水平恢复正常。 二、手术治疗 1.经蝶窦手术：这是较为常用的手术方式，通过鼻腔-蝶窦入路切除肿瘤。该手术创伤相对较小，对于适合的患者可以有效切除肿瘤，尤其是那些肿瘤向蝶窦生长的垂体微腺瘤患者。手术成功的关键在于精准定位肿瘤，尽量完整切除肿瘤同时保护周围正常垂体组织。 2.开颅手术：一般适用于那些经蝶窦手术难以切除或者有特殊解剖位置的垂体微腺瘤，但开颅手术创伤较大，术后并发症相对较多，如脑脊液漏、下丘脑损伤等风险相对较高。 三、放射治疗 1.立体定向放射治疗：包括伽玛刀、质子刀等。对于药物治疗效果不佳、手术残留或者不能耐受手术的垂体微腺瘤患者可以考虑放射治疗。放射治疗是通过聚焦射线来破坏肿瘤细胞，使其缩小。但放射治疗起效相对较慢，可能需要数月甚至数年才能看到肿瘤缩小的效果，而且可能会引起一些副作用，如垂体功能减退等，需要长期监测垂体激素水平。 2.常规放射治疗：现在应用相对较少，因为其对周围正常组织的辐射损伤相对较大。 对于儿童垂体微腺瘤患者，治疗需更加谨慎。儿童处于生长发育阶段，药物治疗时要考虑药物对生长发育的影响，手术要充分评估对垂体功能和生长发育的影响，放射治疗一般尽量避免，因为可能会影响儿童的生长、性腺发育等。对于女性垂体微腺瘤患者，如果有生育需求，药物治疗过程中需要密切监测泌乳素水平等相关指标，调整药物剂量以尽量减少对妊娠的影响；男性患者则要关注激素水平对性功能等的影响。对于有基础疾病的患者，如合并高血压、糖尿病等，在选择治疗方案时要综合考虑治疗对基础疾病的影响，例如药物治疗时要考虑药物对血压、血糖等的影响。
神经母细胞瘤的治疗主要包括手术、化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等，治疗方案需根据患者具体情况制定，多学科团队合作非常重要，同时要关注儿童患者的药物安全性和心理变化。 1.手术治疗：手术治疗的目的是完全切除肿瘤组织，包括肿瘤所在的器官和周围的正常组织。对于局限性神经母细胞瘤，手术治疗通常是首选的治疗方法。 2.化疗：化疗是神经母细胞瘤治疗的重要手段之一。化疗药物可以通过血液循环到达全身各个部位，杀死肿瘤细胞或抑制肿瘤细胞的生长。化疗可以单独使用，也可以与手术、放疗等联合使用。 3.放疗：放疗可以利用放射线杀死肿瘤细胞。对于局限性神经母细胞瘤，放疗可以作为手术治疗的辅助治疗，也可以单独使用。 4.靶向治疗：靶向治疗是一种针对肿瘤细胞特定靶点的治疗方法。目前，已经有一些针对神经母细胞瘤的靶向治疗药物上市，如伊马替尼、卡博替尼等。 5.免疫治疗：免疫治疗是通过激活患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞。目前，一些免疫治疗药物如pembrolizumab等已经在神经母细胞瘤的治疗中进行了临床试验。 6.支持治疗：支持治疗包括营养支持、疼痛管理、心理支持等。这些治疗可以帮助患者提高生活质量，缓解症状，提高治疗效果。 需要注意的是，神经母细胞瘤的治疗需要根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。对于高危神经母细胞瘤患者，目前的治疗方法仍然存在一定的局限性，需要进一步探索新的治疗方法。同时，神经母细胞瘤的治疗需要多学科团队的合作，包括肿瘤科医生、放疗科医生、病理科医生、影像科医生等。 此外，对于儿童患者，治疗过程中需要特别关注药物的安全性和副作用。一些化疗药物可能会对儿童的生长发育和生殖系统产生影响，因此需要在医生的指导下使用。同时，家长也需要关注孩子的心理和情绪变化，给予他们足够的支持和关爱。 总之，神经母细胞瘤的治疗是一个复杂的过程，需要多学科团队的合作和个性化的治疗方案。对于患者和家长来说，了解治疗的相关信息，积极配合治疗，保持乐观的心态，对于提高治疗效果和生活质量都非常重要。
颅内肿瘤的检查包括影像学检查（头颅CT可初步筛查，头颅MRI软组织分辨率高）、实验室检查（脑脊液检查可查压力、细胞数等）、病理学检查（手术活检是金标准，创伤较大；穿刺活检创伤较小但有风险）。 头颅MRI（磁共振成像）：相比头颅CT，MRI具有更高的软组织分辨率，能够更清晰地显示颅内病变的细节，尤其是对于后颅窝、颅底等部位的肿瘤以及肿瘤与血管、神经等结构的关系显示得更为清楚。它可以通过不同的成像序列（如T1加权像、T2加权像等）来判断肿瘤的性质，比如肿瘤是囊性还是实性、是良性还是恶性等。对于一些小的肿瘤病灶，MRI也能较好地发现。在怀孕的女性中，由于MRI是利用磁场成像，没有辐射，相对更安全，但如果体内有金属植入物（如心脏起搏器等）则不能进行MRI检查。 实验室检查 脑脊液检查：当怀疑颅内肿瘤伴有颅内压增高时，可进行腰椎穿刺获取脑脊液进行检查。通过检查脑脊液的压力、细胞数、蛋白含量、糖和氯化物水平等。例如，颅内肿瘤患者的脑脊液中可能会出现蛋白含量增高、细胞数轻度增加等情况，但这并不是特异性的表现，需要结合其他检查综合判断。对于婴幼儿进行腰椎穿刺时要特别谨慎，操作要轻柔，避免发生脑疝等严重并发症。 病理学检查 手术活检：如果通过影像学检查高度怀疑颅内肿瘤，且需要明确肿瘤的具体病理类型以制定治疗方案时，往往需要进行手术活检。通过手术切除部分肿瘤组织或整个肿瘤组织，然后进行病理切片检查，这是明确肿瘤性质的金标准。不同类型的颅内肿瘤在病理表现上有明显差异，如胶质瘤有不同的分级，脑膜瘤也有其特定的病理特征等。手术活检存在一定的手术风险，如出血、感染、神经功能损伤等，对于年老体弱、有严重基础疾病的患者需要充分评估手术风险。 穿刺活检：对于一些位置较深、手术切除困难的肿瘤，可在影像学引导下进行穿刺活检，如立体定向穿刺活检。这种方法相对手术活检创伤较小，但也存在获取组织量可能不足、有穿刺部位种植转移等风险，在操作过程中需要严格遵循无菌操作原则，避免感染等并发症的发生。
术前需详细收集患者病史、评估身体状况并完善头颅影像学检查，麻醉依患者情况选全身麻醉儿童需谨慎，手术要据病变脑叶选切口暴露、精准定位切除脑叶并保护重要结构，儿童脑叶切除手术特重安全及术后监测康复并制定个性化方案。 一、术前准备 1.病史与评估：详细收集患者病史，涵盖神经系统症状表现、既往病史（如颅脑外伤史、神经系统疾病史等）、用药情况等，进行全面体格检查及神经系统专科检查，评估患者身体整体状况与手术适应情况。同时完善头颅影像学检查（CT、MRI等），精准确定需切除脑叶的病变位置、范围等，此过程需充分考量患者年龄因素，儿童患者脑部发育状况会影响术前评估及后续手术规划。 二、麻醉阶段 依据患者具体情况选择全身麻醉方式，使患者在手术中处于无意识、无疼痛且肌肉松弛状态，保障手术顺利开展。对于儿童患者，麻醉选择与管理需更谨慎，充分考虑儿童生理特点（如呼吸、循环系统耐受性等），确保麻醉过程安全。 三、手术操作 1.切口与暴露：根据病变所在脑叶确定头皮切口位置，通过颅骨钻孔或骨瓣开颅方式暴露脑组织，操作中严格遵循无菌原则，避免感染。不同脑叶（如额叶、颞叶等）的切口选择与暴露方式有差异，需精准操作以达目标脑叶区域。 2.脑叶定位与切除：借助影像学定位或术中神经导航等技术精准定位需切除脑叶区域，使用专业神经外科器械小心分离周围组织，逐步切除病变相关脑叶组织，切除过程中尽力保护周围重要神经血管结构，减少对患者术后神经功能的影响，此环节需高度精准与熟练操作，充分考虑患者个体差异，不同年龄患者脑叶解剖结构略有不同，需调整操作细节。 四、特殊人群提示 儿童患者进行脑叶白切除手术时，需特别注重手术安全性及术后影响。儿童脑部处于发育阶段，手术对脑功能的影响需更谨慎评估，术后恢复过程中要密切监测神经系统发育情况，给予针对性的康复支持。同时，需综合考虑儿童的生活方式及病史对手术的影响，制定个性化的术后护理与康复方案，体现人文关怀，确保儿童患者能最大程度恢复神经功能与生活质量。