复旦大学附属华山医院神经外科
简介：
脑、脊髓的血管性疾病，包括烟雾病、动脉瘤、脑血管畸形、海绵状血管瘤、硬脑膜动静脉瘘、颈内动脉海绵窦瘘、颈动脉狭窄和各类脊髓血管病。
主任医师神经外科
脑脓肿分类主要分为耳源性、鼻源性、血源性、外伤性及隐源性五类。耳源性脑脓肿多继发于中耳炎或乳突炎，多见于儿童及青少年，因中耳感染扩散至颅内。鼻源性脑脓肿常由鼻窦炎引起，尤其额窦炎，好发于免疫力低下人群。血源性脑脓肿由身体其他部位感染经血行播散，如肺炎、心内膜炎，多见于青壮年。外伤性脑脓肿与颅脑损伤相关，开放性损伤风险更高，儿童及有外伤史者需警惕。隐源性脑脓肿病因不明，约占10%~20%，需排除其他因素后确诊。特殊人群需注意：儿童及老年人免疫力较弱，感染扩散风险高，应及时就医；糖尿病患者感染控制不佳时易诱发脓肿，需严格控糖。
烟雾病症状表现差异大，儿童和成人表现不同。儿童以短暂性脑缺血发作(TIA)和脑梗死为主，成人则更常见脑出血。TIA症状包括肢体麻木、言语障碍等，持续数分钟至数小时。脑梗死多表现为肢体无力、视力模糊。脑出血多突然剧烈头痛、呕吐，需紧急处理。 儿童患者症状多在5-10岁出现，可能伴随智力发育迟缓。成人患者多在30-40岁发病，部分有家族遗传倾向。烟雾病的诊断需通过脑血管造影检查，早期干预可降低并发症风险。治疗以手术为主，药物无法根治，但可缓解症状。日常生活中应避免剧烈运动和情绪激动，保持规律作息。
三叉神经痛治疗以药物、微创、手术为主，需结合病情选择。 药物治疗首选抗癫痫药，如卡马西平，可缓解70%患者症状，但长期使用可能有头晕等副作用。 微创治疗适用于药物效果不佳者，如经皮三叉神经节射频热凝术，短期止痛效果达90%，但可能出现面部麻木。 手术治疗包括微血管减压术，适用于血管压迫型患者，治愈率高但有感染、出血风险，老年患者需评估手术耐受性。 特殊人群需注意：孕妇禁用卡马西平，糖尿病患者用药需监测血糖，儿童患者优先非药物干预，避免使用刺激性药物。
脑积水的治疗效果取决于病因、病情严重程度及治疗时机，多数患者通过规范治疗可有效控制病情、改善症状，部分甚至可恢复正常生活。 一、明确病因是治疗核心 脑积水分为先天性（如神经管发育异常、遗传因素）与后天性（如颅内感染、脑出血、肿瘤压迫等）。需通过头颅CT/MRI、腰椎穿刺等检查明确梗阻部位及病因，针对性治疗（如肿瘤切除、感染控制）是改善预后的基础。 二、主流治疗手段分两类 药物以利尿剂（呋塞米）、碳酸酐酶抑制剂（乙酰唑胺）短期缓解颅内压为主，但需避免长期使用（可能引发电解质紊乱）。手术是核心手段：内镜手术（三脑室底造瘘术）适用于梗阻性脑积水，通过微创打通脑脊液循环通路；分流术（脑室腹腔/心房分流）适用于交通性脑积水，将脑脊液引至腹腔吸收，均为临床验证有效的标准术式。 三、特殊人群需个体化管理 婴幼儿脑积水需尽早干预（6个月内最佳），避免脑发育停滞，可优先选择内镜或分流术，同时需关注生长发育适配性（如避免过度分流导致脑萎缩）；成人需综合评估基础病（如心衰、凝血功能障碍）与手术耐受性，高龄或严重基础病者优先药物控制，再择期评估手术风险。 四、疗效与预后存在个体差异 早期诊断、病因可逆（如肿瘤切除、感染控制）的患者预后良好，部分可完全治愈；先天性脑积水若未及时干预，可能遗留认知障碍、运动发育迟缓。严重梗阻性脑积水延误治疗，或因分流过度导致低颅压，可能引发不可逆脑损伤，需长期随访评估神经功能。 五、预防与长期管理不可忽视 预防方面，孕期加强产检（筛查神经管缺陷）、控制高血压/血糖，减少脑出血风险；日常需监测婴幼儿头围增长、成人头痛/呕吐等症状，定期复查头颅影像。长期管理中，婴幼儿需随访至青春期，成人需定期调整治疗方案（如分流管堵塞需及时更换）。
脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的罕见原发性恶性肿瘤，好发于脊柱两端，骶尾部多见于40-60岁人群，颅底好发于30-50岁人群，男性略多，骶尾部可能与不良生活姿势有关，颅底与胚胎发育中脊索组织残留位置异常相关；影像学上X线可见溶骨性或混合性骨质破坏及钙化影，CT能清显示骨质破坏范围等，MRI可明确肿瘤与周围结构关系，T1低或等信号、T2高信号；呈浸润性生长，手术完整切除难，儿童影响更严重；病理下瘤细胞呈多边形等，排列成巢状等，间质有黏液或软骨样基质，免疫组化常表达S-100蛋白等，不同年龄部位病理表现有差异但具典型特点。 影像学表现：在X线检查中，可见溶骨性或混合性骨质破坏，肿瘤内可能有钙化影；CT扫描能清晰显示骨质破坏的范围、肿瘤的大小以及与周围结构的关系，表现为局部骨质的破坏缺损；磁共振成像（MRI）对软组织的分辨力高，可明确肿瘤的位置、大小、形态以及与神经、血管等结构的关系，肿瘤在T1加权像上多呈低信号或等信号，T2加权像上呈高信号。 生长方式：呈浸润性生长，与周围组织边界不清，这使得手术完整切除较为困难，尤其是颅底部位的脊索瘤，与重要的神经、血管等结构紧密相邻，手术风险较高。对于儿童患者，由于其骨骼和组织处于生长发育阶段，脊索瘤的生长可能会对骨骼发育和神经功能产生更为严重的影响，需要更加谨慎地评估和治疗。 病理特征：显微镜下观察，肿瘤细胞呈多边形或圆形，胞质丰富，可含有空泡，瘤细胞排列成巢状、条索状或腺泡状，间质内有黏液样或软骨样基质。免疫组化染色显示，瘤细胞常表达S-100蛋白、波形蛋白等标志物。不同年龄、不同部位的脊索瘤在病理表现上可能存在一定差异，例如儿童脊索瘤的细胞分化程度可能与成人有所不同，但总体的病理特征具有脊索瘤的典型特点。