北京医院血液内科
简介：
擅长常见的血液系统疾病，如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等，各种血细胞减少性疾病。
主任医师血液内科
为预防儿童患白血病等疾病，可从避免接触有害物质、合理饮食、增强免疫力、定期健康检查几方面着手。避免儿童接触苯、甲醛等化学物质和不必要辐射，保证其营养均衡、不吃污染食物，鼓励适量运动、保证充足睡眠，定期带儿童体检并关注其异常表现。 一、避免接触有害物质 1.远离化学物质：儿童应避免接触苯、甲醛等化学物质，新装修的房屋建议通风换气3-6个月后再让小孩入住，因为新装修材料中往往含有较高浓度的甲醛等有害物质，长期接触可能增加白血病风险。在日常生活中，也要避免让小孩接触农药等有毒化学制剂。 2.减少辐射暴露：尽量减少儿童不必要的医疗辐射检查，如非必要的X线等检查应谨慎进行。同时，避免儿童长时间接触手机、电脑等电子设备的非必要辐射，虽然目前关于电子设备辐射与白血病的具体关联还在研究中，但减少不必要的辐射接触是有益的。 二、合理饮食 1.保证营养均衡：为儿童提供富含维生素、矿物质和蛋白质的均衡饮食。例如，多吃新鲜的蔬菜和水果，如苹果、橙子、菠菜、西兰花等，这些食物富含维生素C等抗氧化物质，有助于增强机体免疫力。蔬菜和水果中含有的膳食纤维还能促进肠道蠕动，帮助身体排出毒素。同时，摄入优质蛋白质，如牛奶、鸡蛋、鱼肉等，蛋白质是身体细胞修复和生长的重要原料。 2.避免食用污染食物：不吃被污染的食物，如受农药、重金属污染的粮食、蔬菜等。要选择正规渠道购买安全的食品，确保儿童饮食的安全卫生，防止食物中的有害物质进入体内影响健康。 三、增强免疫力 1.适量运动：鼓励儿童进行适量的体育锻炼，如每天进行30分钟以上的户外活动，像跑步、跳绳、骑自行车等。运动可以促进儿童的血液循环，增强心肺功能，提高机体的免疫力。不同年龄段的儿童适合的运动方式有所不同，学龄前儿童可以以游戏化的运动为主，如追逐游戏等；学龄儿童可以选择跑步、球类运动等。 2.保证充足睡眠：儿童每天需要保证充足的睡眠时间，学龄前儿童一般需要10-13小时的睡眠，学龄儿童需要9-11小时的睡眠。良好的睡眠有助于儿童的身体发育和免疫系统的修复与调节。在睡眠过程中，身体会分泌多种激素来促进生长和增强免疫力，所以要为儿童营造良好的睡眠环境，保证其充足的睡眠。 四、定期健康检查 1.常规体检：定期带儿童进行健康体检，通过体检可以及时发现儿童身体的一些异常情况。体检项目包括血常规等检查，血常规可以初步了解儿童的血液细胞情况，如白细胞、红细胞、血小板等的数量和形态是否正常。一般建议每年至少进行一次全面的健康体检。 2.关注异常表现：家长要密切关注儿童的身体状况，如是否出现不明原因的发热、贫血、出血（如鼻出血、牙龈出血等）、皮肤瘀斑、消瘦等异常表现，如果出现这些情况应及时带儿童就医检查，以便早期发现可能的健康问题，包括白血病等疾病。
淋巴瘤早期有治愈可能，这与病理类型、临床分期、患者一般状况等多种因素相关。霍奇金淋巴瘤不同亚型及非霍奇金淋巴瘤不同类型早期经合适治疗有治愈可能；临床分期早期（Ⅰ、Ⅱ期）病变局限，治疗后治愈可能性高；患者一般状况中，年轻、身体状况好的患者耐受治疗好、治愈机会大，老年患者经个体化方案也可能获较好预后，具体因患者病情个体化评估治疗。 一、病理类型影响 1.霍奇金淋巴瘤 早期霍奇金淋巴瘤中，经典型霍奇金淋巴瘤的一些亚型，如结节硬化型等，通过化疗联合放疗等综合治疗，有较高的治愈率。例如，早期经典型霍奇金淋巴瘤患者经过规范治疗，5年生存率可达到较高水平。研究表明，早期霍奇金淋巴瘤采用ABVD（多柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪）方案化疗联合受累野放疗，很多患者能够达到临床治愈。 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤相对预后较好，早期患者经合适治疗后治愈的概率也较高。 2.非霍奇金淋巴瘤 对于一些惰性非霍奇金淋巴瘤，如小淋巴细胞淋巴瘤等，早期患者虽然难以完全根治，但通过观察等待等策略，在疾病进展时再进行治疗也能较长时间维持缓解。而对于侵袭性非霍奇金淋巴瘤，如弥漫大B细胞淋巴瘤，早期患者如果能得到及时、规范的治疗，也有治愈的可能。弥漫大B细胞淋巴瘤采用R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）方案化疗，早期患者的治愈率相对较高，部分患者可以达到临床治愈。 二、临床分期影响 临床分期是评估淋巴瘤预后的重要因素，早期淋巴瘤通常指Ⅰ期和Ⅱ期。Ⅰ期是病变仅限于一个淋巴结区域（Ⅰ）或单个结外器官或部位的局部受累（ⅠE）；Ⅱ期是病变累及横膈同一侧两个或更多淋巴结区域（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同一侧一个以上淋巴结区域（ⅡE）。早期淋巴瘤由于病变局限，通过合适的治疗手段，如手术、化疗、放疗等综合治疗，能够有效控制肿瘤细胞，从而提高治愈的可能性。例如，Ⅰ期的霍奇金淋巴瘤患者，通过放疗联合化疗，很多患者可以达到长期无病生存，接近治愈。 三、患者一般状况影响 患者的年龄、身体状况等一般状况也会影响早期淋巴瘤的治愈情况。年轻、身体状况良好的患者对治疗的耐受性较好，能够更好地耐受化疗、放疗等治疗手段，从而提高治疗效果，增加治愈的机会。而老年患者可能由于身体机能下降，对治疗的耐受性较差，可能会影响治疗方案的实施和治疗效果，但通过个体化的治疗方案制定，也有可能实现较好的治疗效果。例如，对于老年早期淋巴瘤患者，会根据其身体状况调整化疗药物的剂量和治疗方案，以在保证治疗有效性的同时，减少不良反应对患者生活质量的影响，部分老年患者也能获得较好的预后。 总之，淋巴瘤早期有治愈的可能，但具体情况因人而异，需要根据患者的具体病情进行个体化的评估和治疗。
卟啉症因血红素合成途径特定酶缺乏致，分遗传性与获得性，遗传性急性间歇性卟啉症多常显遗传青壮年发病有急性腹部绞痛等表现且尿中卟啉前体大量排泄，红细胞生成性原卟啉症常显遗传有日光照射后皮肤光敏症状，获得性卟啉症可见于血液系统疾病等情况发病年龄无特定限制症状随基础疾病而异，年龄上遗传性多青壮年发病获性不同年龄段老年易现，性别对发病直接影响不突出，有皮肤光敏表现患者需避日光暴露采防护措施，遗传性患者多有酶缺陷家族史获性患者多有血液系统疾病等病史。 一、定义阐释 卟啉症是因血红素生物合成途径中特定酶缺乏所致的疾病。血红素合成过程里，δ-氨基-γ-酮戊酸脱水酶、卟胆原脱氨酶、尿卟啉原脱羧酶等酶参与其中，当这些酶发生缺陷时，卟啉或其前体在体内蓄积与排泄异常，进而引发卟啉症。 二、分类及特征 （一）遗传性卟啉症 1.急性间歇性卟啉症（AIP）：多呈常染色体显性遗传，青壮年时期易发病，临床主要表现为急性发作的腹部绞痛、神经精神症状，像烦躁、幻觉、抽搐等。其发病与药物、激素变化等因素相关，患者体内卟啉前体δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）和卟胆原（PBG）在尿液中大量排泄。 2.红细胞生成性原卟啉症：也是常染色体显性遗传，主要临床特征为日光照射后皮肤出现疼痛、瘙痒、红斑等光敏症状。患者红细胞内原卟啉异常蓄积，光照可使皮肤细胞发生反应，导致皮肤病变。 （二）获得性卟啉症 可见于某些血液系统疾病、肿瘤等情况。例如，某些血液肿瘤患者可能因疾病状态影响血红素合成途径相关酶的功能，从而出现卟啉代谢异常。此类卟啉症的发病年龄无特定限制，可发生在不同年龄段，临床症状因基础疾病不同而有差异，可能伴随基础疾病的相关表现以及卟啉代谢异常带来的症状。 三、与年龄、性别、生活方式、病史的关联 （一）年龄 遗传性卟啉症多在青壮年时期发病，这与该阶段机体的生理状态及基因表达等因素有关；获得性卟啉症可发生于不同年龄段，老年人群可能因机体功能衰退、基础疾病增多等更容易出现相关异常。 （二）性别 部分卟啉症类型发病无明显性别差异，但像某些遗传性卟啉症可能在性别分布上有一定特点，不过总体而言，性别对卟啉症发病的直接影响相对不突出，主要还是由基因缺陷及环境等因素起主导作用。 （三）生活方式 对于有皮肤光敏表现的卟啉症患者，光照是重要的诱发因素，所以这类患者需避免日光暴露，日常生活中要采取防护措施，如外出时穿戴防晒衣物、使用防晒护肤品等，以减少光照对皮肤的刺激，降低症状发作风险。 （四）病史 遗传性卟啉症患者往往有相关酶缺陷的家族史，家族遗传因素是重要的病史因素。而获得性卟啉症患者可能有血液系统疾病、肿瘤等相关病史，基础疾病的存在影响了血红素合成途径，从而引发卟啉代谢异常。
地中海贫血目前难完全治愈但可通过治疗改善症状和生活质量其治疗现状有输血及去铁治疗（重型需定期输血及去铁胺去铁但难根治）和造血干细胞移植（可治愈但需合适配型、风险高且适合年龄小患者）不同人群中儿童患者需早期规范治疗及尽早考虑移植，成年患者中间型或轻型定期监测，重型找供者难且并发症风险高，女性患者妊娠需详细评估调整治疗并密切监测。 一、地中海贫血的治疗现状 1.输血及去铁治疗 对于重型地中海贫血患者，输血是重要的治疗手段。通过定期输注红细胞，可纠正贫血症状，维持机体正常生理功能。但长期输血会导致铁过载，因为红细胞中的铁无法完全排出体外，过多的铁沉积在心脏、肝脏、内分泌腺等器官，会损害这些器官的功能。所以需要同时进行去铁治疗，使用去铁胺等药物促进铁的排泄。然而，这种治疗方式需要长期坚持，并且难以从根本上治愈地中海贫血。 2.造血干细胞移植 造血干细胞移植是目前可能治愈地中海贫血的方法，但存在一定的限制条件。首先，需要找到合适的人类白细胞抗原（HLA）配型相合的供者，一般来说，同胞全相合的供者是最佳选择，其配型相合的概率为25%。其次，移植过程有较高的风险，包括移植相关的并发症，如感染、出血、移植物抗宿主病等。而且，该治疗方式适合年龄较小的患者，对于年龄较大、身体状况较差的患者，移植的耐受性和成功率会降低。 二、不同人群的相关情况 1.儿童患者 儿童是地中海贫血的高发人群之一。对于重型地中海贫血的儿童患者，早期进行规范的输血和去铁治疗非常关键。在儿童生长发育阶段，铁过载对其骨骼发育、内分泌功能等影响更为显著。如果不能及时控制铁过载，可能会导致儿童身材矮小、性发育迟缓等问题。同时，在寻找造血干细胞移植供者时，儿童患者如果有合适的同胞供者，应尽早考虑移植治疗，因为儿童的身体耐受性相对较好，移植后的恢复可能相对较快。 2.成年患者 成年地中海贫血患者如果是中间型或轻型，症状相对较轻，可能只需要定期监测血常规等指标，在出现贫血症状时适当输血。但成年患者如果是重型，同样面临铁过载相关的器官损害风险。在考虑造血干细胞移植时，成年患者找到合适供者的难度相对较大，而且移植后的并发症风险也较高。 3.女性患者 女性地中海贫血患者在妊娠时需要特别注意。如果是重型地中海贫血女性患者妊娠，可能会加重自身的贫血状况和铁过载情况，并且对胎儿也有一定影响，可能导致胎儿宫内生长受限等问题。在妊娠前需要进行详细的评估和治疗调整，妊娠过程中要密切监测血常规、铁代谢指标等，必要时调整输血和去铁治疗方案。 地中海贫血虽然难以完全治愈，但通过多种治疗手段可以有效控制病情，改善患者的生活质量，不同人群根据自身病情和身体状况需要采取相应的个体化治疗措施。
紫癜患者出现严重出血（如严重消化道出血、颅内出血）、病情进展迅速（紫癜范围短时间扩大伴关节、肾脏受累）、合并严重基础疾病、儿童（出现严重腹痛疑肠套叠等并发症）、老年（机体功能减退、潜在重要脏器损害风险）时需住院，住院可密切监测、调整治疗、兼顾基础疾病管理等以保障患者健康。 一、出现严重出血情况时需住院 当紫癜患者出现严重的消化道出血，表现为大量呕血、黑便，甚至伴有头晕、心慌、乏力等失血性休克表现时，需要住院治疗。因为这种情况可能会导致患者血容量急剧下降，危及生命，住院后可以进行密切的生命体征监测，及时采取止血等抢救措施。对于发生颅内出血的紫癜患者，更是必须立即住院，颅内出血会导致患者出现头痛、呕吐、意识障碍等严重症状，住院后能在神经科等多学科的协作下进行紧急救治，降低致残、致死风险。 二、病情进展迅速时要住院 若紫癜患者病情进展非常快，紫癜范围在短时间内迅速扩大，且伴有明显的关节疼痛、肿胀，活动受限，甚至影响到正常的肢体功能，或者出现肾脏受累的表现，如血尿、蛋白尿短期内明显加重等情况时，需要住院。因为病情快速进展可能提示疾病处于活动期，住院后可以更密切地观察病情变化，调整治疗方案，防止病情进一步恶化。例如过敏性紫癜患者，如果在数天内紫癜范围从局部迅速蔓延至全身，同时合并严重的肾脏损害相关表现，住院能够及时给予激素等药物进行冲击治疗等干预措施。 三、合并严重基础疾病时需住院 对于本身合并有其他严重基础疾病的紫癜患者，如合并有心脏病、糖尿病等。比如紫癜患者同时患有冠心病，当紫癜发作时可能会影响心脏的供血等情况，住院后可以更好地兼顾紫癜的治疗和基础疾病的管理，避免两种疾病相互影响而导致病情加重。糖尿病患者合并紫癜时，血糖的控制和紫癜的治疗需要综合考量，住院能在医生的严密监测下，合理调整治疗方案，保障患者的健康。 四、儿童紫癜患者需重点关注住院情况 儿童紫癜患者相对成人更需要关注住院情况。如果是儿童过敏性紫癜，当出现严重腹痛、呕吐怀疑有肠套叠等并发症时，必须住院。儿童身体机能相对较弱，病情变化可能更快，住院可以方便医生随时观察儿童的精神状态、生命体征等，及时处理可能出现的各种危急情况。而且儿童紫癜患者在住院期间，医护人员可以更好地进行护理，如对于皮肤紫癜的护理、针对儿童心理的安抚等，促进患儿更好地康复。 五、老年紫癜患者住院情况 老年紫癜患者由于机体各器官功能减退，对疾病的耐受能力较差。比如老年过敏性紫癜患者，即使紫癜症状看似不重，但可能存在潜在的重要脏器功能损害的风险，住院后可以全面评估患者的肝、肾、心等重要脏器功能，根据患者的整体状况制定更合适的治疗方案，同时密切监测病情变化，预防并发症的发生。