北京医院血液内科
简介：
擅长常见的血液系统疾病，如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等，各种血细胞减少性疾病。
主任医师血液内科
贫血会损害全身多个系统功能，导致组织器官缺氧，具体危害包括心血管系统负荷增加、呼吸系统代偿性增强、神经系统认知能力下降、消化系统功能紊乱、免疫系统功能降低等，同时特殊人群如孕妇、婴幼儿、老年人群的风险更高。 一、心血管系统功能受损 长期贫血会使心脏长期处于高负荷运转状态，为维持全身供氧，心率会代偿性加快（可达100-120次/分钟），心输出量较正常增加50%以上。持续高输出量状态会导致心肌代谢异常，逐渐出现心肌肥厚、心脏扩大，最终诱发贫血性心脏病，甚至心力衰竭。有基础心脏病（如冠心病、高血压性心脏病）的患者，贫血可能加速心功能恶化，增加急性心衰风险。 二、呼吸系统代偿性障碍 呼吸系统为弥补血氧不足，会通过增加呼吸频率（静息状态下可达20-30次/分钟）和呼吸深度来提高氧摄取，长期可导致呼吸肌疲劳、肺通气效率下降。血氧饱和度（SpO）会因组织缺氧进一步降低（可降至90%以下），引发胸闷、气短等症状，严重时在体力活动后呼吸困难加剧，影响日常活动能力。对于慢性阻塞性肺疾病患者，贫血会叠加肺部缺氧，加重呼吸衰竭风险。 三、神经系统认知功能下降 大脑对缺氧最敏感，慢性贫血时脑氧分压降低，会导致脑代谢率下降。成人表现为注意力不集中、记忆力减退、头晕乏力；儿童患者可出现认知发育迟缓，智商测试得分较正常儿童低5-10分，尤其在语言理解和运动协调性方面表现突出；老年患者因脑储备功能下降，贫血可能诱发或加重认知障碍（如阿尔茨海默病风险增加），并显著提高跌倒概率。 四、消化系统功能紊乱 胃肠道黏膜缺氧会直接抑制消化液分泌（如盐酸、胃蛋白酶），降低胃肠蠕动速度，导致食欲减退、腹胀、便秘或腹泻交替出现。缺铁性贫血患者常伴随舌乳头萎缩（舌炎）、胃炎，严重时出现吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）。长期慢性贫血还会影响铁吸收利用的负反馈机制，形成“贫血-吸收不良-更严重贫血”的恶性循环。 五、特殊人群风险叠加 孕妇：孕中晚期血容量增加1500ml左右，对铁需求翻倍（需额外补铁600mg），贫血（Hb<110g/L）会使早产风险增加2.3倍，低体重儿发生率提高1.8倍，且新生儿铁储备不足可能影响6月龄内神经发育。 婴幼儿：6月龄至2岁是缺铁性贫血高发期，贫血会使血红蛋白携氧能力下降40%，导致生长激素分泌减少，身高增长速度较正常儿童慢2-3cm/年，且反复感染（如呼吸道感染）风险增加3倍。 老年人群：贫血（尤其是隐性贫血，Hb 100-110g/L）会使冠心病患者心绞痛发作频率增加2.1倍，糖尿病患者血糖波动幅度扩大，同时跌倒风险提高37%，因贫血诱发的头晕、肢体乏力是主要诱因。 贫血的危害具有系统性和累积性，早期干预（如血常规筛查、明确病因后针对性治疗）可显著降低上述风险。
绿色瘤治疗包括化疗、适合患者达缓解后考虑造血干细胞移植及对症支持治疗，对症支持治疗涵盖感染防治、贫血纠正、出血防治；特殊人群中儿童患者化疗剂量等需依生长发育特点调整，造血干细胞移植要评估耐受风险，老年患者化疗需谨慎选方案并关注不良反应，移植风险高，对症支持要保护各器官功能。 一、化疗 绿色瘤是急性髓系白血病的一种特殊类型表现，化疗是主要的治疗手段之一。通过使用特定的化疗药物来杀灭白血病细胞，诱导缓解。不同的急性髓系白血病亚型可能有相应的化疗方案，例如DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）等，依据患者的年龄、身体状况等因素来选择合适的化疗方案，通过化疗使白血病细胞得到控制，绿色瘤也会相应缩小。 二、造血干细胞移植 对于适合的患者，在达到化疗缓解后，可以考虑进行造血干细胞移植。如果患者是年轻且有合适供体的情况，异基因造血干细胞移植有可能根治疾病。造血干细胞移植能够重建患者的造血和免疫系统，清除体内可能存在的白血病细胞，降低疾病复发的风险。但造血干细胞移植也有一定的风险，如移植相关并发症等，需要充分评估患者的病情、身体状况以及供体情况等。 三、对症支持治疗 1.感染防治：绿色瘤患者由于白血病细胞浸润骨髓，正常造血受抑制，容易发生感染。需要密切监测患者的感染征象，如发热等，进行病原学检查，根据情况选用合适的抗生素进行抗感染治疗。同时，要注意保护患者的皮肤、黏膜等部位，保持病房的清洁卫生等，以降低感染发生的风险。 2.贫血纠正：患者常伴有贫血，严重贫血时可给予输血支持治疗，改善患者的贫血症状，提高患者的生活质量，减轻贫血对身体各器官功能的影响。 3.出血防治：如果患者有出血倾向，要注意观察出血部位和出血量等情况。对于严重的出血，可能需要输注血小板等血液制品进行止血治疗，同时要避免患者受到外伤等，防止出血加重。 特殊人群注意事项 1.儿童患者：儿童绿色瘤患者在治疗时，要充分考虑儿童的生长发育特点。化疗药物的选择和剂量需要更加精准地根据儿童的体重、年龄等进行调整，因为儿童的肝、肾等器官发育尚未成熟，对药物的代谢和排泄能力与成人不同。在进行造血干细胞移植时，要严格评估儿童的身体耐受情况和移植相关风险，同时在对症支持治疗中，要更加关注儿童的营养支持等，以促进儿童的康复，减少治疗相关并发症对儿童生长发育的影响。 2.老年患者：老年绿色瘤患者身体机能相对较差，在化疗时要谨慎选择化疗方案，密切监测化疗药物的不良反应，如心脏毒性、肝肾功能损害等。对于造血干细胞移植，老年患者的移植相关风险更高，需要全面评估患者的心肺功能、肝肾功能等整体状况。在对症支持治疗中，要更加注重对老年患者各器官功能的保护，如对于可能存在的心脏基础疾病，在抗感染用药时要避免加重心脏负担等。
铁蛋白高有生理性因素和病理性因素，生理性因素涉及年龄性别、生活方式，病理性因素包含肝脏疾病、血液系统疾病、恶性肿瘤、炎症或感染等，发现铁蛋白高需结合具体情况综合判断并进一步完善检查明确病因采取相应治疗，不同人群评估时需更谨慎全面。 生理性因素 年龄与性别：一般来说，成年男性铁蛋白水平通常高于成年女性，这与男性体内铁代谢特点等有关；新生儿由于生长发育等原因，铁蛋白水平也可能相对较高，随着年龄增长会逐渐趋于成人范围。比如，正常成年男性铁蛋白参考值一般在30~400μg/L，成年女性一般在15~200μg/L，新生儿铁蛋白水平可能会高于这个范围，但会随月龄增长而变化。 生活方式：剧烈运动后可能会出现铁蛋白短暂升高，这是因为运动导致肌肉细胞受损，细胞内的铁蛋白释放入血。长期大量饮酒者，酒精会影响肝脏对铁蛋白的代谢等功能，也可能引起铁蛋白升高。 病理性因素 肝脏疾病：各种原因引起的肝硬化、肝炎等肝脏疾病，会影响肝脏对铁蛋白的清除功能。例如，肝硬化时肝细胞受损，正常的代谢调节功能紊乱，导致铁蛋白释放增加且清除减少，从而使血清铁蛋白水平升高。一般来说，肝脏疾病越严重，铁蛋白升高的幅度可能越大。 血液系统疾病：如急性白血病、慢性粒细胞白血病等血液系统恶性肿瘤，白血病细胞大量增殖，细胞内的铁蛋白释放到血液中，可导致铁蛋白显著升高。另外，地中海贫血患者由于珠蛋白生成障碍，红细胞破坏增加，铁代谢紊乱，也会出现铁蛋白升高的情况，这是因为体内铁负荷过重，过多的铁以铁蛋白形式储存起来。 恶性肿瘤：某些恶性肿瘤，如肝癌、肺癌、胰腺癌等，肿瘤细胞自身可以合成和分泌铁蛋白，或者肿瘤组织坏死等因素导致铁蛋白释放增加，进而引起血清铁蛋白水平升高。例如，肝癌患者由于肿瘤细胞的生长代谢等，铁蛋白往往明显升高，且铁蛋白水平可作为肝癌病情监测的一个指标。 炎症或感染：当人体发生炎症或感染时，如肺炎、败血症等，体内的炎症细胞会分泌一些细胞因子，刺激巨噬细胞等释放铁蛋白，从而导致铁蛋白升高。这是机体的一种应激反应，通过增加铁蛋白的释放来参与免疫等过程，但此时铁蛋白升高往往是轻度或中度的。 对于铁蛋白高的情况，需要结合患者的具体病史、症状、体征以及其他相关检查等进行综合判断。如果发现铁蛋白升高，应进一步完善相关检查，以明确具体病因，并采取相应的治疗措施。例如，如果是肝脏疾病引起的，需要针对肝脏疾病进行治疗；如果是恶性肿瘤导致的，则需要根据肿瘤的类型和分期等采取相应的抗肿瘤治疗等。同时，对于不同人群，如儿童、老年人、有基础疾病的人群等，在评估铁蛋白高的原因时需要更加谨慎全面，儿童铁蛋白高可能需要考虑是否存在遗传代谢性疾病等特殊情况，老年人则要排除肿瘤等慢性疾病的可能。
淋巴瘤存在良性类型，医学上称为良性淋巴组织增生性疾病，与恶性淋巴瘤（即淋巴癌）不同，良性淋巴瘤通常生长缓慢、无侵袭性，不会发生转移，预后良好。 一、良性淋巴瘤的定义与分类：良性淋巴瘤是淋巴组织的良性增生性病变，并非恶性肿瘤，其本质是淋巴组织对炎症、感染等刺激的反应性增生或特定类型的淋巴组织增殖性疾病。根据WHO淋巴造血系统肿瘤分类标准，主要包括反应性淋巴增生（如感染、炎症相关）和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）等特殊类型，其中反应性淋巴增生属于非肿瘤性病变，而NLPHL虽归类为霍奇金淋巴瘤的一种亚型，但具有低侵袭性特点。 二、常见良性淋巴瘤的临床表现：反应性淋巴滤泡增生是最常见的良性类型，多表现为颈部、腋下或腹股沟部位无痛性淋巴结肿大，质地柔软、活动度好，直径多小于3厘米，患者常无发热、盗汗等全身症状；结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）病程进展缓慢，患者多以颈部无痛性肿块就诊，部分伴胸腔积液或脾大，实验室检查可见轻度贫血、血沉增快，影像学检查（CT/PET-CT）显示淋巴结呈均匀强化，无明显坏死或代谢增高。 三、良性与恶性淋巴瘤的核心鉴别要点：生物学行为方面，良性淋巴瘤无侵袭性生长，不侵犯周围组织或远处转移，而恶性淋巴瘤（如弥漫大B细胞淋巴瘤）具有侵袭性，可侵犯骨髓、中枢神经系统等；病理特征上，良性病变可见正常淋巴滤泡结构，无异常细胞（如RS细胞），而恶性病变存在细胞异型性，如霍奇金淋巴瘤的里-施细胞（RS细胞）；临床病程方面，良性淋巴瘤生长缓慢，病程可达数年至数十年，而恶性淋巴瘤进展迅速，数月内即可出现全身症状。 四、特殊人群的注意事项：儿童患者中，良性淋巴瘤占比约60%~70%，多与EB病毒感染、免疫缺陷相关，若出现颈部淋巴结肿大伴发热、咽痛，需结合血常规、EB病毒抗体检测排除恶性可能，避免盲目活检；老年患者若伴随体重快速下降（3个月内下降＞5%）、夜间盗汗等“B症状”，需高度警惕恶性淋巴瘤，活检时需评估心功能、肝肾功能以耐受手术；自身免疫病患者（如类风湿关节炎、干燥综合征）合并的淋巴增生，需通过免疫组化（如CD20、CD3表达）排除克隆性增殖，避免误诊为恶性病变。 五、诊断与治疗原则：诊断需结合病史、体格检查（触诊淋巴结形态、质地）、影像学检查（超声/CT评估淋巴结结构）及病理活检（免疫组化、分子检测），其中病理活检是鉴别良恶性的金标准，关键指标为是否存在单克隆性B细胞增殖；治疗以病因治疗为主，如感染相关的反应性增生需抗感染（如抗结核、抗病毒），免疫性淋巴增生需调节免疫（如糖皮质激素），仅当淋巴结压迫气管、食管等重要器官或快速增大（直径＞5厘米）时，考虑手术切除，无需放化疗。
地贫基因检测必要性大，可预防重型地贫患儿出生，辅助临床诊断与治疗，用于家族遗传咨询，备孕夫妻、孕期女性、有地贫症状儿童等特殊人群进行地贫基因检测很重要，备孕夫妻可提前规划生育，孕期女性能保障胎儿健康，有症状儿童可早期干预治疗。 一、地贫基因检测的必要性——预防重型地贫患儿出生 地贫即地中海贫血，是一种由于珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍的遗传性溶血性贫血病。通过地贫基因检测可以发现夫妇是否为地贫基因携带者。若夫妻双方都是地贫基因携带者，他们孕育的胎儿有1/4的概率是重型地贫患儿。重型地贫患儿出生后需要长期反复输血以及进行除铁治疗等，给家庭和社会带来沉重的负担。通过地贫基因检测，能够在孕前或产前明确胎儿是否携带地贫基因以及是否为重型地贫，从而采取相应的措施，如必要时终止妊娠等，避免重型地贫患儿的出生。 二、地贫基因检测的必要性——辅助临床诊断与治疗 对于已经出现贫血等疑似地贫症状的患者，地贫基因检测可以辅助临床明确诊断。不同类型的地贫在基因缺陷上有差异，通过基因检测可以精准判断是α地贫还是β地贫等具体类型。这对于后续的治疗方案制定具有重要指导意义。例如，在治疗过程中，根据地贫的基因类型等情况，能够更合理地调整治疗措施等。 三、地贫基因检测的必要性——家族遗传咨询 如果家族中有地贫患者，进行地贫基因检测可以为家族成员提供遗传咨询。家族中的其他成员可以通过检测了解自己是否携带地贫基因，从而知晓自身的遗传风险。比如，家族中的未婚青年通过地贫基因检测发现携带地贫基因，就可以在择偶时选择不携带相同地贫基因的对象，降低后代患重型地贫的风险。对于已有子女患地贫的家庭，也能更清晰地了解家族的地贫遗传规律，更好地规划后续生育等相关事宜。 四、特殊人群地贫基因检测的重要性 备孕夫妻：无论是男性还是女性，备孕前进行地贫基因检测都很有必要。因为地贫是遗传性疾病，通过检测可以评估夫妻双方的地贫基因携带情况，提前做好生育规划。例如，对于有地贫家族史的备孕夫妻，更应主动进行检测。 孕期女性：孕期进行地贫基因检测尤为关键。孕期通过检测可以及时了解胎儿是否存在地贫相关基因问题，尤其是对于有地贫高危因素（如配偶为地贫患者等情况）的孕妇，能尽早采取措施保障胎儿健康。如果孕期发现胎儿有地贫问题，医生可以根据具体情况给予孕妇相应的医学建议，如是否需要进一步检查等。 有地贫症状的儿童：对于出现贫血、黄疸等疑似地贫症状的儿童，应尽早进行地贫基因检测。因为早期明确诊断地贫，有助于早期开始干预和治疗，改善患儿的预后，提高患儿的生活质量。例如，早期诊断出地贫的儿童，可以在饮食等方面进行合理调整，必要时接受规范的医疗干预，延缓病情进展等。