北京医院血液内科
简介：
擅长常见的血液系统疾病，如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等，各种血细胞减少性疾病。
主任医师血液内科
血小板减少症治疗需根据病因及病情严重程度制定个体化方案，核心包括病因治疗、对症支持、药物干预、输血治疗及手术干预，具体措施需结合患者年龄、病史及基础疾病综合调整。 一、病因治疗：针对不同病因实施干预。免疫性血小板减少症需通过抑制异常免疫反应控制血小板破坏，感染相关需优先抗感染，药物或毒物诱发者需立即停用诱因，遗传性血小板减少症需遗传咨询，其他疾病继发者需治疗原发病（如肝病、肾病）。 1. 免疫性血小板减少症：一线多采用糖皮质激素，激素无效或依赖者可联合免疫抑制剂（如环孢素），新型促血小板生成药物可作为二线选择，老年患者需警惕感染风险，避免长期使用免疫抑制剂。 2. 感染性血小板减少症：根据病原体选择抗生素或抗病毒药物，病毒感染（如HIV、EBV）需联合免疫调节，重症患者监测凝血功能预防DIC。 3. 药物或毒物诱发：立即停用可疑药物，补充维生素C、K促进血管修复，严重者需血液净化，孕妇需在产科医生指导下评估停药风险。 二、对症支持治疗：减少出血风险，维持血小板稳定。所有患者避免剧烈活动及外伤，口腔黏膜温和清洁，鼻出血局部压迫止血，女性经期监测出血量，慢性出血者定期查铁蛋白及血红蛋白。 1. 儿童患者：加强家长教育，避免剧烈运动及碰撞，使用软毛牙刷，玩具无尖锐部件，定期监测生长发育指标。 2. 老年患者：减少跌倒风险，防滑器具，避免阿司匹林等加重出血药物，饮食增加膳食纤维防便秘。 三、输血及血液制品治疗：仅用于严重出血或血小板＜20×10/L者。血小板输注适用于出血或手术前，反复输注需单采血小板及辐照处理，合并感染或DIC需同步纠正凝血。 1. 特殊情况：孕妇出血风险高，优先去白细胞血小板，肝病患者补充凝血酶原复合物。 四、手术治疗：适用于难治性出血患者。脾切除用于ITP药物无效者，术前评估感染风险，避免活疫苗接种；骨髓移植用于遗传性血小板减少症，供体HLA匹配，术后监测移植物抗宿主病。 1. 儿童患者：优先药物治疗，危及生命出血时与神经外科评估手术时机，避免低龄儿童免疫功能不完善。 五、特殊人群用药安全：儿童避免长春新碱等影响生长发育药物，孕妇选择低剂量泼尼松，老年避免环磷酰胺、硫唑嘌呤，监测肝肾功能。
婴儿白血病早期症状缺乏特异性，常见表现包括不明原因的发热、皮肤黏膜苍白、出血倾向、肝脾淋巴结肿大、骨骼疼痛及生长发育迟缓等。需结合血常规、骨髓穿刺等检查与常见婴儿疾病（如缺铁性贫血、感染）鉴别。 1. 发热与反复感染表现：约30%~50%患儿以发热起病，多为持续性低热或高热，抗生素治疗后症状可暂时缓解但易反复。婴儿免疫功能低下，易合并细菌、真菌感染，感染部位常见呼吸道、皮肤软组织，且感染控制难度高，发热与白血病细胞浸润骨髓抑制正常造血、免疫细胞功能下降相关。 2. 贫血相关症状：皮肤黏膜苍白（面色、眼睑结膜、甲床），精神不振、嗜睡、活动耐力下降，婴儿表现为喂养困难、吸吮无力、体重增长缓慢。严重贫血时出现呼吸急促、心率加快，需与生理性贫血（婴儿生后2~3个月常见）鉴别，后者经补铁治疗可改善，而白血病性贫血补铁无效且随病情进展加重。 3. 出血倾向：皮肤出现针尖状出血点（躯干、四肢）或瘀斑，牙龈出血、鼻出血，严重时伴胃肠道出血（呕血、黑便）或血尿。血小板减少是核心机制，出血部位多为毛细血管脆性增加或凝血功能异常，家长需注意出血点是否逐渐增多、难以自愈，如鼻腔持续出血超20分钟需警惕。 4. 肝脾淋巴结肿大：肝脾多轻至中度肿大，质地中等，边缘光滑；浅表淋巴结（颈部、腋下、腹股沟）肿大，单个或多个成串出现，质地较硬，无明显压痛。白血病细胞浸润骨髓外造血组织，导致髓外造血器官肿大，需与传染性单核细胞增多症、川崎病等鉴别，后者淋巴结肿大常伴发热、皮疹等。 5. 骨骼与关节症状及生长发育异常：婴儿表现为烦躁哭闹、肢体活动减少，骨痛（四肢、脊柱、胸骨）因骨髓腔内白血病细胞增殖导致，活动时哭闹加剧，易被误认为“生长痛”。年长婴儿可自述关节疼痛，伴行走异常。部分患儿因长期疾病影响，身高、体重增长落后于同龄儿童，出现发育迟缓，需与营养不良、生长激素缺乏鉴别。 特殊人群提示：6个月以下婴儿因母体抗体逐渐消失，症状更隐匿，需警惕不明原因发热、拒食、体重不增等非特异性表现。有白血病家族史、唐氏综合征（21三体综合征）等高危因素的婴儿，出现上述症状时应尽早就医，通过血常规、血涂片检查初步筛查，必要时骨髓穿刺明确诊断。
贫血的成因主要分为三类：红细胞生成不足或减少、红细胞破坏过多、失血性贫血。 一、红细胞生成不足或减少 1. 造血原料缺乏：铁、叶酸、维生素B12是红细胞合成的关键原料。婴幼儿生长发育快，若未及时添加含铁辅食（如强化铁米粉），易缺铁；育龄女性因月经周期失血、妊娠期哺乳期铁需求增加，若饮食中铁摄入不足（如长期素食），易发展为缺铁性贫血。叶酸与维生素B12缺乏常见于胃切除术后患者（内因子缺乏影响B12吸收）、老年人消化功能减退（如萎缩性胃炎），两者缺乏会导致巨幼细胞性贫血。 2. 造血功能障碍：骨髓造血干细胞受损会直接影响红细胞生成，如再生障碍性贫血（长期接触化学毒物、辐射或某些药物）、白血病等血液系统疾病，通过抑制骨髓造血微环境导致全血细胞减少。慢性肾病患者因促红细胞生成素合成不足，慢性炎症（如类风湿关节炎）通过铁调素抑制铁利用，均会引发不同程度的贫血。 二、红细胞破坏过多（溶血性贫血） 1. 免疫性因素：自身免疫性溶血性贫血患者体内产生抗红细胞抗体，在脾脏等器官破坏红细胞；系统性红斑狼疮等自身免疫病常伴随此类抗体，引发慢性溶血。 2. 遗传性疾病：遗传性球形红细胞增多症因红细胞膜结构异常，在脾脏滞留时间缩短，提前破裂；蚕豆病（G6PD缺乏症）在接触蚕豆、伯氨喹等药物后，红细胞因氧化应激被破坏，表现为急性溶血。 3. 获得性因素：疟疾感染红细胞导致其裂解；蛇毒、某些抗生素（如磺胺类）或解热镇痛药可直接损伤红细胞膜，引发免疫性或非免疫性溶血。 三、失血性贫血 1. 急性失血：消化道大出血（溃疡、食管静脉曲张破裂）、产后大出血、严重创伤等短时间内红细胞丢失，若超过骨髓代偿能力，即引发急性贫血。 2. 慢性失血：女性长期月经过多（子宫肌瘤、内分泌失调）、消化道慢性失血（痔疮、胃溃疡）、钩虫病等寄生虫感染，通过持续铁丢失或红细胞破坏，逐步消耗体内铁储备，最终发展为缺铁性贫血。 特殊人群需注意：婴幼儿辅食添加含铁食物（如蛋黄泥）可预防缺铁；育龄女性经期后补铁（瘦肉、动物肝脏）；老年人定期监测血常规，排查胃黏膜萎缩或慢性肾病；慢性病患者应优先控制基础病，必要时补充促红细胞生成素（EPO）纠正贫血。
孕妇贫血（以缺铁性贫血为主）的主要危害包括对母体健康的影响（免疫力下降、产后出血风险增加、妊娠合并症风险上升等）及对胎儿发育的不良影响（宫内生长受限、早产、低出生体重儿等）。应对需以科学饮食调整为基础，必要时遵医嘱补充铁剂，定期产检监测血红蛋白水平，同时关注特殊人群风险并采取针对性措施。 一、孕妇贫血的主要危害 1. 对孕妇的影响：孕期血容量增加约40%-50%，胎儿生长发育需铁量显著提升，缺铁性贫血时，血红蛋白携氧能力下降，导致全身组织供氧不足，使免疫力降低，感染风险增加（如泌尿系统、生殖道感染）；宫缩乏力风险升高，增加产后出血概率；胎盘供氧不足还可能诱发妊娠期高血压疾病，影响母婴健康。 2. 对胎儿及新生儿的影响：胎儿长期处于缺氧环境，易发生宫内生长受限，出生体重低于同孕周正常胎儿；早产、胎儿窘迫及新生儿窒息风险升高，围产期死亡率增加；严重贫血可能影响胎儿神经系统发育，增加远期认知能力受损风险。 二、科学应对措施 1. 预防措施： - 饮食调整：优先摄入富含铁的食物，如红肉（猪牛羊肉）、动物肝脏（每周1-2次，每次50g以内）、动物血、豆类、黑木耳、菠菜等；搭配富含维生素C的食物（柑橘类、猕猴桃、番茄）促进铁吸收，避免与茶、咖啡同服（鞣酸抑制铁吸收）。 - 定期产检监测：首次产检筛查血常规，孕中期（16-28周）复查血红蛋白水平，明确是否低于110g/L（WHO妊娠期贫血诊断标准），及时干预。 - 特殊人群管理：高龄孕妇（≥35岁）、有慢性胃肠道疾病（如胃炎、胃溃疡）或多次妊娠史者，孕期铁储备监测频率增加；素食孕妇需增加铁元素摄入（如每日10mg以上），必要时遵医嘱补充铁剂；有慢性失血史（如月经量多）的孕妇，需提前评估铁储备。 2. 治疗原则： - 轻度贫血（血红蛋白90-109g/L）：以饮食调整为主，每日摄入铁元素10-20mg，必要时遵医嘱补充铁剂（如硫酸亚铁、富马酸亚铁等）。 - 中重度贫血（血红蛋白<90g/L）：需在产科医生指导下补充铁剂，同时监测血清铁蛋白水平；严重贫血（血红蛋白<60g/L）或合并头晕、心悸等症状时，需及时就医评估是否需输血支持。
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，应对需分明确诊断、规范治疗、长期管理三个核心环节，不同类型（如急性/慢性、淋巴细胞/髓系来源）治疗策略存在差异，治疗效果与早期干预、分型精准度及患者整体状态密切相关。 一、明确诊断与精准分型：需通过血常规初筛、骨髓穿刺及活检明确病变性质，结合染色体核型分析、基因检测（如BCR-ABL融合基因）确定具体分型，儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）需区分B系/T系来源，成人慢性粒细胞白血病（CML）需检测BCR-ABL激酶区突变，分型结果直接决定治疗方案选择，老年患者需同步评估肝肾功能及合并症对化疗耐受性的影响。 二、规范治疗方案选择：化疗是基础手段，根据分型调整方案，儿童ALL常用长春新碱+泼尼松+蒽环类药物联合方案，成人急性髓系白血病（AML）多采用“去甲基化药物+蒽环类+阿糖胞苷”方案；靶向药物适用于特定亚型，如CML一线使用伊马替尼，FLT3突变AML可联合米哚妥林；高危或复发患者需考虑造血干细胞移植，预处理方案需兼顾供者配型及患者器官功能，孕妇患者优先采用最小毒性方案，避免影响胎儿发育。 三、特殊人群护理要点：儿童患者需严格遵循“低剂量化疗优先、多学科协作”原则，避免使用可能影响认知发育的药物；老年患者需动态监测心功能、肝肾功能，化疗周期延长至4周/周期以降低副作用；合并糖尿病患者需严格控糖，感染风险高时预防性使用抗生素；终末期患者建议转诊至安宁疗护中心，采用姑息治疗改善生活质量。 四、日常康复与长期管理：治疗期间需保证高蛋白、高维生素饮食，每日蛋白质摄入≥1.2g/kg，避免生食及未消毒乳制品；感染预防重点包括勤洗手、定期环境消毒，中性粒细胞＜0.5×10/L时需隔离防护；定期复查需监测血常规、骨髓微小残留病（MRD）及肝肾功能，儿童患者需持续随访至停药后5年以上，女性患者需避孕至治疗结束后3年。 五、心理与社会支持：家属需参与患者情绪疏导，避免过度保护或隐瞒病情，鼓励青少年患者保持社交活动；经济困难患者可申请医保报销及慈善基金援助，如白血病专项救助项目；社会志愿者可协助解决就医交通、饮食配送等实际问题，提升患者生活质量。