北京医院血液内科
简介：
擅长常见的血液系统疾病，如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等，各种血细胞减少性疾病。
主任医师血液内科
外周T细胞淋巴瘤属于恶性肿瘤，是一组起源于外周T淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤亚型，具有侵袭性生长特性，可侵犯淋巴结及多器官组织，未经规范治疗预后较差。 一、肿瘤生物学本质：肿瘤细胞源于成熟T淋巴细胞或前体细胞，存在T细胞受体基因重排、染色体异常等分子病变，导致细胞无限制增殖并侵犯周围组织，符合恶性肿瘤的浸润性、转移性特征。 二、病理与免疫表型特征：1. 组织学表现：淋巴结结构被破坏，肿瘤细胞呈弥漫性或结节性浸润，伴血管增生，部分亚型（如间变性大细胞淋巴瘤）可见多核巨细胞。2. 免疫标志物：CD3、CD45RO等T细胞抗原阳性，CD20阴性，ALK阳性（约30%间变性大细胞淋巴瘤）或HTLV-1病毒感染（成人T细胞白血病/淋巴瘤亚型）。 三、临床诊断要点：1. 影像学检查：全身PET-CT显示高代谢病灶（SUV>2.5），主要累及淋巴结、骨髓及皮肤、胃肠道等结外器官。2. 骨髓穿刺：约30%-50%患者骨髓受累，表现为幼稚T淋巴细胞浸润，影响造血功能。 四、治疗策略与特殊人群调整：1. 一线治疗：常用CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松），高危患者可联合放疗或造血干细胞移植。2. 特殊人群：老年患者（≥65岁）需调整化疗强度，避免蒽环类药物心脏毒性；儿童患者采用儿童专用方案（如COPP-ABV），避免低龄（<2岁）使用烷化剂；合并自身免疫病或肝肾功能不全者，优先选择苯达莫司汀等低毒性药物。 五、预后关键因素：1. 年龄与分期：≥60岁、Ⅲ-Ⅳ期患者中位生存期<2年；男性发病率约为女性1.5倍，可能与激素及免疫微环境差异有关。2. 生活方式：长期吸烟、免疫抑制剂使用者风险增加2-3倍，需避免接触苯、甲醛等致癌物。3. 治疗响应：完全缓解患者5年生存率约40%，自体造血干细胞移植可提升高危患者至50%以上。
贫血是一种常见的健康问题，通常需要就医诊断和治疗。那么，贫血应该挂什么科呢？ 贫血患者通常可以选择挂血液科、内科或全科医学科。以下是这些科室的主要特点和相关建议： 1.血液科： 血液科是专门研究血液疾病的科室。医生在贫血的诊断和治疗方面具有丰富的专业知识和经验。 血液科医生会进行详细的问诊、体格检查，并可能安排一些进一步的检查，如血常规、骨髓穿刺等，以确定贫血的类型和病因。 治疗贫血可能包括药物治疗、输血、造血干细胞移植等，具体治疗方案会根据贫血的原因和病情而定。 2.内科： 内科是一个综合性的科室，涵盖了多种疾病的诊断和治疗。 内科医生会对患者进行全面的评估，包括询问病史、进行体格检查，并根据症状和检查结果判断是否需要进一步转诊到血液科或其他相关科室。 内科医生可能会给予一些对症治疗，如补充铁剂、维生素B12等，同时也会关注患者的整体健康状况。 3.全科医学科： 全科医学科是提供基层医疗服务的科室。全科医生具备广泛的医学知识和技能。 全科医生会首先对患者进行初步的诊断和处理，如果怀疑有贫血或其他健康问题，会根据需要进行转诊或提供进一步的建议。 全科医生在患者的长期健康管理中也起着重要的作用，会关注预防和控制贫血的发生。 需要注意的是，不同医院的科室设置可能会有所差异，患者可以根据医院的具体情况选择合适的科室就诊。此外，对于一些特殊情况，如孕妇贫血、儿童贫血等，可能需要前往相应的专科科室进行治疗。 在就诊时，患者应详细告知医生自己的症状、病史和用药情况等，以便医生做出准确的诊断和制定合适的治疗方案。同时，遵循医生的建议进行治疗和随访，定期复查血常规等检查，以监测贫血的恢复情况。 贫血的治疗需要综合考虑病因和个体情况。如果您怀疑自己有贫血或出现相关症状，应及时就医，以便获得及时的诊断和治疗。
地中海贫血的诊断需要综合考虑家族史、血液检查、临床症状和其他检查结果。 地中海贫血是一种遗传性疾病，主要影响血红蛋白的合成。以下是一些判断是否为地中海贫血的方法： 1.详细的家族史询问：了解家族中是否有地中海贫血患者或其他贫血性疾病的成员。 2.血液检查：通过血常规检查可以初步评估血红蛋白水平、红细胞大小和形态等指标。如果怀疑地中海贫血，可能需要进一步进行血红蛋白电泳、基因检测等特殊检查。 3.临床症状评估：注意观察患者是否有贫血相关的症状，如疲劳、乏力、气短、心悸等。其他可能的症状还包括黄疸、肝脾肿大等。 4.其他检查：医生可能会根据具体情况安排其他检查，如腹部超声、心脏检查等，以排除其他可能导致贫血的原因。 需要注意的是，地中海贫血的诊断需要综合考虑家族史、血液检查结果和临床症状等多个因素。对于疑似地中海贫血的患者，建议及时就医，进行详细的评估和诊断。 此外，对于地中海贫血患者和携带者，以下是一些重要的信息： 1.遗传咨询：对于有地中海贫血家族史的个体，遗传咨询可以提供关于疾病遗传风险、生育建议和遗传检测的信息。 2.产前诊断：对于怀孕的夫妇，如果一方或双方是地中海贫血携带者，产前诊断可以帮助确定胎儿是否患有地中海贫血，以便做出适当的决策。 3.定期随访：地中海贫血患者需要定期进行血液检查和监测，以评估病情和治疗效果。医生可能会根据具体情况给予相应的治疗建议，如补铁、输血等。 4.遗传咨询和支持组织：可以寻求遗传咨询机构或地中海贫血相关的支持组织的帮助和支持，获取更多的信息和支持。 总之，地中海贫血的诊断需要专业医生的评估和判断。对于有地中海贫血家族史或疑似地中海贫血的个体，应及时就医进行详细的检查和咨询。早期诊断和适当的治疗可以帮助管理疾病，提高生活质量。
严重性贫血（以缺铁性贫血为例）的核心补充原则以饮食调整为基础，辅以必要铁剂及病因治疗，具体简单方法如下： 一、饮食调整优先非药物干预。增加动物性铁摄入，如红肉（牛肉、羊肉）、动物肝脏（猪肝、鸡肝）、动物血（鸭血、猪血），每周1~2次，每次50~100克，此类食物铁含量高（每100克猪肝含铁22.6mg）且吸收率达15%~35%；植物性铁源可选黑木耳（每100克含铁97.4mg）、菠菜（每100克含铁2.9mg）、豆类（黄豆每100克含铁8.2mg），建议与维C食物（橙子、猕猴桃、青椒）同服，可提升非血红素铁吸收率至5%~10%。同时避免与茶、咖啡间隔2小时内食用含铁食物，高钙食物（牛奶、钙片）需与铁剂间隔2~3小时。 二、铁剂补充作为饮食不足时的关键手段。严重缺铁性贫血（血红蛋白＜90g/L）需在医生指导下使用铁剂，常用药物包括硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁等，建议餐后服用以减少胃肠道刺激。 三、针对病因治疗是根本措施。明确贫血诱因：慢性月经量多需妇科调整，消化道出血（胃溃疡、痔疮）需及时治疗原发病，长期素食者需纠正饮食结构，营养不良者需调整整体营养方案，避免贫血反复。 四、特殊人群需差异化干预。婴幼儿（6个月~3岁）辅食添加含铁米粉、肉泥，每日铁摄入量不超过10mg，避免过量铁剂；孕妇（孕中晚期）每日需铁量增加至24mg，除饮食外可在医生指导下补充铁剂；老年人消化功能弱，优先选择红肉、动物血等易消化铁源，避免高纤维食物过量影响铁吸收。 五、辅助措施促进铁吸收。烹饪使用铁锅（可溶出少量铁元素），日常适度运动（如散步、太极拳）改善血液循环，但重度贫血（血红蛋白＜60g/L）时需避免剧烈活动；定期监测血常规（每1~2个月1次），评估补铁效果，及时调整方案。
非霍奇金间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的确认需通过病理组织学、免疫表型、遗传学及影像学检查综合判断，其中ALK基因重排和CD30表达是核心诊断依据。 1. 病理组织学诊断：镜下可见大细胞呈片状或束状排列，细胞核形态不规则，多核或马蹄形，核仁明显，胞质丰富嗜酸性。WHO淋巴造血组织肿瘤分类（2021版）将其分为原发皮肤型和系统型，系统型常累及淋巴结、骨髓、纵隔等部位，原发皮肤型多表现为孤立或多发皮下结节。 2. 免疫表型分析：免疫组化显示CD30（Ki-1抗原）强阳性，T细胞或NK细胞相关抗原（CD2、CD3、CD56）表达。ALK阳性者约占70%-80%，以NPM-ALK融合蛋白表达为主，通过ALK抗体检测可明确。 3. 遗传学特征检测：最常见遗传学异常为2；5号染色体易位（t(2；5），导致NPM-ALK融合基因，RT-PCR或FISH技术可检测该融合基因。ALK阴性ALCL可能存在TPM3-ALK、TFG-ALK等其他融合基因，需基因测序确认。 4. 影像学检查：全身PET-CT用于评估疾病分期，代谢活性增高部位提示肿瘤侵犯；浅表淋巴结超声显示结构失常、皮髓质分界不清；骨髓MRI可评估骨髓受累，儿童患者需结合骨髓穿刺活检。 5. 鉴别诊断：需与霍奇金淋巴瘤（RS细胞、CD30+、EBV-）、弥漫大B细胞淋巴瘤（CD20+、无ALK重排）、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL，无CD30表达）鉴别，结合免疫表型和遗传学特征明确区分。 特殊人群提示：儿童患者以系统型ALCL为主，需优先活检明确病理；老年患者需排查慢性炎症或自身免疫病相关反应性增生；免疫功能低下者（如HIV感染者）需结合病毒载量监测，排除合并感染或肿瘤风险。