主任马丽

马丽主任医师

中日友好医院风湿免疫科

个人简介

简介:1984年毕业于白求恩医科大学医疗系,曾在日本、美国留学深造。行医近25年,一直从事风湿病的临床诊断、治疗及发病机制的研究,有丰富的临床经验。 兼任中华医学会北京分会内科专业委员会委员、中华医学会北京分会风湿病专业委员会委员、中国康复医学会骨与关节及风湿病专业委员会副主任委员、中华风湿病学杂志编委员,中华全科医师杂志编委。中华医学会北京分会内科专业委员会委员、中华医学会北京分会风湿病专业委员会委员、中国康复医学会骨与关节及风湿病专业委员会副主任委员、中华风湿病学杂志编委员,中华全科医师杂志编委。 承担首都医学发展科研基金课题、部级课题及院级课题多项。在国内、外学术期刊上发表专业论文、综述、论文摘要及专题报告等共60余篇。

擅长疾病

风湿病的临床诊断和治疗,如红斑狼疮、类风湿、强直性脊柱炎、系统性血管炎、硬皮病等风湿免疫病的诊治。

TA的回答

问题:结缔组织病是什么

结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括多种类型,发病与遗传、免疫异常等有关,不同类型有不同临床表现,诊断靠多方面,治疗用药物及非药物等个体化方案,需综合考虑多因素进行诊断与治疗。 1.发病机制 遗传因素:部分结缔组织病具有遗传易感性,例如系统性红斑狼疮,研究发现某些基因位点与该病的发病相关,有家族聚集现象的人群患病风险相对较高。不同性别对遗传易感性的表现可能不同,女性在系统性红斑狼疮等疾病中的发病率明显高于男性,可能与性激素等因素共同作用有关。 免疫异常:免疫系统紊乱是结缔组织病的重要发病机制。自身抗体的产生是常见现象,如系统性红斑狼疮患者体内可出现抗核抗体等多种自身抗体,这些自身抗体攻击自身组织细胞,导致组织损伤和炎症反应。在不同年龄人群中,免疫功能状态不同,儿童和老年人的免疫调节能力相对较弱,更容易出现免疫紊乱相关的结缔组织病。长期不良生活方式如吸烟、缺乏运动等可能影响免疫系统功能,增加患病风险,而患有其他慢性疾病的人群,如自身免疫性甲状腺疾病患者,合并结缔组织病的概率可能会升高。 2.常见类型及临床表现 系统性红斑狼疮:好发于育龄女性,临床表现多样,可出现面部红斑(典型的蝶形红斑)、口腔溃疡、关节疼痛、脱发、蛋白尿等。病情可累及多个系统,如肾脏受累可出现肾炎表现,血液系统受累可导致贫血、白细胞减少等。不同年龄患者的表现可能有差异,儿童患者可能更易出现高热、皮疹、关节病变等,且病情变化较快。 硬皮病:分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病主要表现为皮肤局部变硬、萎缩;系统性硬皮病除皮肤受累外,还可累及食管、肺、肾等多器官,出现吞咽困难、呼吸困难、肾功能损害等表现。在生活方式方面,长期接触某些化学物质可能增加硬皮病的发病风险,有家族病史的人群需更加关注自身健康状况。 皮肌炎:主要表现为皮肤损害和肌肉无力,皮肤可出现紫红色皮疹,以眼睑为典型部位,肌肉受累可导致四肢近端肌肉无力,影响患者的运动功能。儿童皮肌炎患者除了上述表现外,可能还伴有发热、关节痛等全身症状,且病情发展可能较为迅速,需要密切监测。 类风湿性关节炎:多累及小关节,表现为关节肿胀、疼痛、畸形、僵硬,尤其在早晨起床时症状明显(晨僵)。病情可逐渐进展,导致关节功能丧失。不同年龄的患者,其病情进展速度和对关节功能的影响程度有所不同,老年患者可能更容易出现关节畸形和功能严重受限的情况,而年轻患者如果能早期规范治疗,病情可能得到较好控制。 3.诊断与治疗 诊断:主要依靠临床表现、实验室检查(如自身抗体检测、血常规、生化检查等)和影像学检查(如X线、CT、MRI等)。例如系统性红斑狼疮的诊断需要结合多种自身抗体阳性、典型临床表现等综合判断。在诊断过程中,要充分考虑不同年龄、性别、生活方式和病史的影响,准确鉴别其他类似疾病。 治疗:目前主要治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等,但具体药物的选择和使用需根据患者的具体病情制定个体化方案。非药物治疗也很重要,如对于关节受累的患者,适当的康复锻炼有助于维持关节功能,但要注意根据患者的身体状况选择合适的锻炼方式和强度。对于儿童患者,在治疗时要更加谨慎考虑药物对生长发育的影响,优先选择对生长发育影响较小的治疗方案;对于老年患者,要关注药物的不良反应以及对合并疾病的影响。

问题:小孩风湿关节炎的症状

小孩风湿关节炎(幼年特发性关节炎)常见症状包括多关节疼痛肿胀、晨僵、活动受限,伴发热、皮疹等全身表现,不同年龄患儿症状表现存在差异,部分类型可影响生长发育。 1. 关节局部症状 1.1 多关节受累特点:常累及2个及以上关节,以膝关节、腕关节、踝关节等大关节多见,部分患儿可累及手、足小关节。全身型、多关节型多表现为对称性或游走性疼痛,少关节型初期多为单关节(如膝关节)受累,随病情进展可扩展至其他关节。 1.2 疼痛与肿胀表现:疼痛多为持续性钝痛,活动后加重、休息后缓解,局部可触及关节周围软组织肿胀,皮温正常或轻度升高。婴幼儿常因无法表达疼痛,表现为哭闹、拒抱、肢体活动减少;学龄儿童可主诉“关节发僵、腿酸”,夜间翻身时因疼痛惊醒。 1.3 晨僵现象:晨起关节僵硬感持续时间通常<30分钟,较成人类风湿关节炎(多>1小时)短;活动后僵硬感逐渐缓解,但多次活动后仍可再次出现短暂僵硬。 1.4 活动受限:因疼痛或肿胀导致关节活动范围减小,如膝关节屈伸困难(无法完全伸直)、腕关节握拳受限(拇指与小指无法对合),严重时影响日常活动(如上下楼梯、穿脱衣物)。 2. 全身症状 2.1 发热:多为低热(37.5~38.5℃),全身型幼年特发性关节炎(JIA)患儿可出现弛张热(每日波动>2℃),午后或傍晚加重,无寒战,热退后活动恢复正常。 2.2 皮疹与黏膜表现:全身型JIA患儿可出现一过性皮疹(如环形红斑、斑丘疹),热退疹消;少数患儿伴口腔黏膜溃疡、干燥性角膜炎(表现为眼干、畏光)。 2.3 生长发育异常:长期关节炎症可影响骨骼生长,表现为关节周围软组织肿胀导致肢体外观不对称,或因骨骺受累出现肢体短缩(如单侧膝关节肿胀致双下肢不等长)。 3. 伴随症状 3.1 眼部受累:少关节型JIA(尤其抗核抗体阳性者)易合并慢性前葡萄膜炎,表现为眼痛、眼红、视力模糊,需通过裂隙灯检查早期发现,延误可致虹膜粘连、白内障。 3.2 心脏与血管受累:多关节型或全身型JIA可能累及心包(表现为胸痛、心包积液)或心肌(罕见心律失常),但发生率低于儿童风湿热。 3.3 其他系统表现:部分患儿伴淋巴结肿大(颈部、腋下多见)、肝脾肿大、腹痛(肠系膜淋巴结炎)、正细胞正色素性贫血,与炎症因子激活免疫系统有关。 4. 病程与特殊类型差异 4.1 不同类型症状特点:全身型JIA常急性起病,以高热、皮疹、关节症状为首发表现,部分伴胸膜炎;多关节型JIA起病较缓,以对称性膝关节、腕关节肿胀为突出表现;少关节型JIA初期单关节受累,1~2年内可发展为多关节。 4.2 缓解与复发:症状常呈间歇性发作,缓解期关节功能可恢复正常,但多次发作后易残留关节畸形(如掌指关节半脱位、膝关节屈曲挛缩)。 4.3 年龄相关表现:婴幼儿(<2岁)以全身症状为主,哭闹、拒动、喂养困难更明显;学龄期儿童可清晰描述关节疼痛,家长易发现跛行、不愿上楼梯等活动异常。 对于婴幼儿,家长需重点观察日常活动状态,如是否突然减少肢体活动、拒绝被触碰关节、夜间哭闹;发现不明原因持续低热>2周、皮疹反复出现、关节肿胀时,需尽早就医。学龄儿童可鼓励主动表达关节不适,避免因“怕痛”隐瞒症状,建议定期体检关注生长发育指标(如身高、肢体长度),及时排查骨龄异常。

问题:红斑狼疮肾炎是什么病

红斑狼疮肾炎是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏的自身免疫性疾病,以免疫复合物沉积引发肾小球炎症为主要病理特征,临床可表现为蛋白尿、血尿、肾功能损害等,严重时可进展为终末期肾病。 一、定义与发病机制 1. 疾病本质:系统性红斑狼疮(SLE)的肾脏损害,属于继发性肾小球疾病,因机体免疫系统异常激活,产生针对自身细胞核成分的自身抗体(如抗核抗体、抗ds-DNA抗体),形成免疫复合物沉积于肾小球等组织,引发补体系统激活和炎症反应,导致肾小球结构和功能受损。 2. 病理类型:根据国际肾脏病学会(ISN)/肾脏病理学会(RPS)分型标准分为Ⅰ至Ⅵ型,其中Ⅳ型(弥漫增生性狼疮肾炎)和Ⅴ型(膜性狼疮肾炎)最常见,Ⅵ型(硬化性狼疮肾炎)提示病情进展至终末期肾病风险较高。 二、临床表现 1. 全身症状:SLE基础表现,包括面部蝶形红斑、光敏感、关节痛、发热、口腔溃疡等,肾脏受累后叠加肾脏症状。 2. 肾脏相关表现:早期可出现无症状蛋白尿(>3.5g/d)、镜下血尿或肉眼血尿,病情进展后出现水肿(眼睑、下肢)、高血压,严重时因肾功能减退导致血肌酐升高、尿素氮升高,甚至尿毒症。 3. 实验室指标:尿常规示尿蛋白(+++~++++)、尿红细胞增多,24小时尿蛋白定量>0.5g;血清抗ds-DNA抗体阳性(特异性指标),补体C3/C4水平降低(因免疫复合物消耗补体),血肌酐升高提示肾功能受损。 三、诊断方法 1. 临床诊断:结合SLE病史(如皮肤、关节等多系统受累)、肾脏症状及实验室指标,如尿蛋白、抗核抗体谱阳性(抗ds-DNA抗体特异性高)。 2. 肾脏病理活检:金标准,通过肾穿刺活检明确病理类型(如弥漫增生型、膜性型等),指导治疗方案选择及预后判断,活检可见肾小球内免疫复合物沉积、新月体形成等特征性改变。 3. 鉴别诊断:需与其他继发性肾小球疾病(如糖尿病肾病、紫癜性肾炎)及原发性肾小球肾炎(如IgA肾病)鉴别,病理活检是关键鉴别手段。 四、治疗原则 1. 基础治疗:糖皮质激素(如泼尼松)用于控制急性炎症,免疫抑制剂(如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司)用于减少免疫复合物生成及抑制炎症进展,生物制剂(如贝利尤单抗)适用于重症患者,可降低尿蛋白水平、保护肾功能。 2. 个体化方案:根据病理类型调整治疗强度,Ⅰ-Ⅱ型以小剂量激素为主,Ⅳ型需强化免疫抑制治疗,Ⅴ型(膜性肾病)可能需联合免疫抑制剂。 3. 并发症管理:高血压患者控制血压(目标<130/80mmHg),肾功能不全者低蛋白饮食,避免肾毒性药物。 五、特殊人群注意事项 1. 儿童患者:避免使用可能影响生长发育的药物(如环磷酰胺累积剂量需严格控制),优先非药物干预(如控制感染),定期监测生长激素水平及骨密度。 2. 老年患者:肾功能减退风险高,治疗需降低药物对骨髓及肝肾功能的副作用(如他克莫司),定期复查血常规及肝肾功能。 3. 妊娠期女性:病情稳定后(SLEDAI评分<10分)在医生指导下妊娠,孕期需密切监测抗ds-DNA抗体、补体及肾功能,产后避免母乳喂养(激素可通过乳汁分泌)。 4. 合并感染者:免疫抑制剂增加感染风险,避免去人群密集场所,定期监测感染指标(如血常规、CRP),必要时预防性使用抗生素。

问题:大脚趾痛风怎么治疗

大脚趾痛风治疗包括一般治疗、药物治疗、降尿酸治疗和手术治疗。一般治疗有休息制动与局部护理;药物治疗分非甾体抗炎药、秋水仙碱、糖皮质激素等;降尿酸治疗包括生活方式调整(饮食控制、多饮水)和药物降尿酸;手术治疗适用于反复发作痛风出现影响功能或美观的痛风石情况,术后要注意护理。 一、一般治疗 1.休息与制动:大脚趾痛风发作时,应让患者尽量休息,减少活动,避免大脚趾负重,这样可减轻疼痛和炎症反应,尤其对于活动量较大的人群,如运动员等,休息制动更为重要,能防止症状加重。对于儿童患者,也要避免其过度行走或奔跑等导致大脚趾受力的行为。 2.局部护理:可以对大脚趾进行冷敷,在发作初期使用冰袋等进行冷敷,每次15-20分钟,每天数次,有助于减轻疼痛和肿胀,但要注意避免冻伤皮肤。对于有基础疾病的患者,如糖尿病患者,冷敷时更要注意皮肤状况,防止出现皮肤损伤后难以愈合的情况。 二、药物治疗 1.非甾体抗炎药:如布洛芬等,具有抗炎、止痛的作用,能缓解大脚趾痛风发作时的疼痛和炎症,但对于有胃肠道疾病的患者,使用这类药物可能会加重胃肠道负担,需谨慎使用。老年患者使用时也需关注胃肠道反应以及可能存在的肾功能影响等。 2.秋水仙碱:是治疗痛风急性发作的传统药物,但不良反应较多,如胃肠道不适等,现在使用相对较谨慎。对于儿童患者,一般不推荐使用秋水仙碱,因为其安全性和有效性在儿童中尚未完全明确,且不良反应可能更明显。 3.糖皮质激素:在非甾体抗炎药和秋水仙碱无效或有禁忌时可考虑使用,如泼尼松等。对于特殊人群,如孕妇、哺乳期妇女等,使用糖皮质激素需要严格评估利弊,因为糖皮质激素可能会对胎儿或婴儿产生影响。 三、降尿酸治疗 1.生活方式调整 饮食控制:限制高嘌呤食物的摄入,如动物内脏、海鲜、浓肉汤等。不同年龄、性别的患者都需要遵循这一饮食原则,例如男性患者如果有长期高嘌呤饮食的习惯,就需要严格控制此类食物的摄取;女性患者在更年期后由于激素变化等因素,也可能需要注意嘌呤的摄入情况。 多饮水:每日饮水量应保持在2000ml以上,以增加尿酸的排泄,但对于有肾功能不全等基础疾病的患者,需要根据肾功能情况适当调整饮水量,避免加重肾脏负担。 2.药物降尿酸:在痛风发作间期或慢性期,当血尿酸水平较高时可考虑使用降尿酸药物,如别嘌醇、非布司他、苯溴马隆等。别嘌醇可能会引起过敏反应等,使用前需要进行基因检测等;非布司他对于有心血管疾病风险的患者需要谨慎使用;苯溴马隆禁用于肾功能不全及肾结石患者等。特殊人群如老年人,使用降尿酸药物时要密切监测肝肾功能等指标,因为老年人的肝肾功能可能有所减退。 四、手术治疗 1.适应证:对于反复发作痛风,出现大脚趾痛风石且影响关节功能或美观等情况时可考虑手术治疗。例如大脚趾痛风石较大,导致关节活动明显受限,影响患者日常行走等活动时,可考虑手术切除痛风石。但手术有一定风险,如感染等,对于有基础疾病的患者,如合并糖尿病的患者,术后感染的风险可能更高,需要在术前充分评估和准备。 2.术后护理:术后要注意伤口的护理,保持伤口清洁,避免感染。对于儿童患者,术后的护理需要更加精心,因为儿童的配合度可能相对较低,要防止其搔抓伤口等导致伤口愈合不良的情况。

问题:过敏性紫癜怎么医治

过敏性紫癜医治需综合病情严重程度、年龄等多方面因素采取个体化方案,一般治疗包括急性期卧床休息及避免接触过敏原,药物治疗有抗组胺、糖皮质激素、免疫抑制剂、改善血管通透性药物等,肾型有特殊治疗,儿童患者要注重护理、按剂量用药等,成年患者要调整生活方式、遵医嘱复诊等并密切监测病情变化及时调整治疗措施。 一、一般治疗 1.休息:急性期应卧床休息,这有助于减少机体耗氧量,减轻肾脏等脏器的负担,因为过敏性紫癜患者可能会出现肾脏受累等情况,休息可以促进身体的自我修复,尤其对于儿童患者,保证充足休息很重要,能避免因过度活动加重病情。 2.避免接触过敏原:积极寻找可能的过敏原,如食物(鱼、虾、蟹等)、药物、感染等,让患者远离这些过敏原,防止病情复发或加重。比如如果明确对某种食物过敏,就严格避免食用该食物,对于儿童患者,家长要格外留意其饮食情况,仔细排查可能的过敏原。 二、药物治疗 1.抗组胺药物:可选用氯雷他定等,能缓解过敏引起的瘙痒等症状。对于儿童患者,要根据年龄和体重等因素谨慎选择合适的抗组胺药物剂型和剂量,因为儿童的肝肾功能等发育尚未完全成熟,药物代谢等与成人有差异。 2.糖皮质激素:如泼尼松等,适用于病情较重的患者,如出现严重皮肤紫癜、关节型、腹型、肾型过敏性紫癜等情况。糖皮质激素具有抗炎、抗过敏的作用,但使用时要注意其可能带来的副作用,对于儿童患者,长期使用可能会影响生长发育等,所以需要严格掌握适应证和剂量,密切监测相关指标。 3.免疫抑制剂:当糖皮质激素治疗效果不佳或病情容易复发的肾型过敏性紫癜患者可考虑使用,如环磷酰胺等。但免疫抑制剂有一定的副作用,如可能导致感染、骨髓抑制等,在使用过程中要密切监测血常规、肝肾功能等指标,儿童患者使用时更要谨慎评估利弊。 4.改善血管通透性药物:常用的有维生素C等,维生素C可以增强血管壁的抵抗力,降低血管的通透性和脆性。 三、肾型过敏性紫癜的特殊治疗 对于肾型过敏性紫癜,除了上述一般药物治疗外,可能还需要根据具体病情进行更有针对性的治疗。例如,当出现严重的肾脏损害时,可能需要联合使用多种药物,并且要密切监测肾功能等指标变化。同时,儿童肾型过敏性紫癜患者需要特别关注其生长发育情况,因为疾病本身和治疗药物都可能对其产生影响。 四、不同人群的注意事项 1.儿童患者:儿童过敏性紫癜患者在治疗过程中要更加注重护理。饮食上要格外精细,避免食用可能引起过敏的食物,保证营养均衡。在用药方面,要严格按照儿童的剂量标准使用药物,密切观察药物不良反应,如使用糖皮质激素时,要定期监测身高、体重等生长指标。同时,要让儿童多休息,避免剧烈运动,家长要给予更多的关心和照顾,保持儿童皮肤清洁,防止皮肤感染等。 2.成年患者:成年过敏性紫癜患者在治疗时要注意生活方式的调整,如规律作息,避免过度劳累。在药物治疗过程中,要遵循医生的指导,按时服药,定期复诊,监测病情变化和药物不良反应。如果是女性患者,要考虑到药物对生育等方面可能产生的影响,在医生的建议下合理安排治疗和生育计划等。 总之,过敏性紫癜的医治需要综合考虑患者的病情严重程度、年龄等多方面因素,采取个体化的治疗方案,同时密切监测病情变化,及时调整治疗措施。

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