多发性皮肌炎是什么病

多发性皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和肌肉，多见于20~60岁人群，女性发病率约为男性的2倍。

皮肤表现

典型表现为对称性眼睑紫红色斑、Gottron征（关节伸侧红斑鳞屑），可伴皮肤异色症、毛细血管扩张，光敏感常见，夏季加重。

肌肉症状

以近端肌无力为主，表现为抬臂、蹲起困难，可累及呼吸肌导致呼吸困难，吞咽肌受累出现吞咽困难，肌力下降常呈进行性加重。

系统受累

约50%患者伴间质性肺病，表现为干咳、活动后气促；部分合并恶性肿瘤（尤其中老年患者），需排查肺、消化道等肿瘤风险。

治疗与管理

首选糖皮质激素控制炎症，免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）联合治疗；急性期需避免过度活动，稳定期适度康复锻炼；定期监测肌酶、肺功能及肿瘤筛查。

特殊人群注意事项

儿童患者多为幼年特发性关节炎合并皮肌炎，需兼顾生长发育；老年患者需注意药物副作用，避免激素长期使用导致骨质疏松；孕妇需在医生指导下调整治疗方案。