血栓性血小板减少紫癜

血栓性血小板减少紫癜是一种罕见且严重的自身免疫性疾病，以血小板减少、微血管血栓形成及多器官功能障碍为特征，发病后若不及时干预，死亡率较高。

疾病核心特征：典型表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、发热及肾功能损害（即TTP五联征），部分患者仅表现为三联征或单联征。

常见诱因：包括感染、免疫抑制剂使用、妊娠、手术等，部分患者无明确诱因，可能与自身抗体导致血管性血友病因子裂解酶缺乏有关。

诊断关键：需结合血常规、血涂片、凝血功能及骨髓检查，排除其他血栓性血小板减少性紫癜（如溶血性尿毒症综合征），基因检测有助于罕见遗传性病例诊断。

治疗原则：一线治疗为血浆置换，需快速清除致病抗体及免疫复合物，病情稳定后可过渡至免疫抑制剂（如环孢素）维持治疗，严重出血时需输注血小板。

特殊人群注意事项：儿童患者需密切监测肾功能及神经系统症状进展，老年患者易合并感染及多器官功能衰竭，妊娠女性需在病情稳定期终止妊娠，避免诱发血栓。