病情描述:肾上腺皮质增生症有什表现?
副主任医师 鹰潭市人民医院
肾上腺皮质增生症表现因类型而异,典型症状包括性早熟、性发育异常、电解质紊乱及皮肤色素沉着等,需早期干预。
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)主要因21-羟化酶缺乏,表现为女性假两性畸形(阴蒂肥大、阴唇融合)、男性性早熟(3岁前出现睾丸增大),伴呕吐、脱水等失盐症状;女性多因雄激素过高致多毛、痤疮,月经稀发。
迟发性肾上腺皮质增生症(CAH)多见于成人,女性以月经紊乱、多毛、痤疮为主,男性可出现不育、乳房发育。
新生儿筛查发现的CAH患儿需避免失盐危象,及时补充糖皮质激素;青春期患者需监测骨龄,预防骨骺早闭。
特殊人群需注意:婴幼儿失盐型CAH若未及时治疗可能休克死亡,女性患者成年后需长期激素替代,避免生育影响。