颅咽管瘤是什么

颅咽管瘤是起源于胚胎期颅咽管残余上皮细胞的良性肿瘤，多见于儿童及青少年，生长缓慢，常导致颅内压增高、内分泌功能紊乱等症状。

**一、按发病年龄分类**

1.儿童型（≤14岁）：占比约60%，常表现为生长发育迟缓、肥胖、视力下降，因肿瘤压迫下丘脑-垂体轴影响激素分泌。

2.成人型（≥18岁）：症状以头痛、视力视野障碍为主，内分泌异常相对较轻，肿瘤多位于鞍上区。

**二、按肿瘤生长位置分类**

1.鞍内型：局限于鞍内，表现为垂体功能减退，女性闭经、男性阳痿，儿童生长停滞。

2.鞍上型：向鞍上扩展，压迫视神经交叉，导致双颞侧偏盲，伴颅内压增高（头痛、呕吐）。

3.脑室型：罕见，突入脑室系统，引发梗阻性脑积水，需紧急手术解除压迫。

**三、按肿瘤质地分类**

1.囊性为主型：占比约70%，囊液含胆固醇结晶，手术需完整剥离囊壁以防复发。

2.实性为主型：质地坚硬，与周围组织粘连紧密，手术全切除难度大，术后需辅助放疗。

**四、特殊人群注意事项**

1.婴幼儿：因颅内压增高可能出现频繁呕吐、前囟隆起，需尽早手术解除梗阻，避免脑损伤。

2.孕妇：孕期激素波动可能加速肿瘤生长，需在神经外科与产科联合监测下，选择妊娠中期手术。

3.老年患者：合并高血压、糖尿病者，术前需严格控制基础病，降低手术风险。

**五、治疗原则**

1.首选手术切除：经鼻内镜或开颅术完整切除肿瘤，囊性肿瘤需同时处理囊壁。

2.辅助治疗：术后残留或复发者，可采用立体定向放疗（如伽马刀）控制肿瘤生长。

3.内分泌替代：术前术后需长期补充激素（如生长激素、甲状腺素）维持生理功能。

**六、预后与随访**

5年生存率约80%-90%，但需终身随访内分泌指标及肿瘤复发情况，建议每6-12个月复查MRI及激素水平。