病情描述:什么是天疱疮?
中国中医科学院广安门医院
天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病,因自身抗体攻击皮肤和黏膜的桥粒结构,导致表皮内水疱形成,临床表现为皮肤松弛性水疱、糜烂及黏膜损害,病程慢性且易复发。
一、天疱疮主要分为以下类型:
1.寻常型天疱疮:最常见类型,多见于中年人,口腔黏膜常先受累,皮肤出现松弛性水疱,尼氏征阳性,糜烂面不易愈合。
2.增殖型天疱疮:较少见,好发于皮肤褶皱处,水疱破溃后形成乳头状肉芽增殖,病程较缓慢,预后较好。
3.落叶型天疱疮:多见于中老年,皮肤损害以浅表性、松弛性水疱为主,易破溃形成油腻性痂皮,类似剥脱性皮炎表现。
4.红斑型天疱疮:较少见,类似红斑狼疮的面部蝶形红斑基础上出现松弛性水疱,好发于头面、胸背等暴露部位。
二、治疗原则:
治疗以糖皮质激素为一线药物,辅以免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等),需长期维持治疗,根据病情调整剂量。局部以清洁、保护创面为主,避免感染,必要时给予支持治疗。
三、特殊人群注意事项:
老年患者需警惕激素长期使用的副作用(如骨质疏松、糖尿病、高血压等),儿童患者用药需谨慎,优先选择低剂量方案,密切监测生长发育指标。孕妇患者需权衡治疗风险与胎儿安全,哺乳期女性用药需暂停哺乳。有基础疾病(如感染、肝肾功能不全)者需调整药物剂量,避免加重原有病情。