皮质醇增多症是因体内皮质醇激素分泌过多引发的内分泌代谢疾病,长期高皮质醇水平会破坏多系统功能。
一、病因分类
- 垂体性库欣病:垂体ACTH腺瘤或增生致皮质醇过量分泌,占比约70%,多见于青壮年,女性多于男性。
- 肾上腺性库欣综合征:肾上腺腺瘤或癌直接分泌皮质醇,占比约20%,无性别差异。
- 异位ACTH综合征:非垂体肿瘤(如肺癌、胰腺癌)分泌ACTH,占比约10%,中老年高发。
二、典型症状
- 向心性肥胖:满月脸、水牛背、腹部脂肪堆积,四肢相对消瘦。
- 代谢异常:血糖升高(糖尿病风险增加)、血脂紊乱、骨质疏松(尤其老年女性)。
- 皮肤改变:紫纹、痤疮、多毛,儿童患者生长发育迟缓。
三、诊断手段
- 血液:皮质醇节律异常(昼夜波动消失)、ACTH水平升高或降低。
- 影像:垂体MRI或肾上腺CT/MRI排查肿瘤。
- 地塞米松抑制试验:确诊高皮质醇血症的金标准。
四、治疗原则
- 手术:垂体腺瘤或肾上腺肿瘤首选手术切除,儿童优先非侵入性治疗。
- 药物:辅助治疗,如酮康唑(抑制皮质醇合成),避免长期使用。
- 放疗:垂体瘤术后残留或复发者适用。
五、特殊人群管理
- 儿童:需密切监测生长发育,优先选择微创治疗。
- 孕妇:高皮质醇可能增加早产风险,需多学科协作。
- 老年患者:重点预防骨折和心血管并发症,慎用激素类药物。
六、注意事项
- 早期干预可降低并发症风险,建议每年体检筛查高危人群(如长期肥胖、高血压患者)。
- 避免自行停药,需在医生指导下调整治疗方案。