病情描述:什么是嗜血综合征
主任医师 北京中医药大学东直门医院
嗜血综合征是一种以过度炎症反应为特征的血液系统疾病,表现为持续发热、全血细胞减少及器官损伤,分为原发性(遗传相关)和继发性(感染、肿瘤等诱发)两类。
**原发性嗜血综合征**:多与基因突变相关,常见于儿童,病程凶险,需尽早基因检测明确诊断。
**继发性嗜血综合征**:最常见于感染(EB病毒等)、恶性肿瘤(淋巴瘤等),需针对原发病治疗,同时需预防感染加重。
**特殊人群注意事项**:儿童需避免使用免疫抑制剂,孕妇应优先终止诱因,老年患者需监测肾功能,糖尿病患者应控制血糖避免感染。
**治疗原则**:以免疫抑制剂和糖皮质激素为主,必要时需造血干细胞移植,具体方案需结合患者年龄、基础疾病及病情严重程度制定。