什么是肾上腺皮质增生

**什么是肾上腺皮质增生**

肾上腺皮质增生是一组因肾上腺皮质激素合成酶缺乏或功能异常导致的先天性或后天性疾病，主要影响肾上腺皮质激素（如糖皮质激素、盐皮质激素）合成，可分为先天性和后天性两类，先天性多与遗传相关，后天性常与自身免疫或肿瘤等因素有关。

**先天性肾上腺皮质增生**

因21-羟化酶等合成酶缺乏，皮质醇合成受阻，反馈性促肾上腺皮质激素升高，刺激肾上腺增生，常导致男性化、电解质紊乱等。女性患者出生时可出现阴蒂肥大、阴唇融合，青春期前男性化表现明显；男性婴儿多表现为性早熟。

**后天性肾上腺皮质增生**

多为自身免疫性肾上腺炎或肾上腺肿瘤所致，后者可能分泌过量皮质醇（库欣综合征）或雄激素。临床表现因病因不同而异，常见乏力、体重变化、月经紊乱、高血压等，需结合影像学和激素检测鉴别。

**诊断与治疗**

诊断需结合临床表现、血液激素水平（如促肾上腺皮质激素、皮质醇、17-羟孕酮）及基因检测。先天性患者需长期补充糖皮质激素（如氢化可的松），盐皮质激素（如氟氢可的松），并监测生长发育；后天性需针对病因治疗，如肿瘤手术或免疫抑制。

**特殊人群注意事项**

儿童患者需定期评估生长发育，避免激素过量抑制生长；孕妇患者需调整激素剂量以保障胎儿发育；老年患者需警惕激素替代治疗导致的骨质疏松风险，定期监测骨密度。