病情描述:运动神经元是什么病呢
主任医师 北京医院
运动神经元病是一组以运动神经元进行性退变为特征的神经系统疾病,主要影响大脑、脊髓及周围神经的运动功能,常见于40~70岁人群,病程通常为2~5年,部分类型进展较快。
一、肌萎缩侧索硬化(ALS)
这是最常见的类型,表现为上下运动神经元同时受损,早期出现手部精细动作困难,逐渐发展为吞咽、呼吸功能障碍,平均生存期约3~5年,男性发病率略高于女性。
二、进行性肌肉萎缩(PMA)
仅累及下运动神经元,以肢体远端肌肉无力、萎缩为主,如手部小肌肉最先受累,进展缓慢,病程可达10年以上,多见于中年男性。
三、进行性延髓麻痹(PBP)
主要影响延髓运动神经核,表现为吞咽困难、构音障碍、舌肌萎缩,后期可累及呼吸肌,进展较快,平均生存期2~3年,无明显性别差异。
四、原发性侧索硬化(PLS)
仅累及上运动神经元,表现为肢体僵硬、行走困难,进展缓慢,生存期较长,平均可达10年以上,女性患者相对多见。
特殊人群注意事项: