病情描述:still病是什么意思
副主任医师 北京大学第三医院
Still病是一种罕见的全身性幼年特发性关节炎,以持续发热、皮疹、关节痛为主要表现,好发于5~10岁儿童,病因未明,需通过多学科协作诊断。
**一、Still病的核心特征**
典型表现为弛张高热(每日1~2次高峰)、一过性橘红色皮疹(热退消失)、对称性多关节炎(膝、腕等大关节为主),可伴淋巴结肿大、肝脾大。部分患者有胸膜炎、心包炎等系统症状。
**二、临床分型**
1.全身型:占比70%,以高热、皮疹、关节症状为核心,易误诊为感染或风湿热。
2.多关节型:较少见,关节症状持续6周以上,类风湿因子阴性,需与幼年特发性关节炎鉴别。
3.少关节型:罕见,单/寡关节炎,易累及虹膜睫状体,需警惕葡萄膜炎。
**三、诊断与鉴别**
需排除感染(如败血症)、肿瘤(如白血病)、其他风湿性疾病。关键检查包括血常规(白细胞显著升高伴类白血病反应)、血清铁蛋白(常>1000ng/ml)、抗核抗体阴性,关节超声或MRI可见滑膜炎。
**四、治疗原则**
1.非药物干预:急性期休息,物理治疗预防关节畸形,低剂量阿司匹林可缓解发热和炎症。
2.药物治疗:首选糖皮质激素(如泼尼松)控制全身症状,无效时加用生物制剂(如托珠单抗)或免疫抑制剂(如甲氨蝶呤)。
3.特殊人群:儿童需严格监测生长发育,避免长期激素副作用;孕妇慎用免疫抑制剂,哺乳期需停药。
**五、预后与随访**
多数患者对激素敏感,经规范治疗后5年缓解率达70%,但易复发。需长期随访监测关节功能、生长发育及眼部并发症,避免自行停药导致病情反复。