Still病是一种罕见的全身性自身炎症性疾病,多见于青少年,以反复发热、皮疹、关节痛为主要表现,需与感染、风湿性疾病鉴别。
分类及特点
- 全身型Still病:最常见,占比约80%,典型表现为高热弛张热型、一过性橘红色斑疹(皮疹随体温波动)、关节痛/关节炎,常伴咽痛、淋巴结肿大、肝脾大,实验室检查可见白细胞及中性粒细胞升高、血清铁蛋白显著升高(特异性指标)。
- 少关节型Still病:以大关节受累为主,如膝、踝,皮疹较少,全身症状轻,需与幼年特发性关节炎鉴别。
- 多关节型Still病:类似类风湿关节炎,对称性多关节肿胀,晨僵明显,可累及腕、掌指关节,部分患者RF阳性。
治疗原则
- 非药物干预:急性期需休息,避免剧烈活动;慢性期适当运动,维持关节功能。
- 药物治疗:首选非甾体抗炎药(NSAIDs),无效时加用糖皮质激素(如泼尼松);病情顽固者可联用改善病情抗风湿药(如甲氨蝶呤)或生物制剂(如TNF-α抑制剂)。
特殊人群注意事项
- 儿童患者:需定期监测生长发育及药物副作用,避免长期使用激素导致骨质疏松,优先选择对生长影响较小的药物。
- 成年患者:需关注心血管风险(如高血压、血脂异常),长期用药需定期复查肝肾功能。
- 孕妇:病情活动期需在风湿科与产科共同管理,避免使用甲氨蝶呤等致畸药物。
诊断与随访
需结合症状、实验室检查(铁蛋白、炎症指标)及影像学(关节超声、MRI),排除感染、肿瘤等疾病。治疗期间定期复查血常规、肝肾功能及炎症指标,根据病情调整方案。