什么是肺纤维化？

什么是肺纤维化？

肺纤维化是肺部组织因长期损伤（如炎症、感染或环境因素）导致正常肺泡结构被瘢痕组织替代，肺功能逐渐下降的慢性疾病，常见于中老年人群，病程通常呈进行性加重。

一、按病因分类

1. 特发性肺纤维化：病因不明，多见于50岁以上人群，男性略多，与吸烟、遗传（如TP53基因突变）相关，病情进展较快。

2. 继发性肺纤维化：由其他疾病或因素引发，如类风湿关节炎（自身免疫性炎症）、长期吸烟（气道损伤）、粉尘/化学物质暴露（如煤矿工人）等。

二、按发病机制分类

1. 间质性肺疾病：肺泡壁炎症导致纤维化，如寻常型间质性肺炎（UIP），病理可见蜂窝状改变。

2. 弥漫性肺泡损伤：急性损伤后修复异常，如急性呼吸窘迫综合征（ARDS）恢复期可能遗留纤维化。

三、关键影响因素

• 年龄：中老年风险更高，儿童罕见，多与先天疾病相关。

• 性别：男性特发性肺纤维化发病率约为女性的1.5倍。

• 生活方式：吸烟是明确危险因素，戒烟可延缓进展；空气污染、职业暴露（如石棉）增加风险。

四、治疗与管理

• 药物：吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物可延缓肺功能下降。

• 非药物干预：氧疗、肺康复训练、疫苗接种（预防感染）。

• 特殊人群：孕妇、哺乳期女性慎用抗纤维化药物；老年患者需评估药物耐受性。

五、注意事项

• 避免呼吸道感染，接种流感/肺炎疫苗。

• 定期监测肺功能（如肺通气功能检测）。

• 出现进行性呼吸困难、干咳加重时及时就医。