韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性小血管炎,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎,主要累及上呼吸道、下呼吸道和肾脏,多见于30-50岁人群,男女发病率相近,未及时治疗可进展为多器官衰竭。
- 上呼吸道受累为主型:主要表现为鼻腔、鼻窦及咽喉部症状,如鼻塞、黏液性鼻涕、鼻出血,严重时出现鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形。多见于30-50岁人群,男女发病率相近。老年患者症状可能隐匿,需加强多学科协作;儿童罕见,发病时需排除感染或肿瘤因素。
- 下呼吸道受累为主型:肺部受累表现为咳嗽、咯血、呼吸困难,胸部CT可见多发结节、空洞。吸烟者肺部症状更重,进展风险高,需戒烟并监测肺功能;糖尿病患者需严格控糖,减少感染风险。
- 肾脏受累型:早期出现蛋白尿、血尿,可进展为肾衰竭。高血压、糖尿病患者肾功能恶化风险增加,需定期监测肾功能及尿常规;老年患者需避免肾毒性药物,优先保护肾功能。
- 多系统多器官受累型:除上述表现外,还累及关节、皮肤、心脏等,如关节痛、皮肤溃疡、心包炎。老年患者因免疫功能衰退,感染风险高,需避免长期使用糖皮质激素;儿童患者需警惕感染诱发症状加重。