白塞氏病是什么病

白塞氏病（贝赫切特综合征）是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症及皮肤血管炎为核心表现的慢性自身免疫性血管炎症性疾病。

病因与发病机制

核心为自身免疫异常，遗传（HLA-B51基因阳性率高）、环境（感染、吸烟等）因素共同作用，免疫系统攻击血管内皮细胞，引发全身多系统血管炎症。

典型临床表现

主要表现：复发性口腔溃疡（每年≥3次）、生殖器溃疡（疼痛显著）、皮肤结节红斑及针刺反应阳性，眼部炎症（前葡萄膜炎等）；次要表现：关节痛、静脉血栓、神经系统病变（头痛、意识障碍）等。

诊断与鉴别

采用国际标准（如国际贝赫切特综合征研究组标准），需复发性口腔溃疡+其他3项（皮肤、眼部、血管）中2项，结合血沉、CRP升高及血管影像学检查，排除系统性红斑狼疮等自身免疫病。

治疗与管理

以抗炎、免疫调节为主：糖皮质激素（短期控制炎症）、免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺等）、生物制剂（阿达木单抗等）、JAK抑制剂（托法替尼）；非甾体抗炎药缓解症状。特殊人群：孕妇优先低剂量激素，肝肾功能不全者调整剂量，警惕感染风险。

特殊人群注意事项

孕妇需风湿科与产科协作，哺乳期避免硫唑嘌呤等；儿童从小剂量激素开始，监测生长发育；老年患者优先控制炎症，合并高血压、糖尿病者调整用药，定期复查肝肾功能。