皮肌炎是什么疾病

皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病，主要累及皮肤和横纹肌，多见于20~60岁人群，女性发病率约为男性的2倍，常伴随肌肉无力、皮疹等症状，部分患者可合并恶性肿瘤。

皮肤表现：典型皮疹包括向阳疹（眼睑紫红色水肿斑）、Gottron征（指关节伸面紫红色鳞屑性斑丘疹），可累及面部、颈部、四肢等暴露部位，部分患者出现皮肤异色、毛细血管扩张。

肌肉症状：对称性近端肌无力为特征，表现为抬臂、梳头、下蹲困难，严重时累及呼吸肌导致呼吸困难，肌力评估常用肌力分级法，肌酶谱（CK、LDH等）升高提示肌肉损伤。

特殊类型：儿童皮肌炎（5~15岁高发），皮疹与成人相似但血管炎表现更明显，可伴关节痛；恶性肿瘤相关性皮肌炎（中老年多见），需排查肺、胃、乳腺等部位肿瘤，肿瘤切除后症状可缓解。

治疗原则：首选糖皮质激素（如泼尼松），联合免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）控制病情；非药物干预包括物理治疗、康复训练，避免日晒和肌损伤，定期监测肌酶、肝肾功能及肿瘤筛查。

特殊人群注意：儿童需在儿科风湿专科规范治疗，避免激素长期使用影响发育；孕妇需权衡药物对胎儿影响，哺乳期慎用免疫抑制剂；合并糖尿病者需监测血糖调整激素剂量。