胆汁性肝硬化的定义

胆汁性肝硬化是一种因胆汁排泄障碍，长期淤积在肝内引发肝组织炎症与纤维化，最终导致肝硬化的慢性肝病，多见于中年女性，与自身免疫异常密切相关。

原发性胆汁性肝硬化：由自身免疫异常启动，胆管进行性破坏，胆汁淤积，多见于40-60岁女性，早期无症状，进展后出现瘙痒、黄疸等，需长期免疫抑制治疗。

继发性胆汁性肝硬化：由其他疾病或因素继发，如慢性胆管炎、药物性肝损伤、胆道梗阻等，需先控制原发病，再针对胆汁淤积治疗。

治疗：以熊去氧胆酸为一线用药，可改善肝功能；合并瘙痒时用抗组胺药；终末期需肝移植，术前避免感染，术后监测免疫排斥。

特殊人群：孕妇需严格遵医嘱用药，避免肝毒性药物；老年患者需监测肾功能，调整用药剂量；儿童罕见，若发病需多学科协作，优先保守治疗。

生活方式：低脂饮食，避免酒精；规律作息，适度运动；保持心情舒畅，减少精神压力；定期复查肝功能、胆红素及肝纤维化指标。