胆道闭锁肝肺综合征是什么

胆道闭锁肝肺综合征是胆道闭锁患儿在肝内胆汁淤积基础上，因门静脉高压、低氧血症等引发的肺血管病变，主要表现为肺动脉高压和右心功能不全，多见于1岁以内婴幼儿。

发病机制：胆道闭锁致胆汁淤积，肝内血管重塑，肺血管阻力增加，形成肺动脉高压。

临床表现：患儿出现活动后气促、发绀、杵状指，严重时伴呼吸困难、晕厥，需结合超声心动图、血气分析确诊。

治疗原则：以肝移植为根本措施，术前需纠正低氧血症，控制感染，改善心肺功能；术后需监测肺血管阻力，调整免疫抑制剂方案。

特殊人群注意：婴幼儿需密切监测生长发育，避免呼吸道感染加重病情；肝移植术后需长期随访心肺功能，预防排斥反应。

预后提示：早期诊断和干预可改善预后，未经治疗者多在2-3岁内死亡，肝移植后5年生存率可达70%-80%。