病情描述:波兰综合症的医学定义
主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院
波兰综合症是先天性发育异常疾病,主要特征为胚胎发育中胸肌相关中胚层组织发育障碍致胸大肌等胸壁肌肉部分或全部缺失,常伴同侧上肢骨骼肌肉畸形及乳房发育不良、肋骨畸形等,病理基础是胚胎第4至7周胸肌起源中胚层发育障碍,临床表现因胚胎异常具体阶段与程度不同有个体差异。
一、波兰综合症是一种先天性发育异常疾病,其主要特征为胚胎发育过程中胸肌相关的中胚层组织发育障碍,导致单侧胸大肌、胸小肌等胸壁肌肉部分或全部缺失,常伴随同侧上肢骨骼肌肉的畸形,如并指、短指、手指发育不全以及上肢肌肉萎缩等,同时可能伴有乳房发育不良、肋骨畸形等表现,病理基础是胚胎发育第4-7周时胸肌起源的中胚层组织发育障碍,影响胸壁与上肢肌肉骨骼的正常构建,不同患者因胚胎发育异常的具体阶段与程度不同,临床表现存在个体差异。