什么是早期原发性心肌病

早期原发性心肌病是一组起源于心肌本身的疾病，通常在儿童或青少年期发病，以心肌结构和功能异常为特征，未发现明确病因。

1.扩张型心肌病：心肌变薄、心腔扩大，常表现为心力衰竭、心律失常，多见于20-50岁，男性风险略高，家族遗传是重要诱因。

2.肥厚型心肌病：心肌异常增厚，可导致流出道梗阻，引发胸痛、晕厥，青少年猝死高危人群，约50%有家族遗传史。

3.限制型心肌病：心肌僵硬，舒张功能受损，多见于热带地区，儿童期发病者常伴生长发育迟缓，病因与代谢异常相关。

4.致心律失常性右室心肌病：右心室心肌被脂肪组织替代，以室性心律失常为主要表现，好发于年轻人，运动后猝死风险高。

早期诊断依赖超声心动图和基因检测，治疗以控制症状、延缓进展为主，药物包括利尿剂、β受体阻滞剂等，终末期需考虑心脏移植。患者需避免剧烈运动，定期监测心电图和心功能，孕妇需加强胎儿心脏筛查。