什么是先天性夜盲症

先天性夜盲症是一组因视网膜杆状细胞功能障碍导致的遗传性眼病，患者在黑暗环境中视力显著下降，主要分为先天性静止性夜盲和先天性进行性夜盲两类。

先天性静止性夜盲由RHO、GNAT1等基因突变引起，症状终生稳定，不影响视锥细胞功能，患者白天视力正常，仅夜间或暗处视物困难，遗传方式多为常染色体显性或隐性遗传。

先天性进行性夜盲伴随视网膜色素上皮细胞或视锥细胞退化，除夜盲外，常进展为视野缩小、视力减退，部分患者合并视网膜色素变性，遗传方式包括性连锁隐性遗传、常染色体隐性遗传等，病情进展中可能出现色觉异常或眼球震颤。

治疗以对症支持为主，目前尚无根治方法，患者应避免夜间单独外出，加强环境照明，鼓励使用助视器辅助低光环境活动。

特殊人群需注意：儿童患者应避免剧烈运动，防止因暗环境中视力差引发意外；老年患者需警惕合并其他眼部疾病，建议定期眼科检查；所有患者应避免强光直射，保护残余视力。