原发性肺动脉高压治疗以靶向药物为核心，结合支持治疗、生活方式干预及特殊人群个体化管理，目标为延缓疾病进展、改善症状并降低并发症风险。
- 靶向药物治疗：一线药物包括前列环素类药物（如伊洛前列素）、内皮素受体拮抗剂（如波生坦）及5型磷酸二酯酶抑制剂（如西地那非），需根据患者功能分级选择；儿童患者需优先评估非药物干预效果，避免使用不适合低龄群体的药物。
- 支持治疗：支持治疗包括氧疗（适用于低氧血症患者）、利尿剂（缓解右心衰竭症状）及抗凝治疗（如华法林），抗凝治疗可降低血栓风险但需监测出血指标；合并睡眠呼吸暂停者需联合持续气道正压通气（CPAP）改善通气。
- 生活方式干预：患者应避免高原环境、高海拔旅行，戒烟并控制体重；日常适度运动（如慢走、游泳）可改善心肺功能，但需避免过度劳累；饮食需低盐低脂，限制酒精摄入，减少右心负荷。
- 特殊人群管理：老年患者需评估肝肾功能及基础疾病，调整药物剂量；孕妇需权衡药物对胎儿的影响，优先选择对妊娠安全的药物；合并慢性肾病者应避免使用肾毒性利尿剂；有抑郁或焦虑史者需心理支持以改善治疗依从性。